Vrodené anomálie žlčových ciest: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Väčšina kongenitálna anomália žlčových ciest môže byť spojený s porušením začínajúce z primárneho zdroja predného čreva alebo v rozpore znovuotvorenie lumen hustá žlčníka a žlčových divertikuly.

Pečeň a žlčové kanály sú tvorené z obličkového výrastku ventrálnej steny primárneho predného hrubého čreva, umiestneného kraniálne ku žĺtku. Z obidvoch hustých bunkových výhonkov sa tvorí pravý a ľavý lalok pečene a pečeň a všeobecné žlčové kanály sa tvoria z predĺženého divertikulu. Žlčník je tvorený z menšieho bunkového zhluku v rovnakom divertikulu. Už v počiatočných štádiách vnútromaternicového vývoja sú žlčové cesty priechodné, ale následne proliferujúci epitel uzavrie svoj lúmen. V priebehu času dochádza k opätovnému otvoreniu lúmenu, ktorý sa začína súčasne v rôznych častiach hustého rudy žlčníka a postupne sa rozšíri na všetky žlčové kanály. Do 5. Týždňa sa dokončí tvorba močového mechúra, hlavného žlčovodu a pečeňových kanálikov a do 3. Mesiaca intrauterínneho obdobia začne fetálna pečeň vylučovať žlč.

[1], [2], [3], [4], [5]

Klasifikácia vrodených anomálií žlčových ciest

Anomálie rastu primárneho predného čreva

• Nedostatok rastu
• Absencia žlčových ciest
• Absencia žlčníka
• Dodatočný rast alebo štiepenie rastu
• Ďalší žlčník
• Dicotyledonárny žlčník
• Ďalšie žlčové kanály
• Migrácia výrastu doľava (normálne doprava)
• Ľavostranné usporiadanie žlčníka

Anomálie tvorby lúmen z hustého galstick

• Porušenie tvorby lumen žlčovodov
• Vrodené vymazanie žlčových ciest
• Vrodené zmazanie cystického kanála
• Choledochová cysta
• Porušenie tvorby lúmenu žlčníka
• Rudový žlčník
• Divertikulum dna močového mechúra
• Serózny typ "frygickej čiapky"
• Žlčník vo forme presýpacích hodín

Zachovanie kanálu močového mechúra

• Divertikulum tela alebo krčka maternice

Zachovanie intrahepatálneho žlčníka

Anomálie záložky rudimentu žlčníka

• Retroserózny typ "frygickej čiapky"

Ďalšie záhyby peritonea

• Vrodené zrazenie
• Putovanie žlčníka

Anomálie pečeňových a pankreatických artérií

• Ďalšie tepny
• Abnormálne umiestnenie hepatickej artérie v porovnaní s cystickou cestou

Tieto vrodené anomálie obvykle nemajú klinický význam. Niekedy biliárne anomálie spôsobujú stagnáciu žlče, zápal a tvorbu žlčových kameňov. To je dôležité pre rádiológov a chirurgov, ktorí pôsobia na žlčové cesty alebo vykonávajú transplantáciu pečene.

Anomálie žlčových ciest a pečene môžu byť kombinované s inými vrodenými anomáliami, vrátane ochorenia srdca, polydaktívneho a polycystického ochorenia obličiek. Vývoj abnormalít žlčových ciest môže byť spojený s vírusovými infekciami u matky, napríklad s rubeolou.

[6], [7], [8], [9]

Absencia žlčníka

Existujú dva typy tejto zriedkavej kongenitálnej anomálie.

Anomálie typu I sú spojené s porušením úniku žlčníka a kanála močového mechúra z hepatického divertikulu predného čreva. Tieto anomálie sa často kombinujú s inými anomáliami žlčového systému.

Anomálie typu II sú spojené so zníženou tvorbou lumen v hustom rudente žlčníka. Zvyčajne sa kombinujú s atréziou extrahepatálnych žlčovodov. Žlčník je prítomný len v základnom stave. Tieto anomálie sú zistené u dojčiat s príznakmi vrodenej atrézie žlčových ciest.

Vo väčšine prípadov majú tieto deti iné závažné vrodené anomálie. Dospelí zvyčajne nemajú iné anomálie. V niektorých prípadoch je bolesť možná v pravom hornom kvadrante brucha alebo žltačka. Nedostatočná detekcia žlčníka ultrazvukom je niekedy považovaná za chorobu žlčníka a odošle pacienta do operácie. Lekár by si mal byť vedomý možnosti agenézy alebo ektopickej lokalizácie žlčníka. Cholangiografia je najdôležitejšia pre stanovenie diagnózy. Neexistencia žlčníka počas operácie nemôže slúžiť ako dôkaz jeho neprítomnosti. Žlčník môže byť umiestnený vo vnútri pečene, skrývať sa v výrazných adhéziách, atrofia spôsobená cholecystitídou.

Mala by sa vykonať intraoperačná cholangiografia.

Dvojitý žlčník

Dvojitý žlčník je veľmi zriedkavý. Pri embryonálnom vývoji v pečeňových alebo všeobecných žlčových cestách sa často vytvárajú malé vrecká. Niekedy pretrvávajú a tvoria druhý žlčník, ktorý má vlastný cystický kanál, ktorý môže prechádzať priamo cez pečeňové tkanivo. Ak je vrecko vytvorené z vezikulárneho kanálika, majú dva žlčníky spoločný kanál močového mechúra v tvare Y.

Dvojitý žlčník môže byť identifikovaný pomocou rôznych zobrazovacích techník. V prídavnom orgáne sa často vyvíjajú patologické procesy.

Bipartitný žlčník je mimoriadne zriedkavá vrodená anomália. V embryonálnom období dochádza k zdvojnásobeniu rudimentu žlčníka, ale pôvodná zlúčenina sa zachováva a vytvoria sa dva oddelené nezávislé močové mechúre so spoločným kanálom močového mechúra.

Anomália nemá klinický význam.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ďalšie žlčové kanály

Ďalšie žlčové kanály sú zriedkavé. Dodatočné kanálik sa zvyčajne vzťahuje na správnu časť pečene a je spojený so spoločným hepatálnym kanálikom v intervale medzi jeho začiatkom a miestom sútoku kanála močového mechúra. Môže sa však pripojiť k potrubiam močového mechúra, žlčníka alebo bežného žlčovodu.

Vezikovaginální pečeňové kanály sú vytvorené z dôvodu zachovania súčasného plodu zlúčeniny žlčníka z pečeňového parenchýmu v rozpore rekanalizácii lumen pravej a ľavej pečeňových potrubia. Výtok žlče je zabezpečený kanálom močového mechúra, ktorý prúdi priamo do uloženého pečeňového alebo všeobecného pečeňového kanálika alebo do dvanástnika.

Prítomnosť dodatočných kanálikov sa musí zohľadniť pri operáciách na žlčových cestách a transplantácii pečene, pretože pri náhodnom obväzu alebo krížení sa môžu vyskytnúť striktúry alebo fistuly.

[18]

Ľavostranné usporiadanie žlčníka

S touto vzácnou anomáliou sa žlčník nachádza pod ľavým lalokom pečene vľavo od srdečného väzba. Vzniká vtedy, keď rudiment z divertikuly pečene migruje vľavo v embryonálnom období. Zároveň je možná nezávislá tvorba druhého žlčníka z ľavého pečeňového kanála, ak je narušený vývoj alebo regresia normálne lokalizovaného žlčníka.

Pri transpozícii vnútorných orgánov sa zachová normálna interpozícia žlčníka a pečene umiestnená v ľavej strane brucha.

Ľavostranné usporiadanie žlčníka nemá klinický význam.

Sines Rokitansky-Aschoff

Rokitansky-Aschoff dutiny sú gryzhepodobnye výstupky sliznice žlčníka cez svalovú vrstvu (intramurální Divertikulóza), ktoré sú obzvlášť výrazné u chronickej cholecystitída, kedy sa zlepší tlak v lumenu mechúra. Pri orálny holetsistografii Rokitansky-Aschoff dutiny podobajú korunu okolo žlčníka.

Skladaný žlčník

Žlčník v dôsledku ostrej inflexie na dne sa deformuje tak, že sa podobá na takzvaný frygický uzáver.

Frygiánska čiapočka je kužeľovitá čiapka alebo čiapka s zakriveným alebo prednom nakloneným vrcholom, ktorý nosili starí Phrygians; nazýva sa "stropom slobody" (Oxfordský slovník angličtiny). Existujú dve odrody anomálií.

1. A ohyb medzi telom a dnom je retrográdny "frygický čiap". Jeho príčinou je tvorba abnormálneho záhybu žlčníka vo vnútri fetálnej fossy.
2. Ohyb medzi telom a trychtýřom je serózny "frygický uzáver". Jeho príčinou je anomálna krivka samotnej jamy v raných štádiách vývoja. Ohýbanie žlčníka plodu pevných zvyškových väzov alebo prepážky, vytvorené v dôsledku oneskorenia pri formovaní lumen epitelu bud husté žlčníka.

Vyprázdnenie zloženého žlčníka nie je porušené, takže anomália nemá klinický význam. Mali by ste o tom vedieť, aby ste mohli správne interpretovať údaje o cholecystografii.

Žlčník vo forme presýpacích hodín. Pravdepodobne táto anomália je akýmsi "frígským uzáverom", pravdepodobne seróznym, len výraznejším. Stálosť dolnej polohy počas kontrakcie a malá veľkosť komunikácie medzi dvoma časťami žlčníka naznačujú, že ide o pevnú vrodenú anomáliu.

[19], [20], [21], [22]

Divertikulácia žlčníka a kanálikov

Diverztika tela a krku môže pochádzať zo zostávajúcich vesikoureterálnych kanálov, ktoré zvyčajne v embryonálnom období spájajú žlčník s pečeňou.

Divertikulárne dno je tvorené neúplnou zmenou lúmenu v hustom epiteliálnom rudente žlčníka. Pri ťahaní neúplnej priehradky v oblasti dna žlčníka sa vytvorí malá dutina.

Tieto divertikuly sú zriedkavé a nemajú klinický význam. Vrodená divertikula by sa mala odlíšiť od pseudodivertik, ktoré sa vyvíjajú pri ochoreniach žlčníka v dôsledku čiastočnej perforácie. Pseudodiverticul v tomto prípade zvyčajne obsahuje veľký žlčový kameň.

[23], [24], [25], [26]

Intrahepatálne umiestnenie žlčníka

Žlčník je normálne obklopený tkanivom pečene pred druhým mesiacom vnútromaternicového vývoja; v budúcnosti zastáva pozíciu mimo pečene. V niektorých prípadoch môže pretrvávať intrahepatálna poloha žlčníka. Žlčník je vyšší ako normálne a viac či menej obklopený pečeňovou tkanivou, ale nie úplne. Často sa rozvíjajú patologické procesy, pretože jeho kontrakcie sú ťažké, čo prispieva k infekcii a následnému vzniku žlčových kameňov.

Vrodené kŕče žlčníka

Vrodené kŕče žlčníka sú veľmi časté. Sú to listy peritonea, ktoré sa tvoria počas embryonálneho vývoja, keď sa predná mezenéria rozkladá a tvorí malú žľaza. Adhézie môže siahať od spoločného žlčovodu v bočnom smere cez žlčníka do dvanástnika pečeňové ohýbanie hrubého čreva, alebo dokonca priamo laloku pečene je pravdepodobne žľaza uzatvorenie otvoru (otvor Winslow). V menej závažných adhéziou zmeny šíri od omentulum cez cystickej kanál a na prednej žlčníka alebo forma okružie žlčníka ( "putovať" žlčníka).

Tieto adhézie nemajú klinický význam. Pri chirurgických zákrokoch by sa nemali užívať na zápalové adhézie.

[27], [28], [29], [30], [31]

Putovanie žlčníka a krútenie žlčníka

V 4-5% prípadov má žlčník membránu, ktorá ju podporuje. Peritoneum obklopuje žlčník a konverguje vo forme dvoch listov, ktoré tvoria záhyb alebo mezenériu a fixujú žlčník na spodný povrch pečene. Tento záhyb môže umožniť žlčníku "zavesiť" 2-3 cm pod povrch pečene.

Mobilný žlčník sa môže otáčať, čo vedie k jeho krúteniu. Súčasne dochádza k narušeniu prívodu krvi do močového mechúra v dôsledku infarktu.

Krútenie žlčníka sa zvyčajne vyskytuje u chudých starších žien. Vzhľadom na to, že starnúca mastná vrstva omentu klesá a pokles tónu svalov brušnej dutiny a panvy vedie k významnému posunu brušnej dutiny v kaudálnom smere. Žlčník, ktorý má mezenériu, sa môže skrútiť. Táto komplikácia sa môže vyvíjať v každom, vrátane detstva.

Krútenie sa prejavuje náhlymi silnými bolesťami perzistujúceho charakteru v epigastrickej oblasti a správnym hypochondriom, vyžarujúcimi sa na chrbte a sprevádzané zvracaním a kolapsom. Hmatateľná nádorovitá forma, ktorá pripomína zväčšený žlčník, ktorý môže zmiznúť v priebehu niekoľkých hodín. Je indikovaná cholecystektómia.

Opakujúce sa neúplné krútenie sprevádzajú akútne epizódy symptómov opísaných vyššie. Pri ultrazvukovom alebo CT vyšetrení sa žlčník nachádza v dolnej časti brucha a dokonca aj v panvovej dutine a spočíva na dlhom, zakrivenom vedľajšom kanáliku močového mechúra. Cholecystektómiu sa prejavuje v skorom živote.

Anomálie kanálu močového mechúra a cystická artéria

V 20% prípadov sa kanál močového mechúra spojí s bežným pečeňovým kanálikom bezprostredne a je paralelný s ním v jednom tuneli spojivového tkaniva. Niekedy sa točí okolo bežného hepatického kanálika.

Táto anomália je pre lekárov veľmi dôležitá. Kým sa vezikulárny kanál starostlivo oddelí a miesto spojenia so spoločným hepatálnym kanálikom sa odhalí, riziko ligácie bežného pečeňového kanálika zostáva s katastrofickými následkami.

Bublinová tepna sa nemôže odchyľovať od správnej hepatickej artérie, ako v norme, ale z ľavej pečene alebo dokonca z gastroduodenálnej tepny. Ďalšie vesikulárne tepny sa zvyčajne pohybujú od pravej hepatálnej artérie. V tomto prípade by mal byť chirurg aj naďalej upozornený, zdôrazňujúci artériu močového mechúra.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Benígne biliárne striktúry

Benízne striktúry žlčových ciest sú zriedkavé, zvyčajne po operácii, najmä po laparoskopickej alebo "otvorenej" cholecystektómii. Okrem toho sa môžu vyvinúť po transplantácii pečene, s primárnou sklerotizujúcou cholangitídou, chronickou pankreatitídou a abdominálnymi poraneniami.

Klinické príznaky strikcií žlčových ciest sú cholestáza, ktorá môže byť sprevádzaná sepsou a bolesťou. Diagnóza sa vykonáva pomocou cholangiografie. Vo väčšine prípadov môže byť príčina ochorenia založená na klinickom obrázku.

[38], [39], [40]