Diagnóza antifosfolipidového syndrómu

Antifosfolipidové syndróm (APS), odkazuje na skupinu reumatických ochorení a je charakterizovaný prítomnosťou protilátok na fosfolipidy. Dôvody vzniku autoprotilátok nie sú presne stanovené. Predpokladá sa, že väčšina ľudských vírusov je tropická pre vaskulárny endotel. Trvalo v nich, vírusy spôsobujú morfologické a funkčné zmeny v bunkách; K tomu dochádza, keď je zničenie bazálnej membrány steny ciev v dôsledku endoteliálny poškodenia vedie k aktivácii faktora XII (Hageman) zrážanie krvi a rozvoj Hyperkoagulácia a generovanie protilátky. Autoprotilátky blok endotelové membránové proteíny (proteín C, S, trombomodulin), ktoré zabraňujú trombózy, inhibujú aktiváciu zložiek koagulačnej kaskády, inhibujú produkciu prostacyklínu a ATIII majú priamy škodlivý účinok na vaskulárne endotelové bunky. Interakcia protilátok proti fosfolipidov bunkových membrán vedie ku konformační a metabolické zmeny v membránach, narušenie funkcie buniek, hromadenie krvi v kapilárach a žiliek, trombózy.

U niektorých pacientov sa antifosfolipidový syndróm prejavuje predovšetkým venóznou trombózou, u iných - mŕtvica, v iných prípadoch - pôrodnícka patológia alebo trombocytopénia.

Frekvencia antifosfolipidového syndrómu za rôznych podmienok

Stavy	Sadzba,%
Opakovaná venózna trombóza	28 až 71
Zvyčajný potrat	28-64
Priečna myelitída	50
Trombocytopénia	27-33
Hemolytická anémia	38
Arteriálna trombóza	25-31
Vodítko oka	25
Pľúcna hypertenzia	20-40

Kritériá na diagnostiku antifosfolipidového syndrómu boli formulované v roku 1998 na VIII medzinárodnom sympóziu o antifosfolipid AT v Sapporo (Japonsko).

Klinické a laboratórne kritériá na diagnostiku antifosfolipidového syndrómu

Klinické kritériá

• Vaskulárna trombóza

Jedna alebo viac klinických epizód arteriálnej, venóznej trombózy alebo trombózy ciev s malým priemerom v akomkoľvek tkanive alebo orgáne. Trombóza musí byť potvrdená obrazom ultrazvukového Dopplerovho vyšetrenia alebo histologických vyšetrení, s výnimkou povrchovej venóznej trombózy. Pri histologickom vyšetrení by trombóza mala byť reprezentovaná významnými zmenami v zápalovej cievnej stene

 

• Choroby tehotných žien

Jeden alebo viac nevysvetlené úmrtia morfologicky normálne plodu v 10. Týždni tehotenstva alebo neskôr normálne, s normálnou morfológiu plodu by mala byť dokumentovaná dáta ultrazvuku alebo priame vyšetrenie plodu,

Alebo

:

Jeden alebo viac prípadov predčasného narodenia morfologicky normálneho plodu do 34. Týždňa tehotenstva alebo skôr v dôsledku závažnej preeklampsie alebo eklampsie alebo ťažkej placentárnej nedostatočnosti,

Alebo tri alebo viac po sebe idúcich nevysvetliteľné potraty až 10 týždňoch tehotenstva s patologickým alebo anatomických abnormalít alebo hormonálnych porúch, s príčinami chromozóme by mali byť vylúčené z jeho otca a matky

Laboratórne kritériá

1. Antikardiolipinové protilátky IgG a / alebo IgM, strednej alebo vysokej hladiny 2 alebo viac štúdií, prijaté v intervale najmenej 6 týždňov, merané štandardné ELISA na p ₂ -glycoprotein-1 dependentnej antikardiolipinovými protilátkami
2. Pozitívne lupus antikoagulant v plazme po 2 alebo viac štúdií, získaných v intervaloch nie menej ako 6 týždňov, s antikoagulantom sa určí podľa pokynov Medzinárodná spoločnosť pre trombózu a hemostázy u týchto fáz:
   • stanovenie predĺženia fosfolipid-dependentnej fázy zrážania plazmy screeningovými testami, ako je APTT, ko-aline čas, Russellov roztok riedenia, protrombínový čas s riedením
   • Neschopnosť opraviť predĺženú dobu skríningových testov zmiešaním s normálnou plazmou bez trombocytov
   • skrátenie času skríningových testov alebo ich normalizácia po pridaní prebytku fosfolipidov do testovanej plazmy a vylúčenie iných koagulopatií, napríklad prítomnosť inhibítora faktora VIII alebo heparínu

Podmienky diagnostiky

Prítomnosť aspoň jedného klinického a jedného laboratórneho testu

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]