Difúzna toxická burza u detí

Difúzna toxická burza (synonymá: Gravesova choroba) je orgánovo špecifické autoimunitné ochorenie, v ktorom sa produkujú protilátky stimulujúce štítnu žľazu.

Kód ICD-10

E05.0 Tirotoxikóza s difúznym úderom.

Príčiny rozptýleného toxického burticíka

Protilátky stimulujúce štítnu žľazu sa viažu na TSH receptory na bunkách štítnej žľazy a aktivuje sa proces, normálne vyvolaný TSH, syntéza hormónov štítnej žľazy. Autonómna aktivita štítnej žľazy, ktorá sa nedá centrálnej regulácii, začína.

Choroba sa považuje za geneticky determinovanú. Je známe, že vývoj protilátok stimulujúcich štítnu žľazu je spôsobený defektom antigén-špecifickej bunkovej supresie. Prokurujúcim faktorom tvorby imunoglobulínov stimulujúcich štítnu žľazu môže byť infekčné ochorenie alebo stres. V tomto prípade má väčšina pacientov dlhodobo pôsobiaci stimulant štítnej žľazy.

[1]

Patogenéza difúzneho toxického ropného gesta

Nadbytočné hormóny štítnej žľazy vedú k disociácii dýchania a fosforylácie v bunke, k zvýšeniu produkcie tepla, rýchlosti využitia glukózy. Glukoneogenéza a lipolýza. Zvýšili sa katabolické procesy, vyvíjala sa dystrofia myokardu, pečene a svalového tkaniva. Zvyšuje sa relatívna nedostatočnosť glukokortikoidov, pohlavných hormónov.

Existujú tri štádia vývoja ochorenia.

• I. Predklinické štádium. Telo zhromažďuje protilátky, nie sú žiadne klinické príznaky.
• II. Euthyroidná fáza. Postupné zvyšovanie hyperplázie štítnej žľazy, hormónov štítnej žľazy v krvi nepresahuje normálne hodnoty.
• III. Hypertyroidné štádium sprevádza morfologická lymfocytová infiltrácia štítnej žľazy, imunologické reakcie, cytolýza. Existujú klinické príznaky.

Symptómy difúzneho toxického ropného gesta

Existujú tri skupiny príznakov:

• lokálne príznaky - bolesť hlavy;
• príznaky spojené s hyperprodukciou hormónov štítnej žľazy;
• Symptómy spôsobené sprievodnými autoimunitnými ochoreniami. Štítna žľaza je značne zväčšená, spravidla je nárast viditeľný po vyšetrení. Pri hmataní je definovaná hustá konzistencia, nad žľazou sa počúvajú cievne šelesty.

Symptómy spôsobené tyreotoxikózou sa postupne zvyšujú počas niekoľkých mesiacov. Dieťa sa stane kňučaným, citovo nestabilným, podráždeným, sen je narušený. Pri vyšetrení pritiahne hladkú zamatovú pokožku pozornosť, dochádza k pigmentácii, najmä v oblasti očných viečok. Potenie sa zvyšuje, svalová slabosť je často zaznamenaná. Zvyšuje sa chuť do jedla, ale dieťa postupne stráca svoju váhu. Tam sú tras prstov, zvýšená motorická aktivita. Charakteristická tachykardia v pokoji a zvýšený pulzatívny artritický tlak. Označte časté stolice, niekedy odhalíte hepatomegáliu. Dievčatá majú amenoreu.

Sympatikotonie vyvoláva výskyt očných príznakov: Graefe príznak - stripovanie skléry časť dúhovky pri pohľade smerom nadol, Mobius príznak - slabá konvergencia očnej buľvy, príznak vzor Shtellvaga - vzácny blikajúce Dalrymple príznak - rozšírené očné štrbiny a kol.

Thyrotoxikóza je v závislosti od závažnosti tachykardie rozdelená na tri stupne:

• Stupeň I - srdcová frekvencia sa zvyšuje o nie viac ako 20%;
• Stupeň II - srdcová frekvencia sa zvýši o nie viac ako 50%;
• Stupeň III - srdcová frekvencia sa zvýši o viac ako 50%.

Príbuzné autoimunitné ochorenia spojené s tyreotoxikózou zahŕňajú endokrinnú oftalmopatiu, pretybálny myxedém, diabetes mellitus, juvenilnú polyartritídu. Endokrinná oftalmopatia sa najčastejšie pozoruje pri difúznom toxickom brušku. Je spôsobená tvorbou protilátok na membránu očných motorov a ich lymfocytárnu infiltráciu, ktorá sa rozširuje na retrobulbárne vlákno. To spôsobuje edém, hyperpigmentáciu očných viečok, exophthalmos.

Komplikácie difúzneho toxického ropného gesta

Pri absencii liečby môže pacient vyvinúť tyreotoxickú krízu. V tomto prípade stúpa teplota, je tu úzkosť motora alebo apatia, zvracanie, príznaky akútneho srdcového zlyhania, kóma.

[2]

Diagnóza difúzneho toxického ropného gesta

Diagnóza je založená na klinických údajoch a stanovení obsahu hormónov štítnej žľazy v krvi. Zaznamenávajú sa tieto zmeny:

• T ₃ a T ₄ v sére dvíhať a spúšťať TTG - 70% pacientov;
• T ₃ podporované, T ₄ je normálne, zníženej TSH - 30% pacientov;
• protilátky proti receptorom TSH v krvnom sére;
• je znížený obsah cholesterolu a beta-lipoproteínov v krvnom sére;
• relatívna lymfocytóza v klinickom krvnom teste;
• zvýšil obsah ionizovaného vápnika v krvnom sére;
• EKG - tachykardia, zvýšenie napätia zubov.

[3], [4]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnóza sa má uskutočňovať s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou, pri ktorej nie sú tachykardia a emočný vzrušenie trvalé.

Hypertyreóza sa môže vyvinúť aj pri iných ochoreniach štítnej žľazy. Patria medzi ne - akútna hnisavá a subakútna tyroiditída, autoimunitná tyroiditída, funkčne aktívne uzliny štítnej žľazy.

[5], [6]

Liečba difúzneho toxického ropného gesta

Cieľom liečby je odstrániť prejavy hypretiroidizmu a normalizovať hladiny hormónov štítnej žľazy. Aplikujte lieky a chirurgické metódy liečby. Počiatočná liečba je založená na použití liekov, ktoré majú tyreostatický účinok. Tiamazol sa predpisuje počas 1,5-2,5 rokov. Počiatočná dávka tiamazolu je 0,5-0,7 mg / kg denne v závislosti od závažnosti tyreotoxikózy v troch dávkach. Každých 10 až 14 dní sa dávka zníži na udržiavanie. Udržiavacia dávka je 50% počiatočnej dávky. U väčšiny pacientov inhibícia sekrécie tyroxínu pomocou tiamazolu vedie k hypotyreóze a zvýšeniu hladín TSH v krvi. V tomto ohľade je po 6-8 týždňoch od začiatku liečby potrebné podávanie štítnej žľazy kombinovať s vymenovaním sodnej soli levotyroxínu na udržanie euthyroidizmu a na prevenciu gastrointestinálneho účinku TSH.

Pri neznášanlivosti štítnej žľazy, neúčinnosti konzervatívnej liečby je v prítomnosti uzlín v štítnej žľaze indikovaná medzisúčtová strumektómia.

Prognóza pre rozptýlenú toxickú burzu

Po liečbe liekom trvajúcou viac ako 1,5 roka dochádza k remisii u 50% pacientov. U polovice pacientov s remisí sa obnovuje tyreotoxikóza. Dôkazom dosiahnutia remisie je vymiznutie autoprotilátok stimulujúcich štítnu žľazu v krvi. Individuálna prognóza u pacientov s difúznym toxickým stúpaním závisí od závažnosti autoimunitného ochorenia štítnej žľazy a nezávisí od použitého antityroidného činidla. Kombinovaná liečba Thiamazolum levotyroxín a po dlhú dobu a pri pokračujúcej liečbe po zrušení levotyroxínu tionamidov znižuje pravdepodobnosť opätovného výskytu tyreotoxikózy.