Bronchoektická choroba

Bronchiektázie - získané chronické, a v niektorých prípadoch, kongenitálna ochorenie charakterizované miestnej hnisavých procesov (hnisavé endobronchitis) v nezvratných zmien (rozšírené, deformovaný) a funkčne nižšia priedušky, najmä spodných častí pľúc.

Bronchiektázia je rozšírenie a deštrukcia veľkých priedušiek spôsobených chronickou infekciou a zápalom. Bežné príčiny sú cystická fibróza, imunitné poruchy a infekcie, aj keď niektoré prípady sú pravdepodobne idiomatické. Symptómy - chronický kašeľ a vypúšťanie hnisavého spúta; niektorí pacienti môžu mať horúčku a dýchavičnosť. Diagnóza je založená na anamnéze a vizualizácii procesu, zvyčajne s CT s vysokým rozlíšením, aj keď štandardná rádiografia hrudníka môže mať diagnostický význam. Liečba, ako aj prevencia exacerbácií sa vykonávajú pomocou antibiotík, zahŕňajú odtokovú sekréciu a monitorovanie vývoja komplikácií, ako je superinfekcia a hemoptýza. Ak je to možné, mali by sa liečiť hlavné príčiny vzniku bronchiektázy.

[1], [2], [3]

Príčiny bronchiektázie

Difúzne bronchiektázie vyvíja u pacientov s genetickými, imunitnými alebo anatomických vady, ktoré spôsobujú respiračné zlyhanie. Cystická fibróza je najčastejšou príčinou; menej časté príčiny geneticky podmienené - ciliárne dyskinéza a závažným nedostatkom alfa 1 antitrypsínu. Hypogamaglobulinémia a imunodeficiencie môže tiež spôsobiť poškodenie difundovať bronchiálna strom ako zriedkavé poruchy štruktúry dýchacích ciest (napr., Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndróm], deficit chrupavky [Campbell-Williams syndróm]). Difúzny bronchiektázia je vzácna komplikácia spoločného typu ochorenia, reumatoidná artritída, Sjögrenov syndróm a alergická bronchopulmonálna aspergilózou, pravdepodobne viac mechanizmov.

Lokálna bronchiektázia sa vyvíja s neošetrenou pneumóniou alebo obštrukciou (napríklad v dôsledku cudzích telies a nádorov, vonkajšia kompresia alebo zmena anatómie po čiastočnej resekcii).

Všetky tieto stavy zhoršiť mechanizmy odbavenie obrany dýchacieho traktu a imunitného systému, čo vedie k neschopnosti vyvodiť tajomstvo a predispozíciou k infekcii a chronický zápal. V dôsledku toho, časté infekcie, zvyčajne spôsobené Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), a Streptococcus pneumoniae (13%), dýchacích ciest sa naplní viskózny sekrécie hlienu, obsahujúce mediátory zápalu a patogénov, a rozširujúce sa pomaly, zjazvenie a deformovaný. Histologicky bronchiálna múr zhustla v dôsledku opuchu, zápalu a neovaskularizácie. Degradácia okolité interstícia a alveol spôsobuje fibrózu, emfyzém alebo obe tieto zmeny.

Netuberkulózne mykobaktérie môžu spôsobiť dilatáciu priedušiek, ako aj kolonizovať pľúca pacientov s bronchiektázami, ktoré sa vyvíjajú z iných dôvodov.

[4], [5], [6], [7], [8],

Príznaky bronchiektázie

Hlavnými príznakmi bronchiektázie je chronický kašeľ, v ktorom sa môže uvoľniť veľký objem hustého viskózneho hnisavého spúta. Dyspnoe a dýchavičnosť sú často pozorované. Hemoptýza, ktorá môže byť masívna, sa vyskytuje v dôsledku tvorby nových krvných ciev v dýchacích cestách z bronchiálnych (ale nie pľúcnych) tepien. Teplota subfebrilu sa vyskytuje pri exacerbácii choroby, počas ktorej sa zvyšuje intenzita kašľa a objemu spúta. Chronická bronchitída sa môže podobať bronchiektázii na klinických prejavoch, ale bronchiektázia je charakterizovaná hojným vypúšťaním purulentného sputa denne a typickými zmenami v CT.

Typickými príznakmi bronchoektívnej choroby sú zlé dýchanie a patologické respiračné zvuky, vrátane chrasty a sipotov. Terminálové falangy prstov môžu byť tiež zahustené.

Symptómy sa zvyčajne rozvíjajú nepostrehnuteľne a opakujú sa čoraz častejšie, pričom sa roky postupne zhoršujú. V závažných prípadoch sa môže vyskytnúť hypoxémia, pľúcna hypertenzia a zlyhanie pravej komory.

Superinfekcie spôsobené multirezistentných mikroorganizmov, vrátane netuberkulózne mykobaktérií, musí byť považovaný za možnú hlavnú príčinu nástupu symptómov u pacientov s recidivujúcimi exacerbáciami alebo zhoršenie respiračných funkčných parametrov pri štúdiu funkcie pľúc.

[9], [10], [11]

Formuláre

Nezávislosť bronchoaktívneho ochorenia ako samostatnej nosologickej formy v súčasnosti možno považovať za preukázanú nasledujúcimi okolnosťami. Infekčný a zápalový proces s bronchoektívnou chorobou sa vyskytuje hlavne v bronchiálnom strome a nie v pľúcnom parenchýme. Okrem toho je presvedčivým potvrdením operácia, pri ktorej odstraňovanie bronchiektázie vedie k zotaveniu pacientov.

Spolu s bronchiektázie ako samostatné skupiny ochorení, pathomorphological substrátu, ktoré sú primárne bronchiektázie (bronchiektázia) emitujú sekundárne bronchiektázie (bronchiektázia), ktoré sú komplikácie alebo ďalšie príznaky ochorenia. Najčastejšie sa vyskytuje sekundárna bronchiektázia s pľúcnym abscesom, pľúcnou tuberkulózou, chronickou pneumóniou. So sekundárnou bronchiektázou sú zvyčajne patologické zmeny v respiračnej časti pľúc, ktoré odlišujú sekundárnu bronchiektázu od bronchiektázie.

[12], [13], [14]

Diagnostika bronchiektázie

Diagnóza je založená na anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia a RTG vyšetrenia, počnúc hrudníka röntgenu. Rádiografické údaje, podozrivé pre bronchiektázie zahŕňajú rozptýlené nepravidelnú stmavnutie spôsobené slizničnej zátkami, "kavitačný" a krúžky a "električkové linky", spôsobené zahustený, bronchiektázie usporiadané pozdĺž alebo kolmo k röntgenového lúča, resp. Röntgenové difrakčné obrazce sa môže líšiť v závislosti na základné ochorenie: cystická fibróza bronchiektázie vyvinuté predovšetkým v horných lalokoch, zatiaľ čo z iných príčin usporiadané viac difúzne alebo prevažujú v nižších lalokov. CT s vysokým rozlíšením je metóda výberu na detekciu bronchiektázie. Štúdia je takmer 100% citlivá a špecifická. CT sa zvyčajne zistí bronchiálna expanziu a cysty (niekedy v podobe strapec), rozptýlené mukóznej zástrčky a dýchacích ciest, ktoré sú viac ako 1,5-krát väčšia v priemere v porovnaní so susednými ciev. Rozšírené bronchiálne trubice strednej ráže sa môžu rozšíriť takmer na pohrudnicu. Atelektáza, konsolidácia a znížená vaskularizácia sú ďalšími nešpecifickými zmenami. Diferenciálna diagnostika rozšírených dýchacích ciest zahŕňa bronchitídu a "trakčné bronchiektázie", ktoré sa vyskytujú pri pľúcna fibróza rozširuje dýchacie cesty a udržuje ich otvorené.

Aby sa dokumentovala počiatočná funkcia a následné sledovanie progresie ochorenia, mali by sa vykonať testy funkcie pľúc. Bronchiektázia je spojená s obmedzením prúdenia vzduchu (znížené vynútené výdychové objemy v 1 s [FEV1], nútená životná kapacita [FVC] a FEV / FVC); FEV sa môže zlepšiť v reakcii na bronchodilatátory, ako sú beta-agonisty. Objem pľúc a difúzna schopnosť oxidu uhoľnatého (DLCo) sa môže znížiť.

Výskum zameraný na diagnózu základné príčiny, vrátane analýzy spúta farbenie a bakteriologických štúdií kultúr baktérií, mykobaktérií (Mycobacterium avium a Mycobacterium tuberculosis) a hubami (Aspergillus) infekcie. Mykobaktérií superinfekcie diagnostikovaná tým, že opakovane kultivovaný atypických mykobaktérií (pre veľké množstvo kolónií) a detegovaných granulómov na biopsiu s paralelnými rádiologických príznakov ochorenia. Ďalšie štúdie môžu zahŕňať študijné pot chlorid pre diagnózu cystickej fibrózy, ktorá má byť vykonaná aj u starších pacientov; reumatoidný faktor a iné sérologické testy na vylúčenie systémových ochorení spojivového tkaniva; Imunoglobulíny, vrátane podtried IgG, na dokumentovanie niektorých imunodeficitov; Testy pre Aspergillus pretsipitiny, IgE a eozinofily, aby sa predišlo alergickej bronchopulmonálnej aspergilózy a alfa 1 antitrypsín, dokumentovať svoj deficit. Pri klinické prejavy ciliárne dyskinéza predpokladajú (v prítomnosti sinus ochorenia a bronchiektázie strednej a dolnej laloky s neplodnosťou alebo bez), musí byť vykonaná biopsia, nazálna alebo bronchiálna epitel, a biopsia skúmané transmisnej elektrónovej mikroskopie na prítomnosť patologického cielia štruktúry. Menej invazívnou alternatívou je štúdium motility spermií. Diagnóza riasinkami dyskinéza by mal byť namontovaný so starostlivosťou, skúsený lekár, vyškolení špecializovaných metód ako nešpecifických štruktúrnych defektov, môže byť prítomná v množstve 10% z riasiniek u zdravých pacientov a pacientov s pľúcnymi chorobami; infekcia môže spôsobiť prechodnú dyskinézu; riasinkami ultraštruktúra môže byť normálne u pacientov s primárnou ciliárne dyskinéza syndrómov charakterizovaných abnormálnou funkciou ciliárne.

Bronchoskopia je predpísaná, keď sú podozrenie z vonkajšieho prostredia anatomické poruchy alebo stlačenie.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Liečba bronchiektázie

Liečba zahŕňa prevenciu exacerbácií, liečbu základných príčin, intenzívnu liečbu exacerbácií a monitorovanie komplikácií.

Neexistuje konsenzus o najlepšom prístupe k prevencii alebo obmedzovaniu exacerbácií. Navrhovaná denná orálna profylaxia antibiotikami (napríklad ciprofloxacín 500 mg 2 x denne) a u pacientov s cystickou fibrózou kolonizáciu baktérií P. Aeruginosa, inhalačným tobramycínom (300 mg, 2 krát denne po dobu jedného mesiaca za mesiac). Okrem toho, u pacientov s difúznym bronchiektázie z iných dôvodov môže byť účinná aerosól gentamycínu (40 mg, 2 x denne).

Rovnako ako u všetkých chronických ochorení pľúc, pacienti sa odporúčajú, aby boli každoročne očkovaní proti chrípke a pneumokokom.

Rôzne techniky môžu podporovať vylučovanie sekrétu, vrátane posturálne drenáž, hrudníka poklep, zariadenia, ktoré poskytujú pozitívny exspiračný tlak, bicie intrapulmonalnye ventilátory, pneumatické vesta a autológnej odvodnenie (dýchacie techniky, ktorý podporuje pohyb sekrécia z periférnych do centrálnych dýchacích ciest). Mukolytické (rhDNa3a) preukázali klinickú účinnosť u pacientov s cystickou fibrózou. Pacienti by mali vyskúšať dýchacie techniky viedol špecialista dýchať a vybrať a použiť techniku, ktorá je najúčinnejšia; žiadne iné výberové metódy nie sú odôvodnené.

Dodatočná liečba bronchiektázie závisí od základnej príčiny. Alergická bronchopulmonálna aspergilóza je liečená glukokortikoidmi a možno v kombinácii s azolidovými antifungálnymi látkami. Pacienti s nedostatkom imunoglobulínu majú dostávať substitučnú liečbu. U pacientov s deficienciou alfa-1-antitrypsínu by tiež mala byť podaná substitučná liečba.

Liečba exacerbácií bronchiektázy sa vykonáva antibiotikami, ktoré sú účinné proti H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus a S. Pneumoniae (napríklad ciprofloxacín 400 mg intravenózne 2-3 krát, a potom 500 mg perorálne dvakrát denne, alebo 750-500 mg levofloxacínu intravenózne, potom orálne raz denne po dobu 7-14 dní). Azitromycín 500 mg jedenkrát týždenne je účinný pri bronchiektázii spôsobenej cystickou fibrózou, ale nie je jasné, či sú makrolidy účinné v iných nosologických formách. Antibiotická liečba by mala sprevádzať zvýšený vplyv na klírens sputa z dýchacích ciest.

Kontrola akútnych komplikácií zahŕňa liečbu mykobakteriálnej superinfekcie a krvácania.

Empiricky režim určený na liečbu M. Avium môže zahŕňať spoločné podávanie viac (aspoň troch) liečiv: klaritromycín 500 mg orálne dvakrát denne, alebo 1 mg azitromycínu 250-500 krát za deň; rifampicín 600 mg perorálne raz denne po 1 alebo rifabutín 300 mg perorálne raz denne 1 ethambutol a 25 mg / kg P.O. Raz za 1 deň (dva mesiace), a potom pokračovať v 15 mg / kg, 1 krát denne. Všetky lieky sa majú užívať dlho (až 12 mesiacov), kým nie sú negatívne kultúry spúta. Zriedkavo je potrebná chirurgická resekcia, ale môže sa zvážiť, keď antibiotická liečba je neúčinná a bronchiektázia má skôr obmedzenú povahu.

Masové krvácanie sa zvyčajne lieči bronchiálnou embolizáciou tepny spolu s antibiotickou terapiou pre exacerbácie.

Prevencia

Prevencia bronchiektázie si vyžaduje včasné zistenie a liečenie základných príčin. Bohužiaľ, väčšina pacientov vyhľadáva lekársku pomoc len vtedy, keď je choroba úplne vytvorená bronchiektázickou chorobou.

[21], [22], [23],

Predpoveď

Vo všeobecnosti u 80% pacientov, ktorí ďalej nezhoršujú funkciu pľúc v dôsledku izolovanej bronchiektázy, má bronchiektázia dobrú prognózu. Avšak pacienti s cystickou fibrózou majú priemernú dĺžku života 32 rokov a väčšina pacientov má pravidelne exacerbácie.

[24], [25]