^

Zdravie

A
A
A

Dystrofia rohovky u detí

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Dystrofia rohovky sú zvyčajne bilaterálne a symetrické poruchy dedičnej povahy. Rozdiely rohovky a degenerácie, ktoré nemajú genetický základ a vyvíjajú sa na pozadí starnutia alebo predchádzajúceho zápalu rohovky.

Zmeny v rohovke, vo vzhľade pripomínajúce zemepisnú mapu a odtlačky prstov; škvrny; mikrocysty Kogan, degenerácia bazálnej membrány. Pamätné odtlačky prstov, ktoré sa nachádzajú pod epitelovou vrstvou. Zraková ostrosť sa zriedka znižuje. Porucha je zdedená autozomálnym dominantným typom a nie je spojená so všeobecnou patológiou. Jedinou významnou komplikáciou choroby je opakovaná erózia.

Juvenilná epiteliálna dystrofia; Dystrofia Mesman-Wilke. Autozomálny dominantný typ dedičstva s neúplnou penetráciou. Hlavným klinickým prejavom je tvorba malých bublín v epiteliálnej vrstve. Podráždenie očnej bulvy a fotofóbie je spôsobené opakovanými eróziami. Vízia sa zriedka znižuje. S liečebným účelom môžu byť predpísané kontaktné šošovky.

Dystrofia Rais-Buckler (Reis-Bucklers). Prípady, ktoré začínajú debutovať v ranom detstve, sa vyznačujú autozomálnym dominantným typom dedičstva. Klinické prejavy zahŕňajú prerušovanú fotofóbiu, bolesť a začervenanie očnej bulvy. Mikroskopické subepiteliálne výčnelky sú spojené s depozíciou patologických látok na úrovni Bowmanovej membrány. Citlivosť rohovky zvyčajne trpí. Znížené videnie sa vyskytuje v treťom alebo štvrtom desaťročí života. Možno budete potrebovať keratoplastiku.

Nodulárna dystrofia; Grenouva (Groenow) I. Typ dedičstva je autozomálne dominantný. Charakteristika konštantnej expresivity vo všetkých generáciách. Ochorenie je spojené s patológiou chromozómu 5q. Vytvára sa malé opacity vo forme uzlíkov, ktoré sa pôvodne nachádzali nad obálkou Bowmana a následne zapadli do strome rohovky. Zraková ostrosť zostáva normálna dlhú dobu. Počas piateho až šiesteho desaťročia života môže byť potrebná keratoplastika.

Lattická degenerácia; Dystrofia Haab-Biber-Dimmer (Haab-Biber-Dimmer) . Ochorenie sa zdedí autozomálnym dominantným typom a je spojené s patológiou 5q chromozómu. Často má asymetrickú povahu. Je spojená s ukladaním amyloidných látok do rohovky. Typická lattikulárna forma ochorenia sa niekedy objavuje iba v dospelosti. Môže byť potrebná end-to-end keratoplastika. V niektorých prípadoch sa táto patológia rohovky vyskytuje na pozadí všeobecnej amyloidózy alebo progresívnej parézy intrakraniálnych a periférnych nervov.

Škvrnitá dystrofia; Grenouve typu II. Autozomálna recesívna povaha dedičstva. Zriedka sa prejavuje v detstve. Po pokročení ochorenia dochádza k zahusteniu rohovky a jemnému zákalu jeho stroma. Potreba end-to-end keratoplastiky sa môže vyskytovať len vo vzdialených štádiách vývoja patológie.

Centrálna kryštalická dystrofia Schnydera. Autozomálny dominantný typ dedičstva s rôznou expresivitou. Charakterizovaná tvorbou diskoidnej opacifikácie v strede rohovky s alebo bez zaradenia kryštálov cholesterolu. Patológia sprevádza lipoidný oblúk rohovky. V dospelosti sa v stromálnych vrstvách vytvárajú difúzne opacity a v dôsledku toho sa prejavuje priechodná keratoplastika.

Dermochondriálna dystrofia rohovky. Zriedkavé ochorenie charakterizované dystrofickými zmenami v prednej rohovke v strede. Je spojená s kataraktom, deformáciou limbusu a nodulárnou léziou kože.

Zadná polymorfná dystrofia Schlichting (Schlichting). Choroba sa zdedí autozomálnym dominantným typom. Charakterizované prejavom asymetrických, pomaly postupujúcich krúžkovitých opacity, ktoré sú lokalizované v hlbokých vrstvách rohovky na úrovni desmetovej membrány. Patológia sa prejavuje v detstve. To môže byť sprevádzané zmenou hĺbky prednej komory a rozvojom glaukómu.

Momeniova dystrofia (Maumenee). Zdědený autozomálnym dominantným alebo autozomálnym recesívnym typom. Debutuje pri narodení. Rozptýlené avaskulárne zakalenie modro-bielej farby pripomínajúce matné sklo. Postupne sa rozvíja progresívne zhrubnutie rohovky. Časom je zákal schopný spontánnej resorpcie. Potreba keratoplastiky zvyčajne nevzniká.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Čo je potrebné preskúmať?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.