Echinokokóza

Echinokokóza je ochorenie spojené s penetráciou do ľudského tela a vývojom larválneho štádia pások echinokoka (Echinococcus granulosus).

Kód ICD-10

B-67. Echinokokóza

Čo je echinokokóza?

Echinokokový červ v sexuálne zrelom štáte parazízuje v čreve konečného hostiteľa, psa. Počet červov v tele konečného hostiteľa môže dosiahnuť niekoľko tisíc. Červ pozostáva z hlavy s štyrmi prísavkami a hákmi, dvoch alebo troch segmentov, z ktorých posledný obsahuje maternicu plnú parazitných vajíčok. Počet vajec dosahuje 400. Každé vajíčko má hustú chitinovú membránu a obsahuje larvu. Echinokokové vajíčka sa vylučujú do prostredia, kde sú konzumované prostrednými hostiteľmi (ovce, kravy, ošípané a ťavy). Vo svojom tele sa vyvíja stredná fáza parazita - cystická. Po smrti alebo zabití prechodných hostiteľov sú choré orgány zvierat konzumované psy, v ktorých sa následne vyvinú sexuálne zrelé červy. Tak sa uzavrie cyklus vývoja echinokoku.

Osoba sa nakazí echinokokom tým, že omylom konzumuje vajcia parazita. Pri styku s Echinococcus vajec v škrupine ľudskom tele pod vplyvom žalúdočnej šťave rozpustí a uvoľní larva preniká žalúdočné alebo črevnou stenou do krvného obehu, a zaznamenané v kapilárach v pečeni. U 80% infikovaných pacientov sa uviazne a začína sa rozvíjať. V prípade, že larvy prejsť pečeňou kapiláry, je vstúpil do krvného obehu v kapilárach v pľúcach, kde to môže byť aj neskoro a spôsobiť poškodenie pľúc. Podobná situácia sa pozoruje aj v približne 15% prípadov. V prípade, že larvy prejsť z pľúc a kapiláry a vstupuje do systémovej cirkulácie cez foramen ovale patens, môže byť zapísané do akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva (sleziny, obličiek, mozgu, podkožného tkaniva, atď).

V pečeni aktívne rastie larva parazita, mesiac neskôr sa mení na injekčnú liekovku o priemer až do 1 mm a po piatich mesiacoch môže močový mechúr dosiahnuť 55 mm. Echinokoková bublina neustále rastie v dôsledku živín hostiteľa a nakoniec môže dosiahnuť objem 10-20 a dokonca 30 litrov. Echinokoková cysta má charakteristickú štruktúru a má prírastok, ktorý vytláča okolité tkanivá, ale nie ich klíčia. Je naplnená čírou kvapalinou obsahujúcou kyselinu jantárovú. Z vnútra je tvorba obložená jednovrstvovým kubickým epitelom (rastová vrstva). Mimo to je hustá chitínová membrána - produkt životnej činnosti parazita. Má bielu farbu a má podobný vzhľad ako proteín vareného vajíčka. Mimo cystickej formácie je obklopená hustou vláknitou kapsulou spojivového tkaniva, ktorá sa skladá z tkanív hostiteľského organizmu a oplodňuje ho od parazita. Pri dlhšej existencii cysty môže vláknitá membrána dosiahnuť hrúbku až 1 cm alebo viac. Vo vnútri echinokokovej cysty z rastúcej vrstvy bud dcéry bubliny, z ktorých, na druhej strane, púčiková bublina a tak ďalej. Okrem toho obsahuje veľa parazitných embryí (echinokokový piesok), ktoré plávajú v kvapaline.

Epidemiológia

Echinokokóza je rozšírená najmä v krajinách s rozvinutým dobytkom. Chorí ľudia viazané zamestnanie so servisnými zvierat, - pastierom, dojičky, rovnako ako osoby, ktoré majú kontakt so psami, najmä deti, ktoré sa s nimi hrať a nechajte svojich miláčikov olizovať tvár a čuchať potraviny.

Echinokokóza je najčastejšie v Latinskej Amerike, kde sa zaznamenáva až 7,5 ochorení na 100 000 obyvateľov ročne. Nachádza sa tiež v strednej Ázii, Austrálii, na Novom Zélande av Európe. Z európskych krajín je táto choroba bežná v Taliansku, Bulharsku a na Islande. V Rusku sa zaznamenáva predovšetkým na Kaukaze, pozdĺž stredných a dolných tokov Volhy, západnej Sibír, Yakutia (Sakha) a Chukotka. Väčšinou sú mladí ľudia v produktívnom veku ochorení, ale choroba sa zistí aj u malých detí a starších ľudí. Nedávno sa choroba zaznamenáva mimo endemických ložísk, čo súvisí s nárastom migrácie obyvateľstva.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Ako sa manifestuje echinokokóza?

Echinokokóza a jej prejavy závisia od umiestnenia a veľkosti cýst.

V prvom období ochorenia (v asymptomatickom štádiu) sa môžu pacienti obťažovať alergickými reakciami organizmu na zavedený parazit: svrbenie kože, žihľavka, výskyt papuliek na koži. Tieto symptómy sú charakteristické pre akúkoľvek helminthickú inváziu a sú zvlášť výrazné u detí. Pri fyzickom vyšetrení pacienta v tomto štádiu je zvyčajne nemožné zistiť akékoľvek odchýlky. Pomoc pri diagnostike môže vykonať len špeciálne laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.

Pod nekomplikovanom priebehu ochorenia pacientov žasne hroznovej sťažujú na neustále tupú bolesť a pocit ťažoby v pravom hornom kvadrante, hnačka javu a pocitu plnosti po jedle. Pri objektívnom výskume u časti pacientov dochádza k tvorbe kruhovej formy, husto elastickej konzistencie a mierne chorobnej pri palpácii.

V štádiu závažných klinických prejavov a komplikácií je klinický obraz choroby veľmi výrazný. Pacienti s echinokokózou sú narušovaní konštantnou tupou bolesťou a pocitom ťažkosti v správnom hypochondriu. S palpáciou v pečeni môžete identifikovať "nádor" zaobleného tvaru, hustú elastickú konzistenciu, niekedy dosahujúcu veľkú veľkosť. Príležitostne sa na nádore dá pozorovať "hluk trepaných hydatidov." Deti s veľkými veľkosťami cyst často pozorujú deformáciu hrudníka - "echinokokový hrb". Ďalšie prejavy závisia od povahy vyvinutých komplikácií.

Echinokokóza pečene môže byť podrobená aseptickej nekróze a následne kalcifikácii. V tomto prípade sa v pečeni vytvára kamenná hustota, ktorú možno identifikovať palpáciou a špeciálnymi metódami vyšetrovania. Celkový stav pacientov trpí málo a klinický obraz je obmedzený prítomnosťou bolesti, pocitom ťažkosti v správnom hypochondriu a poruchou chuti do jedla s progresívnou stratou hmotnosti. Pri hnisanie cysty príznaky zodpovedajú prejavy pečeňovej absces: ťažký stav pacienta, hektické teplota sa známkami zápalovej reakcie krvného testu, silné stále bolesti pod pravým rebrom.

Rastúca cystická forma môže vytlačiť žlčové kanály. V podobnej situácii je pacientovi diagnostikovaná mechanická žltačka s ikterickým zafarbením kože a skléry, svrbenie kože, zmena farby výkalov a stmavnutie moču. Pacienti sú ochabnutí a adynamický. Keď sa žily v portáli zhrotia, existujú príznaky portálnej hypertenzie s výskytom ascitu, splenomegálie, pažeráka a hemoroidálneho krvácania.

V dôsledku menšieho traumu sa veľká cystická forma môže preniknúť do voľnej brušnej alebo pleurálnej dutiny a dokonca do perikardiálnej dutiny, ako aj do žlčových kanálikov. Prevrat cysty sa vyznačuje vývojom závažného alergického šoku, ktorý môže byť smrteľný. Ak pacient s echinokokózou zostane nažive, potom má echinokokovú peritonitídu, pleurízu alebo perikarditídu. Zároveň sú duté pľuzgiere a skolexy parazita uvoľňované do dutiny fixované na peritoneu a pleura, kde začínajú postupovať a rozvíjať sa. Počet takýchto cýst v brušnej dutine môže dosiahnuť niekoľko desiatok. S prelomom cysty do žlčových ciest po anafylaktickom šoku dochádza k vývoju rýchlo sa vyvíjajúcej cholangitídy a mechanickej obštrukcii žlčovodov s vývojom mechanickej žltačky.

Približne 5-7% prípadov v mieste cýst na bránicový povrchu pečene pľúc fúzovania s membránou a s prelomy vytvoreného spojenia cysty medzi jej dutiny a bronchiálneho stromu. V žlčovej a bronchiálnej fistule sa tvorí píšťalka. Klinický obraz tejto komplikácie je dosť typický. Sťažnosti týkajúce sa kašľa s pridelením veľkého množstva transparentného spúta a filmov - zbytky chitinózneho cysty. V budúcnosti sa spúta stáva krvavou. Množstvo sa zvyšuje po jedle a v pozícii pacienta leží, čo spôsobuje, že pacienti spávajú v sedení.

Echinokokóza pľúc sa prejavuje bolesťami v hrudi a dýchavičnosťou. S hnisajúce bublín možné pľúcnej absces, v prípade, že prielom v prieduškách močového mechúra náhle objaví bolestivý kašeľ a hemoptýza, bronchiálna pridelené obsah Echinococcus bublina - fragmenty mušlí a scolexes.

Pri echinokokóze iných lokalizácií dominujú príznaky telesnej lézie.

V súvislosti so oneskorenou diagnózou echinokokózy je výskyt komplikácií u pacientov vysoký a zvyčajne je 10-15%.

Klasifikácia

Existujú tri klinické štádia echinokokózy:

• asymptomatická fáza;
• etapa nekomplikovaného toku;
• štádiu komplikácií.

Podľa priemeru sú cysty rozdelené na tieto:

• malé (do 5 cm);
• priemer (5-10 cm);
• veľké (11-20 cm);
• obra (21 cm a viac).

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Premietanie

Štúdie skríningu sú možné a vhodné v ohniskách echinokokózy u najviac postihnutých populácií (chovatelia hospodárskych zvierat, pastieri, pracovníci v poľnohospodárstve). Vykonajte vyšetrenie, vykonajte imunologické reakcie a ultrazvuk.

Ako rozpoznať echinokokózu?

Laboratórny a inštrumentálny výskum

Pri prítomnosti živého echinokokového cysty v krvi sa pozorujú zmeny charakteristické pre inváziu helminthy (eozinofília a zvýšená ESR). S rozvojom zlyhania pečene sa aktivita transamináz (aspartátaminotransferázy a alanínaminotransferázy) zvyšuje. Pri mechanickej žltačke sa zvyšuje koncentrácia priameho bilirubínu krvného séra a urobilínu moču.

Na osobitnom mieste v diagnóze echinokokózy sú imunologické reakcie. V roku 1911 navrhol Tomaso Casoni reakciu, ktorá neskôr dostala jeho meno. Intradermicky pacient injikoval 0,1 ml echinokokovej tekutiny a v opačnom predlakte izotonický roztok chloridu sodného. Na strane zavedenia tekutiny sa objavilo začervenanie a vytvorila sa papula. Odvtedy sa táto reakcia široko používa na diagnostikovanie echinokokózy.

Reakcia kašľa je pozitívna u približne 90% pacientov, ale jeho špecifickosť je príliš malá. V súvislosti s tým bolo pre zlepšenie diagnózy navrhnuté množstvo ďalších imunologických odpovedí (hemaglutinácia, fixácia komplementu atď.). Možnosť vzniku anafylaktického šoku, najmä pri opakovaných imunologických reakciách, významne obmedzuje ich použitie v každodennej klinickej praxi. So zavedením nových diagnostických nástrojov v praxi tieto reakcie stratili svoj pôvodný význam.

V súčasnosti je "zlatým štandardom" v diagnostike echinokokózy ultrazvuk. Vzhľadom na neinvazívnosť, dostupnosť a účinnosť je veľmi pohodlné a zvyčajne stačí na stanovenie presnej diagnózy. V tomto prípade je možné zistiť prítomnosť cystov v pečeni, ich veľkosť, umiestnenie, prítomnosť dcérskych pľuzgierov a určiť povahu prietoku krvi v cystovej zóne počas štúdie Dopplera.

Pri kalcifikácii cysty radiografické vyšetrenie odhaľuje zaoblený, niekedy lemovaný, tieň v pečeni. Vysoká diagnostická hodnota má CT, čo pomáha riešiť mnohé taktické problémy liečby.

So zavedením širokého ultrazvuku klinickej praxe a CT invazívnych diagnostických techník, ako echinokokózu ako tseliakografiya, portogepatografiya, laparoskopia a rádioizotopov vyšetrenia pečene, stratili svoj význam.

Diferenciálna diagnostika

Echinokokóza zvyčajne vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými ohniskovými léziami orgánov - cysty, benígnymi a malígnymi novotvarmi a alveokokózou. Keď sa hnisavé cysty majú diferencovať s bakteriálnym abscesom as mechanickou žltačkou - s inými príčinami. Rozhodujúcou úlohou v diferenciálnej diagnóze by mala byť anamnéza a moderné inštrumentálne metódy výskumu.

Epidemiologická anamnéza (miesto pobytu, povaha práce, kontakt so psami), prítomnosť eozinofílie a detekcia ohniskových lézií pečene, pľúc alebo iných orgánov umožňuje objasniť diagnózu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Príklad formulácie diagnózy

Pečeňové echinokokózy (nekomplikovaná alebo komplikovaná) indikujúca komplikácie (kalcifikácia, hnisanie, pokroky v telovej dutine, bronchiálna strom, portálové hypertenzia, obštrukčná žltačka).

[22], [23], [24], [25]

Ako sa lieči echinokokóza?

Ciele liečby

Cieľom liečby je odstránenie parazitárnych cýst z pečene, pľúc a ďalších orgánov a vytvorenie podmienok vedúcich k prevencii recidívy choroby. Všetci pacienti s echinokokózou potrebujú liečbu v chirurgickej nemocnici.

Chirurgická liečba

Svedectvo

Prítomnosť echinokokózy vnútorných orgánov slúži ako absolútna indikácia pre chirurgickú intervenciu.

Kontraindikácie 

Iba prítomnosť závažných sprievodných ochorení a neznášanlivosť pri operácii spôsobujú potrebu zdržať sa operácie. Objem a povaha závisia od veľkosti echinokokovej cysty, jej topografie a prítomnosti komplikácií.

[26], [27], [28], [29]

Metódy chirurgickej liečby

Pre operáciu pečene sa častejšie používa dvojstupňový prístup, ktorý umožňuje kontrolu všetkých častí pečene a vykonanie zákroku. Mnohí chirurgovia sú obmedzené na strednú laparotómiu alebo na šikmý rez v pravom hornom kvadrante.

Najradikálnejšou operáciou je resekcia pečene v zdravých tkanivách. Indikácie pre jeho realizáciu sú:

• viacnásobná echinokokóza s lokalizáciou cýst vo frakcii alebo polovici pečene;
• marginálna poloha cysty;
• opakujúca sa echinokokóza.

Pericystektómiou je operácia vylučovania cysty spolu s vláknitou kapsulou s minimálnym poškodením pečeňového tkaniva. Operácia je pomerne radikálna, môže ju sprevádzať silná krvná strata, takže je potrebné používať moderné metódy hemostázy.

Najbežnejší a dostatočne bezpečný pre operáciu pacienta sa považuje za echinokokcektómiu. Pri tomto druhu chirurgického zákroku sa cysty prepúšťa na začiatku a do jeho lumen sa vstrekuje antiparazitické činidlo, napríklad tinktúra jódu. Potom sa cysta otvorí a obsah (dcérne pľuzgiere, tekutý a echinokokový piesok) spolu s chitínovou membránou sa odstránia. Ďalej fibrotická stena kapsule sa pridá glycerín, formaldehydom alebo tinktúry jódu a zostávajúce vykonávané zatváranie šijací dutiny (kapitonazh), lepenie alebo tamponáda Gland noha. V posledných rokoch sa objavili správy, že časté relapsy po takomto zákroku sú spojené s prenikaním skóre parazita do trhlín vo vláknitých kapsulách. Pre zlepšenie výsledkov vyplynulo echinococcectomy čiastočne exsect steny vláknité kapsule tkaniva a liečenie zostávajúce glycerol, laserového lúča alebo kriodestruktory (obr. 34-8). V súčasnosti sa určitá časť pacientov s echinokokecktómiou vykonala pomocou laparoskopických techník.

Perkutánna punkcia cysty s odstránením jej obsahu a zavedením sklerotizujúcich látok je prípustná vo výnimočných prípadoch, keď je cystická forma jednorazová, okrajová a bez dutín pľuzgierov. Tento zásah je plný vývoja anafylaktického šoku a generalizácie procesu pri vstupe do brušnej dutiny echinokokovej tekutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Najzávažnejšie komplikácie po operácii na echinokokózu sú pečeňová nedostatočnosť, prietok krvi a žlč v brušnej dutine. Po intervenciách na cysty subdiafragmatickej lokalizácie sa často vyskytujú jamové bazálne pleuritídy.

Konzervatívna liečba

V posledných rokoch sa albendazol a jeho deriváty používali na liečbu echinokokózy. Liečivom sa predpíše 10-20 mg na kilogram telesnej hmotnosti pacienta za deň. Liečba trvá 30 dní. Po 15 dňoch sa kurz opakuje. Na vyliečenie pacienta je potrebných 3-5 takýchto kurzov. Liečivá liečba sa často používa ako doplnok chirurgického zákroku na prevenciu recidívy ochorenia a u pacientov, ktorí nie sú k dispozícii na operáciu kvôli závažnosti sprievodných ochorení. Účinnosť liečby albendazolovou hydatidovou echinokokózou pečene a pľúc je 40 až 70%.

[30], [31], [32], [33], [34]

Ďalšie riadenie

Po radikálnych intervenciách na ochorenie, ako je napríklad echinokokóza, pacienti potrebujú hospitalizáciu počas dvoch týždňov. V prípadoch, kedy sa zvyšková dutina dlhodobo lieči sekundárnym napätím, nemocničná liečba sa zvyšuje až na mesiac alebo viac. Ak je pooperačné obdobie priaznivé, o mesiac neskôr môže pacient začať pracovať, nie súvisí s telesnou aktivitou. Posledné prípady sú prípustné po 3 až 6 mesiacoch od zotavenia pacienta.

Všetci pacienti po intervenciách na echinokokózu v dôsledku relatívne vysokého rizika recidívy (10-30%) sa odporúčajú na vykonanie liečby albendazolom a následným sledovaním dávok. Následný ultrazvuk by sa mal vykonať po 3 až 6 mesiacoch po operácii s cieľom včasného zistenia možného relapsu ochorenia. Po radikálnych zásahoch na echinokokózu a priebehu kurzov liečenia drogami sú pacienti spravidla prakticky zdraví a zdatní. Pri zisťovaní recidívy ochorenia echinokokózy je potrebná opakovaná intervencia.

Ako zabrániť echinokokóze?

Hlavná úloha pri infikovaní parazita spočíva v nedodržiavaní hygienických pravidiel. Preventívne opatrenia sú dobre rozvinuté a zahŕňajú štátnu a osobnú prevenciu. Štátna prevencia spočíva vo vydaní zákazu domáceho zabíjania dobytka. Hovädzí dobytok by sa mal zabíjať iba na zariadeniach na spracovanie mäsa alebo na špeciálnych veterinárnych miestach s likvidáciou a likvidáciou orgánov postihnutých echinokokmi. Účinky na echinokokózu konečných hostiteľov v endemických ohniskách zahŕňajú zničenie túlavých psov a odčervenie služobných psov a domácich psov dvakrát ročne. Osobná profylaxia je prísne dodržiavanie správnej hygieny, najmä po kontakte so zvieratami.