Chiariho-frommelov syndróm.

Chiari-Frommelov syndróm je chronická galaktorea, amenorea a narastajúca hypotrofia reprodukčných orgánov. Táto patológia sa dlho pripisovala popôrodným následkom. Neskôr sa však ochorenie objavilo aj u nulipariek: syndróm sa vyvinul v dôsledku silného stresu, malígnych nádorov hypofýzy a po dlhodobom užívaní hormonálnych liekov.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny Chiariho-frommelov syndróm

Presná príčina syndrómu nie je úplne objasnená. Za jednu z príčin Chiariho-Frommelovho syndrómu sa považuje zvýšené uvoľňovanie prolaktínu bunkami mikroskopických nádorov hypofýzy (mikroadenómy). Ochorenie však môže byť spôsobené akýmkoľvek poškodením hypotalamu alebo hypofýzy, ktoré ovplyvňuje produkciu prolaktínu.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenézy

Patogenéza syndrómu sa vysvetľuje funkčným zlyhaním produkcie prolaktínu. Takéto zlyhanie sa môže vyskytnúť v dôsledku tehotenstva (v dôsledku prirodzeného nárastu laktotrofov hypofýzy), v dôsledku nádorov hypofýzy. Nasledujúce faktory urýchľujú vývoj ochorenia:

• predĺžené obdobie laktácie;
• komplikované tehotenstvo (s rizikom potratu, s gestózou);
• dlhodobé užívanie hormonálnej antikoncepcie.

Väčšina vedcov má tendenciu považovať Chiari-Frommelov syndróm za poškodenie hypotalamu s následnými endokrinologickými poruchami. Nie je vylúčená ani možnosť tlaku na hypotalamus nádorovým procesom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Príznaky Chiariho-frommelov syndróm

Prvé príznaky Chiariho-Frommelovho syndrómu sa môžu objaviť vo veku 17 – 35 rokov. Najčastejšie sa to vyskytuje po ukončení dojčenia, keď žena objaví laktoreu (abnormálne vylučovanie mlieka) a amenoreu (absencia menštruácie). Syndróm sa môže vyskytnúť aj bez akejkoľvek súvislosti s tehotenstvom.

Vo väčšine prípadov sa u pacientov objavia príznaky, ktoré naznačujú poškodenie diencefalickej zóny:

• zmena telesnej hmotnosti (v jednom alebo druhom smere);
• bolesti hlavy;
• závraty, únava;
• hypopigmentácia dvorca;
• zvýšený rast vlasov;
• zastavenie menštruácie;
• poruchy spánku;
• nestabilita nálady, rozmarnosť;
• hyperhidróza;
• znížená sexuálna túžba atď.

Počas lekárskeho vyšetrenia sa zistí atrofia reprodukčných orgánov rôzneho stupňa vrátane stenčenia slizníc a endometria. U niektorých pacientov chýbajú vizuálne zmeny.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Komplikácie a následky

Chiari-Frommelov syndróm sa vyvíja v dôsledku poruchy hlavného regulačného článku - hypotalamu. Tie bunkové štruktúry, ktoré sú zodpovedné za produkciu regulačných hormónov, sú zničené. Toto sa deje na pozadí absencie logického poklesu funkcie hypofýzy. V dôsledku toho nekontrolovaná hypofýza nadmerne produkuje prolaktín - hormón, ktorý aktivuje laktáciu. Aké môžu byť následky týchto porúch?

• Súčasné zníženie produkcie estrogénu.
• Porucha produkcie FSH a LH.
• Nepravidelný menštruačný cyklus s absenciou ovulácie.
• Atrofické procesy vo vaječníkoch a vonkajších genitáliách.
• Zmeny v správaní, psychike a neurovegetatívnom systéme.

Všetky uvedené dôsledky sú vzájomne prepojené a skôr či neskôr vedú k takej komplikácii, ako je neplodnosť – neschopnosť počať dieťa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Chiariho-frommelov syndróm

Diagnóza ochorenia, ako je Chiari-Frommelov syndróm, je založená na niekoľkých faktoroch:

• na základe informácií získaných počas pohovoru s pacientom (napríklad nedávne tehotenstvo alebo potrat);
• na charakteristické príznaky ochorenia;
• na základe výsledkov dodatočného výskumu.

Inštrumentálna diagnostika zahŕňa vykonanie röntgenového vyšetrenia alebo MRI tureckého sedla (umiestnenie hypofýzy a hypotalamu). Môže byť predpísaný aj ultrazvuk panvových orgánov a mliečnych žliaz.

Laboratórne testy zahŕňajú cytologické a histologické analýzy sterov zo stien vagíny a krčka maternice. Okrem toho pacientky darujú krv zo žily na stanovenie množstva hormónov FSH, LH, prolaktínu, estradiolu, progesterónu a uvoľňujúcich hormónov.

Diagnóza Chiariho-Frommelovho syndrómu sa stanoví, ak sa súčasne s celkovým poklesom hormonálnych hladín v tele zistí zvýšenie hladiny prolaktínu. Medzi ďalšie príznaky by mali patriť:

• atrofia slizničných tkanív;
• absencia ovulácie;
• zväčšenie tureckého sedla alebo prítomnosť nádorov v blízkej oblasti.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s takou chorobou, ako je fibrocystická mastopatia. Pri dlhodobej laktácii na pozadí zhoršenia zrakových funkcií možno podozrenie na nádorový proces v mozgu (napríklad adenóm hypofýzy).

Liečba Chiariho-frommelov syndróm

Chiari-Frommelov syndróm sa lieči pomerne úspešne. Liečebný režim priamo závisí od faktora, ktorý vyvolal vývoj ochorenia.

Ak sa patológia objavila v dôsledku poškodenia buniek hypotalamu, liečba sa vykonáva liekmi obsahujúcimi hormóny. Pri dlhodobom priebehu syndrómu s výraznou atrofiou tkaniva sa liečba stáva komplexnejšou a kombinovanejšou.

Neplodnosť vyplývajúca z Chiariho-Frommelovho syndrómu sa nelieči samostatne, pretože po normalizácii funkcie hypofýzy a hypotalamu sa reprodukčná funkcia obnoví sama.

V pokročilých prípadoch môže byť potrebné celoživotné užívanie určitých liekov.

Pacienti s diagnostikovanou chorobou používajú nasledujúce typy terapie.

Lieky, ktoré potláčajú produkciu prolaktínu:

• Bromokriptín je stimulant dopamínových receptorov. Liek sa predpisuje v dávke 5 až 10 mg denne, trvanie liečby je až 8 mesiacov. Bromokriptín sa nemôže používať pri nízkom krvnom tlaku, s arytmiou. Liek nie je kompatibilný s alkoholom.

Hormonálne látky:

• Puregon je rekombinantný folikuly stimulujúci hormón. Liek sa používa vo forme subkutánnych a intramuskulárnych injekcií podľa individuálnej schémy. Puregon sa môže používať iba pod dohľadom lekára, pretože existuje vysoké riziko vzniku ovariálnej hyperstimulácie;
• Menogon je ľudský menopauzálny gonadotropín obsahujúci FSH a LH. Menogon sa nepoužíva pri estrogén-dependentných nádoroch. Priemerná dávka lieku je 1-2 ampulky denne. Dávkovanie predpisuje lekár, pričom sa sleduje reakcia vaječníkov na liečbu.

Prípravky obsahujúce ovariálne hormóny:

• Estrogel je gél s estradiolom. Liek sa aplikuje na kožu v oblasti brucha v množstve 2,5 g jedenkrát denne. Nepoužívajte v prítomnosti estrogén-dependentných novotvarov;
• Crinone je vaginálny prípravok obsahujúci progesterón. Štandardné dávkovanie je 1 dávka Crinone v určitý deň cyklu denne podľa individuálneho režimu.

Vitamíny a komplexné prípravky na podporu reprodukčnej funkcie:

• Aevit - obsahuje veľké dávky vitamínov A a E. Užívajte 1 kapsulu jedenkrát denne, bezprostredne po jedle. Dĺžku liečby určuje lekár. Liek nie je predpísaný na tyreotoxikózu, ako aj pacientom so zvýšeným rizikom tromboembólie.
• Vitamín E Zentiva je antioxidant, ktorý reguluje fungovanie sexuálnej sféry. Zvyčajne sa predpisuje 1 kapsula 400 mg denne. Dlhodobé užívanie vitamínu E vo veľkých dávkach môže narušiť metabolizmus hormónov štítnej žľazy.

Fyzioterapeutická liečba Chiariho-Frommelovho syndrómu môže zahŕňať:

• endonazálna elektroforéza s komplexom vitamínov skupiny B je účinný postup, ktorý uľahčuje dodávanie liekov do mozgu a zadnej časti očnej buľvy;
• Transcerebrálna terapia je fyzioterapeutická metóda často používaná na zmiernenie funkčných porúch centrálneho nervového systému. Môže zahŕňať procedúry ako elektrospánok, transkraniálna elektroanalgézia, amplipulzná terapia, transcerebrálna ionizácia;
• galvanický golier – použitie jednosmerného elektrického prúdu nízkeho napätia.

Fyzioterapia sa nepoužíva v prípadoch preukázaných nádorových procesov v mozgu.

Homeopatia je účinná liečba a podpora sexuálnych funkcií bez výrazných vedľajších účinkov. Na základe uváženia lekára môžu byť predpísané nasledujúce homeopatické prípravky:

• Cyklodinón je kombinovaný rastlinný liek, ktorý normalizuje hormonálne hladiny v tele. Štandardná dávka je 40 kvapiek alebo 1 tableta jedenkrát denne ráno pred raňajkami. Minimálna nepretržitá liečba je 90 dní. Pred použitím lieku sa musíte uistiť, že nie ste alergický/á na jeho zložky.
• Ovariamine je cytamín s účinkom podobným estrogénu. Liek sa užíva podľa pokynov lekára, od 1 do 9 tabliet denne. Dĺžka liečby je 2 týždne. Pri užívaní Ovariamine sa nevyskytujú žiadne vedľajšie účinky.
• Ovarium compositum je homeopatický injekčný roztok, ktorý sa aktívne používa pri problémoch so vzťahom hypofýzy a vaječníkov. Liek sa podáva intramuskulárne, 1 ampulka, jeden až trikrát týždenne.
• Klimakt Hel - sublingválne tablety, ktoré aktivujú funkciu príveskov a normalizujú prácu prednej časti hypotalamu a hypofýzy. Užívajte 1 tabletu trikrát denne. Liek nemá prakticky žiadne kontraindikácie (jedinou kontraindikáciou je alergia);
• Conium Plus je homeopatický viaczložkový granulát, ktorý sa užíva sublingválne (pod jazyk) 8 ks až 5-krát denne. Dĺžka liečby je do 2 mesiacov. Kontraindikácie: vek do 18 rokov, sklon k alergiám.

Ak sa v hypofýze zistia nádorové procesy, predpíše sa chirurgická liečba. Chirurgický zákrok môže byť doplnený rádioterapiou, podávaním rádioaktívneho jódu, kobaltu atď.

V pooperačnom období je indikovaná hormonálna substitučná terapia a v prípade potreby obnovenie metabolických procesov.

Tradičná medicína ako nezávislý typ terapie sa pri Chiariho-Frommelovom syndróme nepoužíva. Môže sa však úspešne kombinovať s hlavnou liečbou predpísanou lekárom, za predpokladu, že sa dodržiavajú všetky jeho pokyny. Je potrebné vziať do úvahy, že niektoré liečivé byliny môžu ovplyvniť hormonálne pozadie, preto ich použitie musí byť dohodnuté s lekárom.

• Na samom začiatku ochorenia môže pomôcť rovnaká zmes olúpaných tekvicových semienok, prírodného medu a sezamových semienok, mletého zázvoru a prvosienky. Zmes sa užíva 4-krát denne, 1 čajová lyžička.
• V prípade porúch hypofýzy pomáha 10% tinktúra z ploštice, ktorú je možné zakúpiť v lekárni. Liek sa riedi vo vode v pomere: 10 kvapiek lieku na 100 ml vody.
• Pri Chiari-Frommelovom syndróme pomáha infúzia tsuga v olivovom oleji, ktorá sa používa na nosové kvapky. Existujú aj dobré recenzie na 10% alkoholovú tinktúru tsuga, ktorá sa užíva perorálne, začínajúc 1 kvapkou a postupne zvyšujúc dávku na 40 kvapiek, pričom každý deň pridávajte 1 kvapku. Po 40 dňoch začnú znižovať dávku o 1 kvapku a postupne znižujú dávku na minimum.
• Pri Chiariho-Frommelovom syndróme je prospešný nálev z jarabiny, šalvie, valeriány lekárskej, skorocelu a medovky. Pred každým jedlom vezmite 1 polievkovú lyžicu každej zložky, zalejte vriacou vodou a vypite 100 ml.
• Do čaju sa odporúča pridať aj kvety harmančeka, nechtíka lekárskeho, oregana, hlaváčika a nesmrteľníka. Tento nápoj by sa mal konzumovať pol hodiny pred jedlom.

Bylinná liečba zahŕňa pravidelné používanie nasledujúcich rastlín pri príprave nápojov:

• Materina dúška je bylina, ktorá má výrazný kardiotonický a regulačný účinok;
• valeriána lekárska - odnože s liečivými neuroregulačnými a vazodilatačnými vlastnosťami;
• Medovka - listy, ktoré majú kapilárne stimulačné, antispazmodické vlastnosti. Znižuje tonus hladkého svalstva;
• Ľubovník bodkovaný je bylina s mnohostranným liečivým účinkom. Slúži ako katalyzátor intracelulárnych procesov a reguluje metabolizmus;
• chmeľové šištičky – rastlina s neurotropným účinkom. Reguluje metabolické procesy;
• plody hlohu sú rastlina bohatá na flavonoidy, organické kyseliny, karotenoidy, mastné oleje, glykozidy atď.;
• baza čierna – znižuje priepustnosť cievnych stien, zmierňuje zápaly a opuchy, obnovuje funkciu životne dôležitých orgánov;
• Mučenka je tropická rastlina, ktorá sa úspešne používa pri klimakterických a menštruačných poruchách.

Produkcia prolaktínu je neoddeliteľne spojená s množstvom progesterónu v krvi. Preto je s povolením lekára možné užívať prípravky z rastlín s progestogénnym účinkom. Ide o bylinky ako sú listy maliníka, plášťovník lekársky, vitex posvätný, poniklec lúčny, nátržník husací.

Prevencia

Neexistuje špecifická prevencia Chiariho-Frommelovho syndrómu, pretože patogenéza ochorenia ešte nebola úplne preskúmaná. Všeobecné preventívne opatrenia môžu zahŕňať možný vplyv na rozvoj primárnych porúch, ktoré vyvolávajú sekundárnu hyperfunkciu systému hypofýza-hypotalamus.

V tejto súvislosti preventívne opatrenia zahŕňajú:

• prevencia komplikácií počas tehotenstva a pôrodu;
• predchádzanie stresu na tele, vytváranie pozitívneho psychologického prostredia doma aj v práci;
• ochrana pred všetkými druhmi traumatických poranení mozgu;
• prevencia hormonálnej nerovnováhy.

Bohužiaľ, zatiaľ neexistujú žiadne opatrenia na prevenciu primárnej nadmernej produkcie prolaktínu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Predpoveď

Prognóza ochorenia závisí od príčiny patologickej syntézy hormónu prolaktínu, ako aj od zvolenej metódy liečby. Pri úspešnej korekcii hormonálnych porúch teda syndróm prechádza bez stopy a žena môže ľahko otehotnieť a porodiť dieťa. V niektorých prípadoch môže užívanie hormonálnych liekov pokračovať po celý život.

Keď sa v hypofýze zistia nádorové procesy, prognóza závisí iba od účinnosti chirurgickej a rekonštrukčnej liečby.

Vyššie opísané metódy terapie, ktoré kombinujú účinok estrogénov blokujúcich laktáciu a fyzioterapeutických postupov, ktoré regulujú vzťah hypofýzy a hypotalamu, vedú k trvalému zlepšeniu stavu pacientov s ochorením, ako je Chiari-Frommelov syndróm.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]