Dystrofia (degenerácia) rohovky

Dystrofia rohovky (degenerácia, keratopatia) je chronické ochorenie, ktoré je založené na porušení všeobecných alebo lokálnych metabolických procesov.

Povaha rohovkovej dystrofie môže byť rôzna: rodinno-dedičné faktory, autoimunitné, biochemické, neurotrofické zmeny, trauma, následky zápalových procesov atď. Počiatočný článok lézie môže zostať neznámy. Rozlišujú sa primárne a sekundárne rohovkové dystrofie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiárna dedičná rohovková dystrofia

Primárne dystrofie rohovky sú zvyčajne bilaterálne. Medzi nimi hlavné miesto zaujímajú familiárne a dedičné degenerácie. Ochorenie začína v detstve alebo dospievaní, postupuje veľmi pomaly, v dôsledku čoho môže zostať dlhší čas nepovšimnuté. Citlivosť rohovky sa postupne znižuje, nie sú žiadne známky podráždenia oka a zápalových zmien. Počas biomikroskopického vyšetrenia sa spočiatku zisťujú veľmi jemné opacity v centrálnej časti rohovky, ktoré majú vzhľad malých uzlíkov, škvŕn alebo pruhov. Patologické inklúzie v rohovke sa najčastejšie nachádzajú v povrchových vrstvách strómy, niekedy subepiteliálne. Predný a zadný epitel, ako aj elastické membrány rohovky sa nemenia. Periférne časti rohovky môžu zostať priehľadné, nie sú tam žiadne novovytvorené cievy. Do 30. – 40. roku života sa stáva badateľným pokles videnia, začína sa meniť epitel rohovky. Pravidelné počúvanie epitelu spôsobuje bolesť, fotofóbiu a blefarospazmus.

Rôzne typy dedičných rohovkových dystrofií sa od seba líšia najmä tvarom a lokalizáciou ložiskových zmien v rohovke. Známe sú nodulárne, bodkované, mriežkové a zmiešané dystrofie. Dedičná povaha týchto ochorení bola stanovená začiatkom minulého storočia.

Na Ukrajine a v Rusku je táto patológia zriedkavá (menej častá ako v iných európskych krajinách).

Liečba familiárnych dedičných dystrofií je symptomatická. Predpisujú sa vitamínové kvapky a masti, lieky zlepšujúce trofiku rohovky: balarpan, taufon, adgelon, emoxipín, etaden, retinol, solkoseryl gél, aktovegin; multivitamíny sa užívajú perorálne. Konzervatívna liečba nezastaví progresiu ochorenia. V prípade výraznej straty zraku sa vykonáva vrstvová alebo penetračná keratoplastika. Najlepší optický výsledok sa dosiahne penetračnou transplantáciou rohovky. Familiárna dedičná dystrofia je jediný typ patológie rohovky, ktorý sa po transplantácii darcu opakuje. 5-7 rokov po operácii sa na okraji priehľadného transplantátu objavujú jednotlivé uzlíky alebo pruhy jemných opacít, rovnaké ako vo vlastnej rohovke pacienta. Ich počet sa pomaly zvyšuje a zrak sa postupne zhoršuje. Po 10-15 rokoch je potrebná opakovaná transplantácia rohovky, ktorá vo väčšine prípadov dobre prijme a poskytuje vysokú zrakovú ostrosť.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epitelová (endotelová) dystrofia rohovky

Epitelová (endotelová) dystrofia rohovky (synonymá: edematózna, epiteliálno-endotelová, endoteliálno-epiteliálna, bulózna, hlboká dystrofia) môže byť primárna alebo sekundárna. Príčina tohto ochorenia zostala dlho neznáma. V súčasnosti nikto nepochybuje o tom, že primárna edematózna dystrofia rohovky vzniká pri zlyhaní bariérovej funkcie jednoradovej vrstvy zadných epitelových buniek, čo je spôsobené dystrofickými zmenami v bunkách alebo kriticky malým ich počtom (menej ako 500 – 700 buniek v 1 mm2 ⁾.

Zrkadlová biomikroskopia nám umožňuje odhaliť jemné počiatočné zmeny, keď je rohovka ešte priehľadná a nie je prítomný edém. Dajú sa diagnostikovať aj bežnou biomikroskopiou, ak dôkladne preskúmate zadný povrch rohovky v tenkom svetelnom reze. Normálne nie sú bunky zadného epitelu rohovky viditeľné, pretože sú veľmi malé. Keď sa počet buniek výrazne zníži, zostávajúce bunky sa sploštia a natiahnu a pokryjú celý zadný povrch rohovky. Veľkosť buniek sa zväčší 2-3-krát, takže ich už možno vidieť biomikroskopiou. Zadný povrch rohovky sa stáva podobným zahmlenému sklu. Tento jav sa nazýva pokles rohovky (cornea guttata). V súčasnosti neexistujú spôsoby, ako tento stav radikálne zmeniť, ale včasná diagnostika predzvestí hroziaceho ochorenia umožňuje správne plánovanie liečby súvisiacej patológie, napríklad výber metódy extrakcie katarakty, ktorá je najšetrnejšia k zadnému povrchu rohovky, odmietnutie zavedenia umelej šošovky (alebo nájdenie správneho modelu) a čo je veľmi dôležité, zverenie operácie najskúsenejšiemu chirurgovi. Elimináciou alebo znížením traumy buniek zadného epitelu rohovky je možné oddialiť rozvoj edematóznej dystrofie o niekoľko mesiacov alebo rokov.

Prítomnosť príznaku kvapky rohovky neznamená začiatok ochorenia (rohovka je priehľadná a nie je zhrubnutá), ale je dôkazom toho, že funkčné schopnosti buniek zadného epitelu rohovky sú blízko limitu. Strata malého počtu buniek stačí na vytvorenie neuzatvárajúcich sa defektov. Tomu môžu napomáhať infekčné choroby, pomliaždeniny, zranenia, najmä brušné operácie.

V prípadoch, keď sa medzi bunkami zadného epitelu rohovky objavia medzery, vnútroočná tekutina začína saturovať strómu rohovky. Edém sa postupne šíri zo zadných vrstiev na celú rohovku. Jeho hrúbka v strede sa môže zväčšiť takmer 2-násobne. Zároveň sa výrazne znižuje zraková ostrosť v dôsledku toho, že tekutina odďaľuje rohovkové platničky od seba, v dôsledku čoho sa narúša ich prísne usporiadanie. Neskôr sa edémová dystrofia šíri do predného epitelu rohovky. Ten sa stáva drsným, napučiava vo forme bublín rôznych veľkostí, ktoré sa ľahko odlupujú od Bowmanovej membrány, praskajú a odhaľujú nervové zakončenia. Objavuje sa výrazný rohovkový syndróm: bolesť, pocit cudzieho telesa, svetloplachosť, slzenie, blefarospazmus. V dôsledku toho je dystrofia predného epitelu konečným štádiom edémovej dystrofie rohovky, ktorá vždy začína zadnými vrstvami.

Stav zadnej vrstvy epitelových buniek rohovky je zvyčajne rovnaký v oboch očiach. Edematózna dystrofia rohovky sa však vyvíja najskôr v oku, ktoré bolo vystavené traume (domácej alebo chirurgickej).

Liečba edematóznej dystrofie rohovky je spočiatku symptomatická. Predpisujú sa dekongestanty vo forme instilácií (glukóza, glycerín), ako aj vitamínové kvapky a prostriedky, ktoré zlepšujú trofiku rohovky (balarpan, glekomén, karnozín, taufón). Keď opuch dosiahne epitel rohovky, nevyhnutne sa pridávajú antibakteriálne látky vo forme kvapiek a mastí, ako aj olejový roztok tokoferolu, solkoseryl gél, aktovegín, vitamínové masti, ktoré zlepšujú regeneráciu epitelu. Masťové prípravky a terapeutické kontaktné šošovky slúžia ako druh obväzu pre rohovku, chránia otvorené nervové zakončenia pred vonkajším podráždením a zmierňujú bolesť.

Nízkoenergetická laserová stimulácia rohovky rozostreným lúčom hélium-neónového laseru poskytuje dobrý terapeutický účinok.

Konzervatívna liečba poskytuje iba dočasný pozitívny účinok, preto sa periodicky opakuje, keď sa stav rohovky zhoršuje.

Radikálnou metódou liečby je penetračná subtotálna keratoplastika. Transplantácia darcu zostáva v 70 – 80 % prípadov priehľadná, poskytuje možnosť zlepšenia zrakovej ostrosti a má terapeutický účinok na zostávajúci edematózny okraj vlastnej rohovky pacienta, ktorý môže byť priesvitný, ale jeho povrch sa vyhladí, edém zmizne. Po 1 – 2 mesiacoch majú rohovky darcu aj príjemcu rovnakú hrúbku.

Dlhodobá epiteliálna (endotelová) dystrofia rohovky je zvyčajne kombinovaná s dystrofickými zmenami v sietnici, takže ani pri ideálnej priehľadnosti darcovského transplantátu nemožno počítať s najvyššou možnou zrakovou ostrosťou: pohybuje sa v rozmedzí 0,4-0,6.

Sekundárna epiteliálna (endotelová) dystrofia rohovky sa vyskytuje ako komplikácia operácií očných dutín, poranení alebo popálenín.

Klinické prejavy primárnej a sekundárnej edematóznej dystrofie rohovky sú veľmi podobné, existujú však aj významné rozdiely. Zvyčajne je postihnuté jedno oko. Základná príčina edému je vždy vysledovateľná - domáca, priemyselná alebo chirurgická trauma. Hlavný rozdiel spočíva v tom, že edém rohovky sa vyskytuje v obmedzenej oblasti zodpovedajúcej miestu kontaktu s traumatickým činidlom a okolo tejto oblasti sa nachádzajú zdravé bunky zadného epitelu rohovky, schopné nahradiť defekt.

Cez defekt v zadnej epitelovej bunkovej vrstve preniká vnútroočná tekutina do strómy rohovky. Lokálny edém postupne dosahuje povrchové vrstvy a predný epitel. V prípadoch, keď sa patologické ložisko nenachádza v strede rohovky, sa môže zraková ostrosť mierne znížiť. Pri bulóznej dystrofii predného epitelu sa vyskytuje podráždenie očnej buľvy v oblasti patologického ložiska, bolesť, fotofóbia, slzenie a blefarospazmus.

Liečba je rovnaká ako pri primárnej dystrofii rohovky. Opuch začína ustupovať po 7-10 dňoch, keď sa rana rohovky zahojí. Pri sekundárnej forme dystrofie je možné úplné zahojenie lézie a vymiznutie opuchu. To si vyžaduje rôzne časové obdobie - od jedného do niekoľkých mesiacov, v závislosti od hustoty buniek a oblasti poškodenia zadného epitelu, ako aj od rýchlosti hojenia celkovej rany rohovky.

Ak sa cudzie teleso, napríklad nosný prvok umelej šošovky, pravidelne dotýka zadného povrchu rohovky, opuch sa zvyšuje a bolesť sa zvyšuje, a to aj napriek akýmkoľvek liečebným opatreniam. V tomto prípade je potrebné šošovku buď fixovať (prišiť ju k dúhovke), alebo ju odstrániť, ak je jej dizajn nedokonalý.

Fixný (konštantný) kontakt nosného prvku šošovky nespôsobuje edémovú dystrofiu rohovky a nevyžaduje jeho odstránenie, pokiaľ na to neexistujú iné dôvody. Pri fixnom kontakte, keď je oporný prvok šošovky uzavretý v jazve rohovky a dúhovky, už nedochádza k novému poškodeniu zadného epitelu rohovky, na rozdiel od situácie pri periodicky opakovaných kontaktoch.

Sekundárna edematózna dystrofia rohovky sa môže vyskytnúť v oku s umelou šošovkou, kde nedochádza ku kontaktu medzi telom šošovky alebo jej nosnými časťami a rohovkou. V tomto prípade odstránenie šošovky neposkytuje terapeutický účinok, ale naopak, bude ďalšou traumou pre chorú rohovku. Šošovka by nemala byť „trestaná“, ak „nie je vinná“ za vznik edému rohovky. V tomto prípade by sa príčina sekundárnej edematóznej dystrofie mala hľadať v traume samotnej operácie.

Pod vplyvom vyššie uvedených liečebných opatrení môže dôjsť k zotaveniu, ale v mieste edému vždy zostáva viac či menej hustá opacita. V závažných prípadoch, keď edematózna dystrofia postihuje celú rohovku alebo jej stred a konzervatívna terapia dlhodobo neprináša pozitívny výsledok, sa vykonáva penetračná subtotálna keratoplastika, ale nie skôr ako 1 rok po operácii alebo poranení oka. Čím menej je rohovka zhrubnutá, tým väčšia je nádej na priaznivý výsledok operácie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pásovitá rohovková dystrofia (degenerácia)

Pásová dystrofia (degenerácia) rohovky je pomaly sa zvyšujúce povrchové zakalenie u slepých alebo zrakovo postihnutých očí.

Pásikovitá dystrofia rohovky sa vyvíja niekoľko rokov po ťažkej iridocyklitíde, choroiditíde u očí oslepených glaukómom alebo ťažkou traumou. Opacity vznikajú na pozadí zmenenej citlivosti rohovky, zníženej pohyblivosti očnej buľvy a znížených metabolických procesov v oku. So zvyšujúcou sa atrofiou svalového aparátu sa objavujú mimovoľné pohyby očnej buľvy (nystagmus). Opacity sa nachádzajú povrchovo v oblasti Bowmanovej membrány a predného epitelu. Stroma rohovky a zadné vrstvy zostávajú priehľadné. Zmeny začínajú na periférii rohovky na vnútornom a vonkajšom okraji a pomaly sa zväčšujú a presúvajú sa do stredu v rámci otvorenej očnej štrbiny vo forme horizontálne umiestneného pásu. Nad, kde je rohovka pokrytá viečkom, zostáva vždy priehľadná. Opacity sú rozložené nerovnomerne, môžu sa vyskytnúť ostrovčeky priehľadného povrchu rohovky, ale časom sa aj uzatvárajú. Pásikovitá degenerácia je charakterizovaná ukladaním vápenatých solí, takže povrch rohovky sa stáva suchým a drsným. Ak takéto zmeny prebiehajú dlhší čas, tenké platničky zrohovateného epitelu, impregnované soľami, sa môžu samy odvrhnúť. Vyvýšené soľné výrastky poškodzujú sliznicu očného viečka, preto ich treba odstrániť.

Hrubé opacity a soľné usadeniny v rohovke sa tvoria na pozadí výrazných všeobecných trofických zmien v slepom oku, čo môže viesť k subatrofii očnej buľvy. Sú známe prípady, keď sa vápenaté usadeniny tvorili nielen v rohovke, ale aj pozdĺž cievneho traktu oka. Dochádza k osifikácii cievovky.

Takéto oči sa odstránia s následnou kozmetickou protetikou. Pri očiach so zvyškovým zrakom sa vykonáva povrchová keratektómia (odrezanie zakalených vrstiev) v optickej zóne rohovky (4-5 mm). Odkrytý povrch je pokrytý epitelom rastúcim z nepoškodenej hornej časti rohovky a môže zostať priehľadný niekoľko rokov, ak si pacient pravidelne aplikuje kvapky, ktoré udržiavajú trofiku rohovky, a aplikuje masti, ktoré zabraňujú keratinizácii epitelu.

Pre Stillovu chorobu (Stillov syndróm) je charakteristická páskovitá rohovková dystrofia v kombinácii s fibrínno-plastickou iridocyklitídou a kataraktou. Okrem triády očných symptómov sa zaznamenáva polyartritída, zväčšenie pečene, sleziny a lymfatických uzlín. Po absolvovaní protizápalovej liečby iridocyklitídy sa vykoná extrakcia katarakty. Keď zákal rohovky začne pokrývať centrálnu zónu, rozhodne sa o vykonaní keratektómie. Liečbu základného ochorenia vykonáva terapeut.

Marginálna dystrofia (degenerácia) rohovky

Marginálna dystrofia (degenerácia) rohovky sa zvyčajne vyskytuje na oboch očiach, vyvíja sa pomaly, niekedy v priebehu mnohých rokov. Rohovka sa v blízkosti limbu stenčuje a vytvára defekt v tvare polmesiaca. Neovaskularizácia chýba alebo je mierne vyjadrená. Pri výraznom stenčení rohovky je narušená jej sféricita, znižuje sa zraková ostrosť, objavujú sa oblasti ektázie, v dôsledku čoho existuje riziko perforácie. Konvenčná liečba liekmi poskytuje len dočasný účinok. Radikálnou metódou liečby je marginálna transplantácia rohovky po vrstvách.

[ 16 ]