Centrálna retinálna dystrofia

Involuční degenerácie makuly (synonymá :. Vek, senilná, centrálne chorioretinální dystrofia, makulárna dystrofia, vekom, anglický Vekom podmienená degenerácia dystrofie - AMD) je hlavnou príčinou straty zraku u ľudí nad 50 rokov. Ide o geneticky podmienené ochorenie primárna lokalizácia patologického procesu v pigmentového epitelu sietnice a Bruchovy membrány, makulárna choriocapillaries.

Ophthalmoscopically rozlíšiť nasledujúce vlastnosti: drúzy (nodulárna zhrubnutie bazálnej membrány pigmentového epitelu sietnice), farbivo (geografickej) epiteliálne atrofia alebo hyperpigmentácia, odlúčenie pigmentového epitelu, subretinálna exsudátu (žltá exsudatívna oddelenia), krvácanie, fibrovaskulární zjazvenie, choroidálnej neovaskulárnej membrány, sklený krvácanie ,

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Symptómy centrálnej retinálnej dystrofie

Tri hlavné formy dystrofie sa vyznačujú patoanatomickými znakmi: dominantnými kĺbmi Bruchovej membrány, neexudatívnymi a exudatívnymi formami.

Klinické príznaky zahŕňajú postupné znižovanie centrálneho videnia, metamorfózy a centrálneho skotómu. Dusky sú skorým klinickým prejavom ochorenia. Poruchy vizuálnych funkcií sa objavujú s vývojom makulárnej degenerácie. Vizuálna ostrosť koreluje so zmenami v miestnom ERG, zatiaľ čo celková ERG zostáva normálna. Najčastejšie pozorovaná suchá alebo atrofická forma, ktorá sa vyznačuje atrofiou pigmentového epitelu. Menej často pozorované exudativní "mokré" formy, ktorý sa vyznačuje rýchlym zhoršenie zrakovej ostrosti súvisiace s rozvojom neovaskulárnej membrán fibrovaskulární jazvením a krvácanie v sietnici a sklovité. Odlúčenie pigmentového epitelu je často spojená s neovaskulárnou membránu a je známkou exsudatívna súvisiace s vekom degenerácii centrálneho sietnice.

Dominantné druzy Bruchovej membrány sú bilaterálne ochorenia s autozomálnym dominantným typom štúdie, ktoré prebiehajú asymptomaticky. Droby sa nachádzajú v oblasti peripapillyarno v makulárnej oblasti, zriedka - na periférii fundusu. Majú rôzne tvary, veľkosť a farbu (od žltej do bielej), môžu byť obklopené pigmentom.

Na PHAG sú zaznamenané typické viacnásobné ohniskové oblasti s obmedzenou malou bodovou oneskorenou hyperfluorescenciou. Až doteraz zostáva nejasné, či družice vždy predchádza vekom podmienenej makulárnej degenerácii alebo môžu byť nezávislou chorobou.

V neexudujúcej forme centrálnej retinálnej dystrofie sa nachádzajú kože v oblasti makuly a rôzne prejavy patológie pigmentového epitelu sietnice.

Geografické atrofia RPE je reprezentovaný oddelenými veľkými depigmentovaných oblastiach, ktoré sú viditeľné cez veľké choroidálnej ciev, ktoré tvoria kruh okolo podkovy oblasti foveal, kde posledný stupeň uložený ksantofilny pigment. Riziko tvorby neovaskulárnych membrán je malé. Geografické atrofia môže vyvinúť na pozadí stredné a veľké drúzy s nezreteľné hranice miznú, rozpadajúce alebo odlúčenie pigmentového epitelu sietnice; je zaznamenaná mineralizácia drusenu, ktorá v tomto prípade pripomína brilantné jasne žlté inklúzie.

Negeografická atrofia nemá jasné hranice, vyzerá to ako hypopigmentácia s malou bodkou v kombinácii s hyperpigmentáciou pigmentového epitelu.

Alopécia hyperpigmentácia môže byť samostatné alebo v kombinácii s patológiou drúzy alebo obklopujúce oblasti atrofia pigmentového epitelu oddelenia a choroidálnej neovaskularizácie u (tvorba neovaskulárnej membrán). Medzery sú pigmentového epitelu oddelenia a sietnicovej komplikácie vzniknuté v dôsledku napätia tkaniva.

Exsudatívna makulárnej degenerácie, vzťahujúce sa k veku prejavuje exudativní odlúčenie sietnice kontakt s subretinálna krvácania a exsudácia lipidov špinavý šedá alebo žltá makulárny edém (cystoidný makulárny edém), choroidálnej záhyby forma, pigmentového epitelu oddelenie, subretinálna fibrózy. Subretinálna exsudát normálne nepriehľadné v dôsledku vysokej koncentrácie proteínov, lipidov, krvných produktov, za prítomnosti fibrínu. Zahusťovanie a serózna odlúčenie pigmentového epitelu sietnice vznikajú v dôsledku tvorby neovaskularizácie pod pigmentového epitelu.

Choroidálna neovaskularizácia je klíčenie krvných ciev cez Bruchovu membránu do pigmentového epitelu. Krv a lipidy a presakovanie plazmy cez neuro- a pigmentový epitel. Stimulujú fibrózu, ktorá ničí pigmentový epitel a vonkajšie vrstvy sietnice. Predpokladá sa, že peroxidová oxidácia lipidov v pigmentovom epiteli je schopná indukovať vnútroočnú neovaskularizáciu v dôsledku uvoľňovania cytokínov a iných rastových faktorov. FAG pomáha pri diagnostike choroidálnej neovaskularizácie.

Liečba centrálnej retinálnej dystrofie

Liečba je zameraná na spomalenie patologického procesu. Na tento účel sa primárne používajú antioxidanty. Klinické pozorovania naznačujú, že použitie A a B-karoténu, kryptoxantíny, selén a ďalšie látky s antioxidačnými vlastnosťami, spomaľuje v centrálnej chorioretinální dystrofie. Podobne sa pôsobenie vitamíny E a C. Vzhľadom k tomu, zinok sa podieľa na mnohých enzymatických procesov metabolizmu proteínov a nukleových kyselín, je obsiahnutý vo veľkom množstve v komplexe pigmentového epitelu sietnice - cievovka naznačujú, že príjem prípravkov s obsahom zinku musí spomaliť progresiu makulárnej degenerácie. Odporúča sa strava bohatá na ovocie a zeleninu.

Aby sa zabránilo rozkladné procesy v sietnici vyžaduje použitie optických a farmakologických prostriedkov a prevencia, tak u pacientov s makulárnej degenerácie súvisiacej s vekom, sa odporúča vymenovať, okrem antioxidantov, kardiovaskulárnych liečiv a lipotropic činidiel, okuliare svetelné tienenie.

V exsudatívnej forme ochorenia sa vykonáva laserová fotokoagulácia, vedená výsledkami diagnostiky FAG.

Chirurgické metódy odstraňujú choroidálne neovaskulárne membrány a subretinálne krvácanie. V súčasnosti sa vyvíjajú operácie na transplantáciu pigmentového epitelu a fotoreceptorovej vrstvy sietnice. Pozitívne výsledky fotodynamickej terapie boli získané u pacientov s subfoveálnou choroidálnou neovaskularizáciou. Choroba je chronická, postupuje pomaly a vedie k zníženiu ostrosti zraku.