Cysta spoločného žlčovodu: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Cysta spoločného žlčovodu predstavuje jeho rozšírenie. Žlčník, cystický vývod a pečeňové vývody nad cystou nie sú rozšírené, na rozdiel od striktúr, pri ktorých sa celý žlčový strom rozširuje nad striktúrou. Je možná kombinácia cysty spoločného žlčovodu a Caroliho choroby. Histologické vyšetrenie ukazuje, že stena cysty je vláknité tkanivo, ktoré neobsahuje epitel ani hladké svaly. U pacientov s cystou spoločného žlčovodu bola opísaná anomália jeho zrastu s pankreatickým vývodom (dlhý spoločný segment). Predpokladá sa, že vznik cysty je spôsobený refluxom pankreatických enzýmov do žlčovodov.

Cysty spoločného žlčovodu sa klasifikujú nasledovne:

• Typ I - segmentálna alebo difúzna fusiformná dilatácia.
• Typ II - divertikul.
• Typ III - choledochokéla distálnej časti spoločného žlčovodu, prevažne v stene dvanástnika.
• Typ IV - anatomické zmeny charakteristické pre typ I sú kombinované s cystou intrahepatálnych žlčovodov (IVa; Caroliho typ) alebo s choledochokélou (IVb). Ak sa rozlišuje typ V, chápe sa to ako Caroliho choroba.

Najčastejšou formou je fusiformná extrahepatická cysta (typ I), po ktorej nasleduje kombinácia intra- a extrahepatických zmien (typ IVa). Stále neexistuje konsenzus o tom, či by sa choledochokéla (typ III) mala považovať za cystu.

Občas sa pozoruje izolovaná cystická dilatácia intrahepatálnych žlčovodov.

Cysta typu I sa zisťuje ako čiastočne retroperitoneálny cystický nádorovitý útvar, ktorého veľkosť podlieha výrazným výkyvom: od 2-3 cm až po dosiahnutie objemu 8 litrov. Cysta obsahuje tmavohnedú tekutinu. Je sterilná, ale môže sa sekundárne infikovať. Cysta môže prasknúť.

V neskorších štádiách môže byť ochorenie komplikované biliárnou cirhózou. Cysty spoločného žlčovodu môžu stláčať portálnu žilu, čo vedie k portálnej hypertenzii. V cyste alebo žlčovodoch sa môžu vyvinúť zhubné nádory. Bola opísaná biliárna papilomatóza s mutáciou génu K-ras.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príznaky cysty spoločného žlčovodu

U dojčiat sa ochorenie prejavuje ako dlhotrvajúca cholestáza. Možnou je perforácia cysty s rozvojom žlčovej peritonitídy. U starších detí a dospelých sa ochorenie zvyčajne prejavuje ako prechodné epizódy žltačky, bolesť na pozadí objemového útvaru v bruchu. U detí sa častejšie ako u dospelých (v 82 % a 25 % prípadov) zaznamenávajú aspoň dva príznaky tejto „klasickej“ triády. Hoci bolo ochorenie predtým klasifikované ako detské ochorenie, v súčasnosti sa častejšie diagnostikuje u dospelých. V štvrtine prípadov sú prvými prejavmi príznaky pankreatitídy. Cysty spoločného žlčovodu sa častejšie vyvíjajú u Japoncov a iných východných národov.

Žltačka je intermitentná, cholestatická a sprevádzaná horúčkou. Bolesť je kakovitého charakteru, lokalizovaná prevažne v pravom hornom kvadrante brucha. Útvar je spôsobený cystou, nachádza sa v pravom hornom kvadrante brucha a má rôzne veľkosti a hustoty.

Cysty spoločného žlčovodu môžu byť spojené s vrodenou fibrózou pečene alebo Caroliho chorobou. Poruchy odtoku žlče a pankreatických sekrétov majú veľký význam, najmä ak sa žlčovody spájajú v pravom alebo ostrom uhle.

Mikrohamartóm (von Meyenbergove komplexy)

Mikrohamartómy zvyčajne nie sú klinicky zjavné a zistia sa náhodne alebo pri pitve. Zriedkavo môžu byť spojené s portálnou hypertenziou. Mikrohamartóm môže byť spojený s medulárnymi hubovitým ochorením obličiek, ako aj s polycystickým ochorením obličiek.

Histologicky pozostáva mikrohamartóm zo zhluku žlčovodov vystlaných kubickým epitelom, ktoré často obsahujú v lúmene zhrubnutú žlč. Tieto žlčové štruktúry sú obklopené strómou zloženou zo zrelého kolagénu. Zvyčajne sa nachádzajú v portálnych traktoch alebo v ich blízkosti. Histologický obraz pripomína vrodenú fibrózu pečene, ale má lokalizovaný charakter.

Metódy vizualizácie

Na arteriogramoch pečene s viacerými mikrohamartómami sa tepny javia natiahnuté a vaskulárny vzor v venóznej fáze je zvýraznený.

Karcinóm ako komplikácia polycystických ochorení

Nádory sa môžu vyvinúť pri mikrohamartómoch, vrodenej fibróze pečene, Caroliho chorobe a cystách spoločného žlčovodu. Karcinóm sa zriedkavo vyvíja pri neparazitárnych cystách a polycystickom ochorení pečene. Pravdepodobnosť malígnej transformácie sa zvyšuje v oblastiach, kde epitel prichádza do kontaktu so žlčou.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnóza cysty spoločného žlčovodu

Naučná brušná röntgenová snímka odhalí masu mäkkých tkanív. U dojčiat môže iminodiacetátové vyšetrenie alebo ultrazvuk niekedy odhaliť cystu v maternici alebo po pôrode. U starších detí a dospelých sa cysta zistí ultrazvukom alebo CT. Všetky diagnostické metódy môžu poskytnúť falošne negatívne výsledky. Diagnóza sa potvrdí perkutánnou alebo endoskopickou cholangiografiou.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba cysty spoločného žlčovodu

Vzhľadom na riziko vzniku adenokarcinómu alebo spinocelulárneho karcinómu je metódou voľby excízia cysty. Odtok žlče sa obnoví choledochojejunostómiou s anastomózou s Rouxovou Y slučkou čreva.

Anastomóza cysty s črevom bez jej excízie je jednoduchšia, ale po operácii sa často vyvinie cholangitída a následne sa tvoria striktúry vývodov a kamene. Riziko vzniku karcinómu, pravdepodobne spojeného s dyspláziou a metapláziou epitelu, pretrváva.