Difúzna toxická struma u detí

Difúzna toxická struma (synonymá: Gravesova choroba) je orgánovo špecifické autoimunitné ochorenie, pri ktorom sa produkujú protilátky stimulujúce štítnu žľazu.

Kód MKCH-10

E05.0 Tyreotoxikóza s difúznou strumou.

Príčiny difúznej toxickej strumy

Protilátky stimulujúce štítnu žľazu sa viažu na receptory TSH na tyreocytoch, čím aktivujú proces, ktorý TSH normálne spúšťa – syntézu hormónov štítnej žľazy. Začína sa autonómna aktivita štítnej žľazy, ktorá nepodlieha centrálnej regulácii.

Ochorenie sa považuje za geneticky podmienené. Je známe, že tvorba protilátok stimulujúcich štítnu žľazu je spôsobená antigén-špecifickou poruchou bunkovej supresie. Infekčné ochorenie alebo stres môžu byť provokačným faktorom pre tvorbu imunoglobulínov stimulujúcich štítnu žľazu. U väčšiny pacientov sa zistí dlhodobo pôsobiaci stimulátor štítnej žľazy.

[ 1 ]

Patogenéza difúznej toxickej strumy

Nadbytok hormónov štítnej žľazy vedie k narušeniu dýchania a fosforylácie v bunke, zvyšuje sa produkcia tepla a rýchlosť využitia glukózy, aktivuje sa glukoneogenéza a lipolýza. Zintenzívňujú sa katabolické procesy, vyvíja sa dystrofia myokardu, pečene a svalového tkaniva. Vyvíja sa relatívny nedostatok glukokortikoidov a pohlavných hormónov.

Vo vývoji ochorenia existujú tri štádiá.

• I. Predklinické štádium. Protilátky sa hromadia v tele, klinické príznaky chýbajú.
• II. Euthyroidné štádium. Hyperplázia štítnej žľazy sa progresívne zvyšuje, hormóny štítnej žľazy v krvi neprekračujú normálne hodnoty.
• III. Štádium hypertyreózy je sprevádzané morfologicky lymfocytovou infiltráciou štítnej žľazy, imunologickými reakciami, cytolýzou. Objavujú sa klinické príznaky.

Príznaky difúznej toxickej strumy

Existujú tri skupiny príznakov:

• lokálne príznaky - struma;
• príznaky spojené s hyperprodukciou hormónov štítnej žľazy;
• príznaky spôsobené sprievodnými autoimunitnými ochoreniami. Štítna žľaza je výrazne zväčšená, spravidla je zväčšenie viditeľné pri vyšetrení. Palpácia odhaľuje hustú konzistenciu, nad žľazou sú počuť cievne šumy.

Príznaky spôsobené tyreotoxikózou sa postupne zhoršujú v priebehu niekoľkých mesiacov. Dieťa sa stáva ukňučaným, emocionálne nestabilným, podráždeným a spánok je narušený. Pri vyšetrení púta pozornosť hladká zamatová pokožka, môže sa vyskytnúť pigmentácia, najmä v oblasti očných viečok. Zvýšené potenie, často sa pozoruje svalová slabosť. Zvýšená chuť do jedla, ale zároveň dieťa postupne stráca na váhe. Objavuje sa trasenie prstov a zvýšená motorická aktivita. Charakteristická je tachykardia v pokoji a zvýšený pulzný arteriálny tlak. Zaznamenáva sa častá stolica a niekedy sa zistí hepatomegália. U dievčat sa pozoruje amenorea.

Sympatikótónia vyvoláva výskyt očných príznakov: Graefeho príznak - odkrytie bielka nad dúhovkou pri pohľade nadol, Möbiusov príznak - slabosť konvergencie očných buliev, von Stellwagov príznak - zriedkavé žmurkanie, Dalrympleov príznak - široko otvorené očné štrbiny atď.

V závislosti od závažnosti tachykardie sa tyreotoxikóza delí na tri stupne:

• Stupeň I - srdcová frekvencia sa zvyšuje maximálne o 20 %;
• II. stupeň - srdcová frekvencia sa zvyšuje maximálne o 50 %;
• Štádium III - srdcová frekvencia sa zvýšila o viac ako 50 %.

Medzi autoimunitné ochorenia spojené s tyreotoxikózou patrí endokrinná oftalmopatia, pretibiálny myxedém, diabetes mellitus a juvenilná polyartritída. Endokrinná oftalmopatia sa najčastejšie pozoruje pri difúznej toxickej strume. Je spôsobená tvorbou protilátok proti membráne extraokulárnych svalov a ich lymfocytovou infiltráciou, ktorá sa rozširuje aj do retrobulbárneho tkaniva. To spôsobuje edém, hyperpigmentáciu očných viečok a exoftalmus.

Komplikácie difúznej toxickej strumy

Ak sa stav nelieči, u pacienta sa môže vyvinúť tyreotoxická kríza. Tá je sprevádzaná zvýšením teploty, motorickým nepokojom alebo apatiou, vracaním, príznakmi akútneho srdcového zlyhania a kómou.

[ 2 ]

Diagnóza difúznej toxickej strumy

Diagnóza je založená na klinických údajoch a stanovení obsahu hormónov štítnej žľazy v krvi. Zaznamenávajú sa nasledujúce zmeny:

• U 70 % pacientov sú hladiny T3 a T4 _{v krvnom sére zvýšené a TSH je znížený;}
• T3 je zvýšený, T4 _jenormálny, TSH je znížený - u 30 % pacientov;
• protilátky proti TSH receptorom v krvnom sére;
• obsah cholesterolu a beta-lipoproteínov v krvnom sére je znížený;
• relatívna lymfocytóza v klinickej analýze krvi;
• zvýšené hladiny ionizovaného vápnika v krvnom sére;
• EKG - tachykardia, zvýšené napätie zubov.

[ 3 ], [ 4 ]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika by sa mala vykonať s vegetatívno-vaskulárnou dystóniou, pri ktorej je tachykardia a emocionálne vzrušenie prerušované.

Hypertyreóza sa môže vyvinúť aj pri iných ochoreniach štítnej žľazy. Patrí sem akútna hnisavá a subakútna tyreoiditída, autoimunitná tyreoiditída, funkčne aktívne uzlíky štítnej žľazy.

[ 5 ], [ 6 ]

Liečba difúznej toxickej strumy

Cieľom liečby je eliminovať prejavy hypertyreózy a normalizovať hladiny hormónov štítnej žľazy. Používa sa medikamentózna a chirurgická liečba. Počiatočná terapia je založená na užívaní liekov, ktoré majú tyreostatický účinok. Tiamazol sa predpisuje počas 1,5 – 2,5 roka. Počiatočná dávka tiamazolu je 0,5 – 0,7 mg/kg denne, v závislosti od závažnosti tyreotoxikózy, v troch dávkach. Každých 10 – 14 dní sa dávka znižuje na udržiavaciu dávku. Udržiavacia dávka predstavuje 50 % počiatočnej dávky. U väčšiny pacientov vedie inhibícia sekrécie tyroxínu tiamazolom k hypotyreóze a zvýšeniu hladiny TSH v krvi. V tejto súvislosti sa 6 – 8 týždňov po začatí liečby odporúča kombinovať užívanie tyreostatík s predpisovaním levotyroxínu sodného, aby sa udržala euthyreóza a zabránilo sa goitrogénnemu účinku TSH.

V prípade intolerancie na antityreoidálne lieky, neúčinnosti konzervatívnej liečby a prítomnosti uzlíkov v štítnej žľaze je indikovaná subtotálna strumektómia.

Prognóza difúznej toxickej strumy

Po liečbe liekmi trvajúcej viac ako 1,5 roka sa remisia prejaví u 50 % pacientov. U polovice pacientov s remisiou sa tyreotoxikóza opakuje. Dôkazom remisie je vymiznutie autoprotilátok stimulujúcich štítnu žľazu v krvi. Individuálna prognóza u pacientov s difúznou toxickou strumou závisí od závažnosti autoimunitnej lézie štítnej žľazy a nezávisí od použitého antityreoidálneho lieku. Kombinovaná liečba tiamazolom a levotyroxínom dlhodobo a pokračovanie v liečbe levotyroxínom po vysadení tionamidov znižuje pravdepodobnosť relapsu tyreotoxikózy.