Bronchiektázia: príčiny a patogenéza

Predispozičnými faktormi pri vzniku vrodenej bronchiektázy sú fajčenie a pitie budúcej matky počas tehotenstva a vírusových infekcií, ktoré boli počas tohto obdobia prenesené.

Vývoj bronchiektázie prispieva k chronickému ochorení horných dýchacích ciest (zápal vedľajších nosových dutín, chronické hnisavé angíny, mandlí et al.), Ktoré sú pozorované u takmer polovice pacientov, najmä detí.

Príčiny bronchiektázie

Príčiny vývoja bronchiektázie ešte nie sú úplne stanovené. Najdôležitejšie etiologické faktory, do istej miery dokázané, sú nasledovné.

1. Geneticky spôsobené nedostatkom bronchiálna strom (vrodenej "stena bronchiálna slabosť" nedostatočne rozvinuté bronchiálna hladké svalstvo a elastické chrupavky, bronchopulmonálna systém ochrany zlyhanie - viď " Chronická bronchitída "), ktorá vedie k narušeniu mechanických vlastností bronchiálna steny, keď sú infikované.
2. Prestúpil v ranom detstve (často v starších vekových skupín), infekčných a zápalových ochorení bronchopulmonálnej systému, najmä často opakujúce sa. Môžu byť spôsobená rôznymi infekčnými činidlami, ale najdôležitejšie sú staphylo- a streptokoky, Haemophilus influenzae, anaeróbne infekcie, a ďalšie. Samozrejme, infekčné a zápalové ochorenia bronchopulmonálnej systému spôsobí vývoj bronchiektázie v prítomnosti geneticky spôsobených menejcennosti bronchiálnej stromu. Infekčné agens tiež hrať veľkú úlohu vo vývoji exacerbácií v hnisavú procese zmenila a bronchiektázie.
3. Vrodené poškodenie vývoja priedušiek a ich rozvetvenie, ktoré vedú k vzniku vrodenej bronchiektázy. Pozorujú ich len u 6% pacientov. Vrodená bronchiektázie sú tiež charakteristické Kartegenera syndróm (obrátené usporiadanie telies, bronchiektázia, zápal prínosových dutín, nehybnosť riasiniek z riasinkami epitelu, neplodnosti u mužov v dôsledku prudkého porušenia pohyblivosti spermií).

Bronchiektázie ľahko vyskytnúť u pacientov s vrodenou imunodeficienciou a vrodených vývojových chýb anatomických tracheobronchiálneho stromu (Tracheabronchomegalia, tracheo fistuly, atď.), Pľúcne tepny aneuryzma.

Bronchiektázie môže sprevádzať cystickú fibrózu - systém, geneticky podmienených ochorení, ktoré postihuje exokrinnú žľazy bronchopulmonálna systému a gastrointestinálneho traktu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Patogenéza bronchiektázie

Patogenéza zahŕňa faktory, ktoré vedú k rozvoju bronchiektázie a faktory vedúce k ich infekcii. Vývoj bronchiektázie vedie k:

• obštrukčnou Atelektáza vyskytujúce sa v rozpore s bronchiálnou priechodnosti (rozvoj Atelektáza prispieť k zníženiu aktivity povrchovo aktívne látky, bronchiálna zaklínění hyperplastických hilových lymfatických uzlín v prípade bazálnej zápalu pľúc, tuberkulóza bronhoadenita, dlhotrvajúcemu zablokovanie husté bronchiálneho hlienu zástrčky v akútne respiračné infekcie). Bronchiálnou obštrukciou spôsobuje vylučovanie meškanie bronchiálna poruchy sekrécie distálne bronchiálnou obštrukciou a, samozrejme, prispieva k rozvoju nezvratným zmenám v sliznice, tkanivo a hlbších vrstiev bronchiálna steny;
• znížená odolnosť proti pôsobeniu bronchiálna steny bronhodilatiruyushih sily (zvýšenie intrabronchiální tlaku o kašeľ, priedušky ťahu hromadia tajný negatívny nárast intrapleurálnej tlak vzhľadom k časti objemu zníženie atelectatic pľúc);
• vývoj zápalového procesu v prieduškách v prípade jeho progresie vedie k degenerácii chrupavkových platničiek, tkanivám hladkého svalstva, nahradeniu vláknitého tkaniva a zníženiu bronchiálnej stability.

Nasledujúce mechanizmy vedú k infekcii bronchiektázou:

• porušenie kašľa, stagnácia a infekcia sekrécie v rozšírených prieduškách;
• porušenie funkcie systému lokálnej bronchopulmonálnej ochrany a imunity.

Podľa AI Borohovai Paleeva RM (1990) v hnisu bronchiektázie bežne vyskytujú Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, aspoň - Proteus, Streptococcus. NA Mukhin (1993) naznačuje častú detekciu mykoplazmy. Zase hnisavý proces v prieduškách podporuje rozšírenie priedušiek. Následne sa znižuje prietok krvi v pľúcnych tepien a priedušiek tepien hypertrofia sieti, cez rozsiahle anastomózy skratu dochádza z bronchiálnych tepien v pľúcnej tepne, ktorá vedie k rozvoju pľúcnej hypertenzie.

Patomorfologii

Rozšírené hlavne bronchus strednej ráže, menej často - distálne priedušnice a bronchioly. Izolujte valcové, vretenovité, kruhové, zmiešané bronchiektázy.

Pri cylindrickej bronchiektázii dochádza k strednej expanzii bronchiálnej dilatácie, nedochádza k významnej deformácii priedušiek. Priemerná expanzia a deformácia priedušiek a zníženie počtu bronchiálnych delécií sa prejavuje bronchiektázou vretien. Saccular bronchiektázie - je najzávažnejšou formou bronchiektázii pričom prvé ovplyvňuje proximálny (centrálne) priedušiek, a s rozvojom choroby je expanzia a poškodenie s následnou fibrózou distálnej priedušiek. V dôsledku týchto patologických procesov sa v periférnych častiach tela vytvára bronchiektázia vo forme "vrecúšok" naplnených hnisom.

Bronchiektázia je najčastejšie lokalizovaná v zadných bazálnych segmentoch dolných lalokov pľúc a stredného laloku pravých plúc.

Najcharakteristickejšími patomorfologickými prejavmi bronchiektázie sú:

• rozšírenie priedušiek valcovej alebo svalovej formy;
• obraz chronického purulentného zápalového procesu v stene dilatačných priedušiek s výraznou peribronchiálnou sklerózou;
• atrofia a metaplázie bronchiálneho ciliovaného epitelu do viacriadkového alebo viacvrstvového bytu, na niektorých miestach - nahradenie epitelu granulačným tkanivom;
• Prešmykač cievach priedušiek a pľúc (zverejnenie rezervných kapilár, tvorba arteriovenóznou anastomóz, hypertrofia svalová vrstva bronchiálna tepny a ich predĺženie, je tvorba v stenách žíl mioelastoza, mioelastofibroza, elastofibroza). Tieto zmeny môžu spôsobiť arteriálnej hemoptýza na bronchiektázie;
• zmeny pľúcneho tkaniva vo forme atelectázy, pneumofibrózy a emfyzému.