Vrodené anomálie žlčových ciest: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Väčšina vrodených anomálií žlčových ciest môže byť spojená so zlyhaním počiatočného pučania z primárneho predžalúdka alebo so zlyhaním opätovného otvorenia lúmenu hustého žlčníka a žlčových divertikulov.

Pečeň a žlčovody sa tvoria z obličkovitého výrastku ventrálnej steny primárneho predžlčového čreva, ktorý sa nachádza kraniálne od žĺtkového vaku. Pravý a ľavý lalok pečene sa tvoria z dvoch hustých bunkových klíčkov a pečeňový a spoločný žlčovod sa tvoria z predĺženého divertikula. Žlčník sa tvorí z menšieho bunkového zhluku v tom istom divertikule. Už v raných štádiách vnútromaternicového vývoja sú žlčovody priechodné, ale následne proliferujúci epitel uzavrie ich lúmen. Postupom času dochádza k opätovnému otvoreniu lúmenu, ktoré začína súčasne v rôznych oblastiach hustého rudimentu žlčníka a postupne sa šíri do všetkých žlčovodov. Do 5. týždňa sa dokončí tvorba cystických, spoločných žlčovodov a pečeňových žlčovodov a do 3. mesiaca vnútromaternicového obdobia začína fetálna pečeň vylučovať žlč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikácia vrodených anomálií žlčových ciest

Anomálie výrastku primárneho predného čreva

• Nedostatok rastu
• Absencia žlčovodov
• Absencia žlčníka
• Ďalšie výrastky alebo rozdelenie výrastkov
• Prídavný žlčník
• Dvojdielny žlčník
• Prídavné žlčovody
• Migrácia rastu doľava (zvyčajne doprava)
• Ľavostranné umiestnenie žlčníka

Anomálie vo tvorbe lúmenu z hustého žlčového výrastku

• Porušenie tvorby lúmenu žlčovodov
• Vrodená obliterácia žlčovodov
• Vrodená obliterácia cystických kanálikov
• Choledochálna cysta
• Porušenie tvorby lúmenu žlčníka
• Rudimentárny žlčník
• Divertikul fundusu močového mechúra
• Serózny typ „frygickej čiapky“
• Žlčník v tvare presýpacích hodín

Zachovanie cystického pečeňového vývodu

• Divertikul tela alebo krčka žlčníka

Zachovanie intrahepatálneho žlčníka

Anomálie rudimentu žlčníka

• Retroserózny typ „frygickej čiapky“

Ďalšie záhyby pobrušnice

• Vrodené zrasty
• Putujúci žlčník

Anomálie pečeňových a cystických artérií

• Ďalšie tepny
• Abnormálna poloha pečeňovej artérie vzhľadom na cystický vývod

Tieto vrodené anomálie zvyčajne nemajú klinický význam. Niekedy anomálie žlčovodov spôsobujú stagnáciu žlče, zápal a tvorbu žlčových kameňov. To je dôležité pre rádiológov a chirurgov, ktorí operujú žlčovody alebo vykonávajú transplantácie pečene.

Anomálie žlčovodov a pečene môžu byť spojené s inými vrodenými anomáliami, vrátane srdcových chýb, polydaktýlie a polycystického ochorenia obličiek. Vývoj anomálií žlčovodov môže súvisieť s vírusovými infekciami u matky, ako je rubeola.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Absencia žlčníka

Existujú dva typy tejto zriedkavej vrodenej anomálie.

Anomálie typu I sú spojené s poruchou odbočenia žlčníka a cystického vývodu z pečeňového divertikulu predného čreva. Tieto anomálie sú často spojené s inými anomáliami žlčových ciest.

Anomálie typu II sú spojené s poruchou tvorby lúmenu v hustom rudimente žlčníka. Zvyčajne sú kombinované s atréziou extrahepatálnych žlčovodov. Žlčník je prítomný, ale iba v rudimentárnom stave. Tieto anomálie sa zisťujú u dojčiat so známkami vrodenej biliárnej atrézie.

Vo väčšine prípadov majú takéto deti aj iné závažné vrodené anomálie. Dospelí zvyčajne nemajú žiadne iné anomálie. V niektorých prípadoch je možná bolesť v pravom hornom kvadrante brucha alebo žltačka. Ak sa žlčník nezistil počas ultrazvuku, niekedy sa to považuje za ochorenie žlčníka a pacient je odoslaný na operáciu. Lekár by si mal byť vedomý možnosti agenézy alebo ektopickej lokalizácie žlčníka. Cholangiografia je nanajvýš dôležitá pre stanovenie diagnózy. Ak sa žlčník nezistil počas operácie, nemôže to slúžiť ako dôkaz jeho neprítomnosti. Žlčník sa môže nachádzať vo vnútri pečene, skrytý výraznými zrastami alebo atrofovať v dôsledku cholecystitídy.

Mala by sa vykonať intraoperačná cholangiografia.

Dvojitý žlčník

Dvojitý žlčník je veľmi zriedkavý. Počas embryonálneho vývoja sa v pečeňovom alebo spoločnom žlčovode často tvoria malé vrecká. Niekedy tieto pretrvávajú a tvoria druhý žlčník, ktorý má svoj vlastný cystický vývod, ktorý môže prechádzať priamo cez tkanivo pečene. Ak je vrecko vytvorené z cystického vývodu, oba žlčníky zdieľajú spoločný cystický vývod v tvare Y.

Dvojitý žlčník sa dá zistiť pomocou rôznych zobrazovacích metód. Patologické procesy sa často vyvíjajú v ďalšom orgáne.

Dvojdielny žlčník je extrémne zriedkavá vrodená anomália. Počas embryonálneho obdobia sa zárodok žlčníka zdvojnásobí, ale pôvodné spojenie sa zachová a vytvoria sa dva samostatné nezávislé mechúry so spoločným cystickým vývodom.

Anomália nemá klinický význam.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Prídavné žlčovody

Prídavné žlčovody sú zriedkavé. Prídavný žlčovod zvyčajne patrí do pravej pečene a spája sa so spoločným pečeňovým vývodom medzi jeho východiskom a cystickým vývodom. Môže sa však spájať s cystickým vývodom, žlčníkom alebo spoločným žlčovodom.

Cystické pečeňové vývody vznikajú v dôsledku zachovania existujúceho spojenia žlčníka s parenchýmom pečene u plodu s porušením rekanalizácie lúmenu pravého a ľavého pečeňového vývodu. Odtok žlče zabezpečuje cystický vývod, ktorý prúdi priamo do zachovaného pečeňového alebo spoločného pečeňového vývodu alebo do dvanástnika.

Počas operácií žlčových ciest a transplantácie pečene sa musí zohľadniť prítomnosť ďalších kanálikov, pretože náhodná ligácia alebo pretínanie týchto kanálikov môže viesť k striktúram alebo fistulám.

[ 18 ]

Ľavostranné umiestnenie žlčníka

Pri tejto zriedkavej anomálii sa žlčník nachádza pod ľavým lalokom pečene naľavo od falciformného väzu. Vzniká, keď sa počas embryonálneho obdobia zárodok z pečeňového divertikula neposunie doprava, ale doľava. Zároveň je možná nezávislá tvorba druhého žlčníka z ľavého pečeňového vývodu pri vývojových poruchách alebo regresii normálne umiestneného žlčníka.

Pri transpozícii vnútorných orgánov sa zachovávajú normálne vzájomné polohy žlčníka a pečene, ktoré sa nachádzajú v ľavej polovici brucha.

Ľavostranná lokalizácia žlčníka nemá klinický význam.

Rokitansky-Aschoffove dutiny

Rokitansky-Aschoffove dutiny sú herniovité výčnelky sliznice žlčníka cez svalovú vrstvu (intramurálna divertikulóza), ktoré sú obzvlášť výrazné pri chronickej cholecystitíde, keď sa zvyšuje tlak v lúmene močového mechúra. Pri orálnej cholecystografii sa Rokitansky-Aschoffove dutiny podobajú korunke okolo žlčníka.

Zložený žlčník

Žlčník sa v dôsledku ostrého ohybu v oblasti dna deformuje tak, že pripomína takzvanú frygickú čiapku.

Frýgska čiapka je kužeľovitá čiapka alebo kapucňa so zakriveným alebo dopredu skloneným vrchom, ktorú nosili starí Frýgania; nazýva sa „čiapka slobody“ (Oxfordský slovník). Existujú dva druhy tejto anomálie.

1. Záhyb medzi telom a fundusom je retroserózna „frygická čiapka“. Jej príčinou je tvorba abnormálneho záhybu žlčníka vo vnútri embryonálnej jamky.
2. Ohyb medzi telom a lievikom je serózna „frygická čiapka“. Jej príčinou je abnormálny ohyb samotnej jamky v raných štádiách vývoja. Ohyb žlčníka je fixovaný fetálnymi väzmi alebo zvyškovými septami, ktoré vznikajú v dôsledku oneskorenia tvorby lúmenu v hustom epiteliálnom rudimente žlčníka.

Vyprázdňovanie zloženého žlčníka nie je narušené, takže anomália nemá klinický význam. Mala by byť známa, aby sa dali správne interpretovať údaje z cholecystografie.

Žlčník v tvare presýpacích hodín. Táto anomália je pravdepodobne variáciou „frygickej čiapky“, pravdepodobne serózneho typu, len výraznejšia. Konštantnosť polohy fundusu počas kontrakcie a malá veľkosť komunikácie medzi dvoma časťami žlčníka naznačujú, že ide o fixnú vrodenú anomáliu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikuly žlčníka a žlčníkových kanálikov

Divertikuly tela a krku môžu pochádzať zo zostávajúcich cystických pečeňových vývodov, ktoré normálne spájajú žlčník s pečeňou počas embryonálneho obdobia.

Divertikuly fundusu vznikajú neúplnou reformáciou lúmenu v hustom epiteliálnom rudimente žlčníka. Keď neúplná priehradka zúži oblasť fundusu žlčníka, vytvorí sa malá dutina.

Tieto divertikuly sú zriedkavé a nemajú klinický význam. Vrodené divertikuly treba odlišovať od pseudodivertikúl, ktoré sa vyvíjajú pri ochoreniach žlčníka v dôsledku jeho čiastočnej perforácie. V tomto prípade pseudodivertikul zvyčajne obsahuje veľký žlčový kameň.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatálna lokalizácia žlčníka

Žlčník je normálne obklopený pečeňovým tkanivom až do 2. mesiaca vnútromaternicového vývoja; neskôr zaujíma polohu mimo pečene. V niektorých prípadoch môže intrahepatálne umiestnenie žlčníka pretrvávať. Žlčník je umiestnený vyššie ako normálne a je vo väčšej či menšej miere, ale nie úplne, obklopený pečeňovým tkanivom. Často sa v ňom vyvíjajú patologické procesy, pretože jeho kontrakcie sú sťažené, čo prispieva k infekcii a následnej tvorbe žlčových kameňov.

Vrodené zrasty žlčníka

Vrodené zrasty žlčníka sú veľmi časté. Sú to vrstvy pobrušnice, ktoré sa tvoria počas embryonálneho vývoja natiahnutím predného mezentéria, ktoré tvorí malý omentum. Adhézie sa môžu rozširovať od spoločného žlčovodu laterálne cez žlčník do dvanástnika, do pečeňového ohybu hrubého čreva a dokonca aj do pravého laloku pečene, pravdepodobne uzatvárajúc omentálny otvor (Winstonov otvor). V menej závažných prípadoch sa adhézie rozširujú od malého omentu cez cystický vývod a dopredu do žlčníka alebo tvoria mezentérium žlčníka („putujúci“ žlčník).

Tieto zrasty nemajú klinický význam a počas chirurgických zákrokov by sa nemali zamieňať so zápalovými zrasty.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Putujúci žlčník a torzia žlčníka

V 4 – 5 % prípadov má žlčník podpornú membránu. Pobrušnica (peritoneum) obklopuje žlčník a zbieha sa do dvoch vrstiev, čím vytvára záhyb alebo mezentérium, ktoré ukotvuje žlčník k spodnej časti pečene. Tento záhyb môže umožniť žlčníku „visieť“ 2 – 3 cm pod povrchom pečene.

Mobilný žlčník sa môže otáčať, čo vedie k jeho torzii. V tomto prípade je narušený prísun krvi do močového mechúra, čo môže viesť k infarktu.

Krútenie žlčníka sa zvyčajne vyskytuje u štíhlych starších žien. S pribúdajúcim vekom sa tuková vrstva omenta znižuje a zníženie svalového tonusu brušnej dutiny a panvy vedie k výraznému posunutiu brušných orgánov kaudálnym smerom. Žlčník, ktorý má mezentériu, sa môže skrútiť. Táto komplikácia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku vrátane detstva.

Torzia sa prejavuje ako náhla, silná, neustála bolesť v epigastrickej oblasti a pravom hypochondriu, vyžarujúca do chrbta a sprevádzaná vracaním a kolapsom. Palpuje sa nádorovitý útvar pripomínajúci zväčšený žlčník, ktorý môže v priebehu niekoľkých hodín zmiznúť. Indikovaná je cholecystektómia.

Recidívy neúplnej torzie sú sprevádzané akútnymi epizódami vyššie opísaných symptómov. Pri ultrazvuku alebo CT je žlčník lokalizovaný v podbrušku a dokonca aj v panvovej dutine, držaný dlhým, smerom nadol zakriveným cystickým kanálikom. Cholecystektómia je indikovaná v ranom veku.

Anomálie cystického duktu a cystickej artérie

V 20 % prípadov sa cystický vývod bezprostredne nepripája k spoločnému pečeňovému vývodu, ale je s ním umiestnený paralelne v jednom tuneli spojivového tkaniva. Niekedy sa špirálovito ovíja okolo spoločného pečeňového vývodu.

Táto anomália má pre chirurgov veľký význam. Kým nie je cystický vývod starostlivo oddelený a nie je identifikované jeho spojenie so spoločným pečeňovým vývodom, existuje riziko podviazania spoločného pečeňového vývodu s katastrofálnymi následkami.

Cystická artéria môže vychádzať nie z pravej pečeňovej artérie, ako je to normálne, ale z ľavej pečeňovej alebo dokonca z gastroduodenálnej artérie. Ďalšie cystické artérie zvyčajne vychádzajú z pravej pečeňovej artérie. V tomto prípade musí byť chirurg pri izolácii cystickej artérie tiež opatrný.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Benígne striktúry žlčovodov

Benígne striktúry žlčovodov sú zriedkavé, zvyčajne po operácii, najmä po laparoskopickej alebo „otvorenej“ cholecystektómii. Môžu sa tiež vyvinúť po transplantácii pečene, primárnej sklerotizujúcej cholangitíde, chronickej pankreatitíde a úraze brucha.

Klinické príznaky striktúr žlčovodov sú cholestáza, ktorá môže byť sprevádzaná sepsou, a bolesť. Diagnóza sa stanovuje pomocou cholangiografie. Vo väčšine prípadov možno príčinu ochorenia určiť na základe klinického obrazu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]