Demyelinizácia

Demyelinizácia je patologický proces, pri ktorom myelinizované nervové vlákna strácajú svoj izolačný myelínový obal. Myelín, fagocytovaný mikrogliami a makrofágmi a následne astrocytmi, je nahradený fibróznym tkanivom (plakmi). Demyelinizácia narúša vedenie impulzov pozdĺž dráh bielej hmoty mozgu a miechy; periférne nervy nie sú postihnuté.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyelinizačné ochorenia, ktoré spôsobujú očnú patológiu:

• izolovaná optická neuritída bez klinických prejavov generalizovanej demyelinizácie, ktorá sa často vyvíja následne;
• skleróza multiplex je najbežnejšia;
• Devicova choroba (neuromyelitis optica) je zriedkavé ochorenie, ktoré sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Je charakterizované bilaterálnou optickou neuritídou a následným rozvojom transverzálnej myelitídy (demyelinizácia miechy) v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov;
• Schilderova choroba je veľmi zriedkavé, neúprosne progresívne, generalizované ochorenie, ktoré začína pred 10. rokom života a je smrteľné do 1 až 2 rokov. Bilaterálna optická neuritída sa môže vyvinúť bez akejkoľvek vyhliadky na zlepšenie.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Očné prejavy

• Lézie zrakovej dráhy najčastejšie postihujú zrakové nervy a vedú k optickej neuritíde. Demyelinizácia sa niekedy môže vyskytnúť v oblasti chiazmu a veľmi zriedkavo v zrakových dráhach;
• Lézie mozgového kmeňa môžu viesť k internukleárnej oftalmoplegii a paralýze zraku, léziám okulomotorického, trojklanného a tvárového nervu a nystagmu.

Súvislosť optickej neuritídy so sklerózou multiplex. Hoci niektorí pacienti s optickou neuritídou nemajú klinicky preukázateľné pridružené systémové ochorenie, existuje silná súvislosť medzi neuritídou a sklerózou multiplex.

• Pacienti s optickou neuritídou a normálnymi výsledkami magnetickej rezonancie mozgu majú 16 % šancu na rozvoj sklerózy multiplex do 5 rokov.
• Pri prvej epizóde optickej neuritídy má približne 50 % pacientov bez iných príznakov sklerózy multiplex (SM) dôkazy o demyelinizácii na MRI. Títo pacienti majú vysoké riziko vzniku príznakov SM v priebehu 5 až 10 rokov.
• Príznaky optickej neuritídy možno nájsť v 70 % prípadov rozvinutej sklerózy multiplex.
• U pacienta s optickou neuritídou sa riziko vzniku sklerózy multiplex zvyšuje v zimnom období, pri pozitivite HLA-OK2 a fenoméne UhlolT (zvýšené príznaky pri zvýšenej telesnej teplote, fyzickej námahe alebo po horúcom kúpeli).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinizujúca optická neuritída

Prejavuje sa ako subakútne monokulárne poškodenie zraku; súčasné postihnutie oboch očí je zriedkavé. Nepríjemné pocity v oku alebo okolo oka sú bežné a často sa zhoršujú pohybom očí. Nepríjemné pocity môžu predchádzať poruchám videnia alebo ich sprevádzať a zvyčajne trvajú niekoľko dní. Niektorí pacienti pociťujú bolesť v čele a citlivosť očí.

Príznaky

• Zraková ostrosť je zvyčajne medzi 6/18 a 6/60 a občas môže byť znížená až do bodu, kedy pacient úplne nevníma svetlo.
• Optický disk je vo väčšine prípadov normálny (retrobulbárna neuritída); oveľa menej často - obraz papilitídy.
• V druhom oku sa môže pozorovať bledosť temporálnej časti disku, čo naznačuje predchádzajúcu optickú neuritídu.
• Dyschromatopsia je často závažnejšia, ako by sa očakávalo vzhľadom na úroveň zrakového poškodenia.
• Ďalšie prejavy dysfunkcie zrakového nervu, ako bolo opísané predtým.

Poruchy zorného poľa

• Najčastejším prejavom je difúzna strata citlivosti v centrálnych 30-tych rokoch, nasledovaná defektmi altusu a/alebo oblúkovitého tvaru a centrálnymi skotomami.
• Škotómy sú často sprevádzané celkovou depresiou.
• Zmeny môžu byť prítomné aj v zornom poli druhého oka, ktoré nemá zjavné klinické príznaky ochorenia.

Kurz. Obnova zraku zvyčajne začína za 2-3 týždne a trvá 6 mesiacov.

Prognóza. Približne 75 % pacientov obnoví zrakovú ostrosť na 6/9 alebo lepšiu; 85 % sa obnoví na 6/12 alebo lepšiu, a to aj v prípade, že zraková ostrosť je počas akútneho štádia znížená až do bodu straty vnímania svetla. Napriek obnoveniu zrakovej ostrosti často zostávajú iné zrakové funkcie (farebné videnie, kontrastná citlivosť a citlivosť na svetlo) zhoršené. Môže pretrvávať porucha aferentnej zrenice a môže sa vyvinúť atrofia zrakového nervu, najmä pri recidivujúcom ochorení.

Liečba

Indikácie

• Pri stredne ťažkej strate zraku je liečba pravdepodobne zbytočná.
• Ak sa zraková ostrosť zníži do 1 mesiaca od ochorenia o > 6/12, liečba môže urýchliť obdobie zotavenia o niekoľko týždňov. To je dôležité pri akútnych bilaterálnych léziách, ktoré sú zriedkavé, alebo pri slabom videní na druhom oku.

Režim

Intravenózne podanie 1 g metylprednizolónu sukcinátu sodného denne počas 3 dní, potom perorálne podanie prednizolónu v dávke 1 mg/kg denne
počas 11 dní.

Efektívnosť

• Spomalenie vývoja ďalších neurologických prejavov charakteristických pre sklerózu multiplex počas 2 rokov.
• Zrýchlenie obnovy zraku pri optickej neuritíde, ale nie na pôvodnú úroveň.

Monoterapia perorálnymi steroidmi je kontraindikovaná, pretože neprináša žiadny úžitok a zdvojnásobuje mieru recidívy optickej neuritídy. Intramuskulárne podanie interferónu beta-la počas prvej epizódy optickej neuritídy je užitočné pri zmierňovaní klinických prejavov demyelinizácie u pacientov s vysokým rizikom vzniku sklerózy multiplex, ktoré sa zistí prítomnosťou subklinických zmien mozgu na MRI.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]