Echinokokóza

Echinokokóza je ochorenie spojené s preniknutím pásomnice Echinococcus granulosus do ľudského tela a vývojom larválneho štádia.

Kód MKCH-10

B-67. Echinokokóza

Čo je echinokokóza?

Pohlavne dospelý červ echinokoka parazituje v črevách konečného hostiteľa - psa. Počet červov v tele konečného hostiteľa môže dosiahnuť niekoľko tisíc. Červ sa skladá z hlavy so štyrmi prísavkami a háčikmi, dvoch alebo troch segmentov, z ktorých posledný obsahuje maternicu naplnenú vajíčkami parazita. Počet vajíčok dosahuje 400. Každé vajíčko má hustú chitínovú škrupinu a obsahuje larvu. Echinokok uvoľňuje vajíčka do prostredia, kde ich konzumujú medzihostitelia (ovce, kravy, ošípané a ťavy). V ich tele sa vyvíja medzištádium parazita - cystické. Po úhyne alebo porážke medzihostiteľov choré orgány zvierat konzumujú psy, v ktorých tele sa potom vyvinú pohlavne dospelé červy. Tým sa cyklus vývoja echinokoka uzatvára.

Človek sa nakazí echinokokom náhodným zjedením vajíčok parazita. Po vstupe vajíčok echinokoka do ľudského tela sa ich škrupina rozpustí vplyvom žalúdočnej šťavy a uvoľnená larva prenikne cez žalúdočnú alebo črevnú stenu do krvného obehu a je zanesená do pečeňových kapilár. U 80 % infikovaných pacientov sa tam zasekne a začne sa vyvíjať. Ak larva obíde pečeňové kapiláry, je krvným obehom zanesená do pľúcnych kapilár, kde sa tiež môže zdržiavať a spôsobiť poškodenie pľúc. Podobná situácia sa pozoruje približne v 15 % prípadov. Ak larva obíde pľúcne kapiláry alebo prenikne do systémového obehu cez otvorené oválne okienko, môže byť zanesená do akéhokoľvek orgánu alebo tkaniva tela (slezina, obličky, mozog, podkožné tkanivo atď.).

V pečeni larva parazita aktívne rastie a po mesiaci sa mení na bublinu s priemerom až 1 mm a po piatich mesiacoch môže bublina dosiahnuť 55 mm. Echinokokový mechúr neustále rastie vďaka živinám hostiteľa a nakoniec môže dosiahnuť objem 10 – 20 a dokonca 30 litrov. Echinokoková cysta má charakteristickú štruktúru a vykazuje apozičný rast, pričom odtláča okolité tkanivá, ale neprerastá ich. Je vyplnená priehľadnou tekutinou obsahujúcou kyselinu jantárovú. Zvnútra je útvar vystlaný jednovrstvovým kubickým epitelom (zárodočná vrstva). Mimo nej sa nachádza hustá chitínová škrupina – produkt životne dôležitej činnosti parazita. Je biela a vzhľadom pripomína bielkovinu vareného vajca. Zvonku je cystický útvar obklopený hustou vláknitou kapsulou spojivového tkaniva, ktorá pozostáva z tkanív tela hostiteľa a oplotuje ho od parazita. Ak cysta existuje dlhší čas, vláknitá membrána môže dosiahnuť hrúbku až 1 cm alebo viac. Vo vnútri echinokokovej cysty sa zo zárodočnej vrstvy oddeľujú dcérske vezikuly, z ktorých sa následne oddeľujú vnučkové vezikuly atď. Okrem toho obsahuje veľa parazitických embryí (echinokokový piesok), ktoré plávajú v tekutine.

Epidemiológia

Echinokokóza je rozšírená najmä v krajinách s rozvinutým chovom hospodárskych zvierat. Ochorejú ľudia, ktorí sa svojím povolaním zaoberajú starostlivosťou o domáce zvieratá - pastieri, dojičky, ako aj ľudia, ktorí prichádzajú do kontaktu so psami, najmä deti, ktoré sa s nimi hrajú a dovoľujú svojim domácim miláčikom olizovať im tvár a ovoňať potraviny.

Echinokokóza je najčastejšia v krajinách Latinskej Ameriky, kde sa ročne zaregistruje až 7,5 prípadov na 100 000 obyvateľov. Vyskytuje sa aj v Strednej Ázii, Austrálii, na Novom Zélande a v Európe. Z európskych krajín je ochorenie bežné v Taliansku, Bulharsku a na Islande. V Rusku je registrované najmä na Kaukaze, pozdĺž stredného a dolného toku Volgy, v západnej Sibíri, Jakutsku (Sacha) a Čukotke. Ochoreli prevažne mladí ľudia v produktívnom veku, ale ochorenie sa vyskytuje aj u malých detí a starších ľudí. V poslednom čase sa ochorenie registruje aj mimo endemických ohnísk, čo súvisí so zvýšenou migráciou obyvateľstva.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ako sa prejavuje echinokokóza?

Echinokokóza a jej prejavy závisia od umiestnenia a veľkosti cýst.

V prvom období ochorenia (v asymptomatickom štádiu) môžu pacienti pociťovať alergické reakcie tela na zavedený parazit: svrbenie kože, žihľavka, výskyt papúl na koži. Tieto príznaky sú charakteristické pre akúkoľvek helmintickú inváziu a sú obzvlášť výrazné u detí. Počas fyzického vyšetrenia pacienta v tomto štádiu zvyčajne nie je možné odhaliť žiadne abnormality. Pri diagnostike môže pomôcť iba špeciálne laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie.

V nekomplikovanom štádiu ochorenia sa pacienti s echinokokózou sťažujú na tupú neustálu bolesť a pocit ťažkosti v pravom hypochondriu, dyspeptické príznaky a pocit plnosti v žalúdku po jedle. Pri objektívnom vyšetrení sa u niektorých pacientov zistí útvar v pečeni, ktorý má okrúhly tvar, hustú elastickú konzistenciu a je mierne bolestivý pri palpácii.

V štádiu výrazných klinických prejavov a komplikácií je klinický obraz ochorenia pomerne výrazný. Pacientov s echinokokózou trápi neustála tupá bolesť a pocit tiaže v pravom hypochondriu. Pri palpácii pečene možno zistiť „nádor“ zaobleného tvaru, hustej elastickej konzistencie, niekedy dosahujúci veľké rozmery. Zriedkavo sa nad nádorom môže pozorovať „hydatidový tremor“. U detí sa pri veľkých cystách často pozoruje deformácia hrudníka - „echinokokový hrb“. Ďalšie prejavy závisia od povahy vzniknutých komplikácií.

Echinokokóza pečene môže podliehať aseptickej nekróze s následnou kalcifikáciou. V tomto prípade sa v pečeni vytvorí uzol s kamenistou hustotou, ktorý možno zistiť palpáciou a špeciálnymi vyšetrovacími metódami. Celkový stav pacientov trpí len málo a klinický obraz je obmedzený na prítomnosť bolesti, pocitu tiaže v pravom podrebrí a porúch chuti do jedla s progresívnym úbytkom hmotnosti. V prípade hnisania cysty príznaky zodpovedajú prejavom pečeňového abscesu: ťažký stav pacienta, hektická teplota so známkami zápalovej reakcie v krvnom teste, silná konštantná bolesť v pravom podrebrí.

Rastúca cystická formácia môže stláčať žlčovody. V takejto situácii je pacientovi diagnostikovaná mechanická žltačka so žltkastým sfarbením kože a bielka, svrbením kože, zmenou farby stolice a stmavnutím moču. Pacienti sa stávajú letargickými a adynamickými. Pri stláčaní žíl v pečeňových bránach sú prítomné príznaky portálnej hypertenzie s výskytom ascitu, splenomegálie, krvácania do pažeráka a hemoroidov.

V dôsledku menšej traumy môže rozsiahly cystický útvar preniknúť do voľnej brušnej alebo pleurálnej dutiny a dokonca aj do perikardiálnej dutiny, ako aj do žlčovodov. Preniknutie cysty je charakterizované rozvojom ťažkého alergického šoku, ktorý môže byť smrteľný. Ak pacient s echinokokózou prežije, vyvinie sa u neho echinokoková peritonitída, pleuritída alebo perikarditída. V tomto prípade sa dcérske bubliny a skolexy parazita, ktoré sa vyliali do dutiny, fixujú na peritoneu a pleure, kde začnú postupovať a vyvíjať sa. Počet takýchto cýst v brušnej dutine môže dosiahnuť niekoľko desiatok. Keď cysta po anafylaktickom šoku prenikne do žlčovodov, vyvinie sa násilná cholangitída a mechanická obštrukcia žlčovodov s rozvojom mechanickej žltačky.

V približne 5-7 % prípadov, keď sa cysta nachádza na bráničnom povrchu pečene, sa pľúca zrastie s bránicou a pri prasknutí cysty sa vytvorí spojenie medzi jej dutinou a bronchiálnym stromom. Vzniká žlčovo-bronchiálna fistula. Klinický obraz tejto komplikácie je pomerne typický. Sťažnosti na kašeľ s uvoľnením veľkého množstva priehľadného spúta a filmov - útržkov chitínovej schránky cysty. Neskôr sa spúto stáva žlčovým. Jeho množstvo sa zvyšuje po jedle a keď pacient leží, čo núti pacientov spať v sede.

Echinokokóza pľúc sa prejavuje ako bolesť na hrudníku a dýchavičnosť. Ak močový mechúr hnisa, je možný pľúcny absces; ak močový mechúr prenikne do priedušiek, náhle sa objaví bolestivý kašeľ a hemoptýza, z priedušiek sa uvoľňuje obsah echinokokového mechúra - fragmenty membrán a skolexy.

Pri echinokokóze iných lokalizácií dominujú príznaky rozsiahleho poškodenia orgánov.

Vzhľadom na neskorú diagnózu echinokokózy je výskyt komplikácií u pacientov vysoký a zvyčajne dosahuje 10 – 15 %.

Klasifikácia

Existujú tri klinické štádiá echinokokózy:

• asymptomatické štádium;
• nekomplikované štádium;
• štádium komplikácií.

Podľa priemeru sa cysty delia na:

• malé (do 5 cm);
• stredná (5-10 cm);
• veľké (11-20 cm);
• obrí (21 cm a viac).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skríning

Skríningové štúdie sú možné a vhodné v ohniskách echinokokózy u najcitlivejších skupín obyvateľstva (chovatelia hospodárskych zvierat, pastieri, poľnohospodárski pracovníci). Vykonávajú vyšetrenie, imunologické reakcie a ultrazvuk.

Ako rozpoznať echinokokózu?

Laboratórne a inštrumentálne štúdie

V prítomnosti živej echinokokovej cysty sa v krvi pozorujú zmeny charakteristické pre helmintickú inváziu (eozinofília a zvýšená sedimentácia erytrocytov). S rozvojom zlyhania pečene sa zvyšuje aktivita transamináz (aspartátaminotransferáza a alanínaminotransferáza). Pri mechanickej žltačke sa zvyšuje koncentrácia priameho sérového bilirubínu a urobilínu v moči.

Imunologické reakcie zaujímajú v diagnostike echinokokózy osobitné miesto. V roku 1911 Tomaso Casoni navrhol reakciu, ktorá neskôr dostala jeho meno. Pacientovi intradermálne vstrekol 0,1 ml echinokokovej tekutiny a do opačného predlaktia izotonický roztok chloridu sodného. Na strane, kde bola tekutina vstreknutá, sa objavilo začervenanie a vytvorila sa papula. Odvtedy sa táto reakcia široko používa na diagnostiku echinokokózy.

Casoniho reakcia je pozitívna u približne 90 % pacientov, ale jej špecificita je príliš nízka. V tejto súvislosti bolo na zlepšenie diagnostiky navrhnutých množstvo ďalších imunologických reakcií (hemaglutinácia, fixácia komplementu atď.). Možnosť vzniku anafylaktického šoku, najmä pri opakovaných imunologických reakciách, výrazne obmedzuje ich použitie v každodennej klinickej praxi. So zavedením nových diagnostických inštrumentálnych metód do praxe tieto reakcie stratili svoj pôvodný význam.

V súčasnosti sa ultrazvuk považuje za „zlatý štandard“ v diagnostike echinokokózy. Vďaka svojej neinvazívnosti, dostupnosti a účinnosti je veľmi pohodlný a zvyčajne postačuje na stanovenie presnej diagnózy. Dokáže zistiť prítomnosť cýst v pečeni, ich veľkosť, lokalizáciu, prítomnosť dcérskych vezikúl a určiť charakter prietoku krvi v oblasti cysty pomocou Dopplerovho zobrazenia.

V prípade kalcifikácie cysty sa pomocou bežnej rádiografie v pečeni objaví okrúhly tieň, niekedy s okrajom. CT má vysokú diagnostickú hodnotu, ktorá pomáha riešiť mnohé taktické liečebné problémy.

So zavedením ultrazvuku a CT do rozsiahlej klinickej praxe stratili svoj význam také invazívne metódy diagnostiky echinokokózy, ako je celiakiografia, portohepatografia, laparoskopia a rádioizotopové vyšetrenie pečene.

Diferenciálna diagnostika

Echinokokóza si zvyčajne vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s inými ložiskovými léziami orgánov - cystami, benígnymi a malígnymi novotvarmi a alveokokózou. V prípade hnisania by sa mala cysta odlišovať od bakteriálneho abscesu a v prípade mechanickej žltačky od iných príčin. Rozhodujúci význam v diferenciálnej diagnostike by sa mal prikladať anamnéze a moderným inštrumentálnym výskumným metódam.

Epidemiologická anamnéza (miesto pobytu, druh práce, kontakt so psami), prítomnosť eozinofílie a identifikácia ložiskových lézií pečene, pľúc alebo iných orgánov umožňujú presnejšiu diagnózu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Príklad formulácie diagnózy

Echinokokóza pečene (nekomplikovaná alebo komplikovaná) s náznakom komplikácií (kalcifikácia, hnisanie, prielomy do telesných dutín, priedušiek, portálna hypertenzia, mechanická žltačka).

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ako sa lieči echinokokóza?

Ciele liečby

Cieľom liečby je odstrániť parazitické cysty z pečene, pľúc a iných orgánov a vytvoriť podmienky, ktoré pomáhajú predchádzať relapsu ochorenia. Všetci pacienti s echinokokózou vyžadujú liečbu v chirurgickej nemocnici.

Chirurgická liečba

Indikácie

Prítomnosť echinokokózy vnútorných orgánov je absolútnou indikáciou pre chirurgický zákrok.

Kontraindikácie

Iba prítomnosť závažných sprievodných ochorení a intolerancia chirurgického zákroku spôsobuje, že sa človek zdrží operácie. Objem a povaha závisia od veľkosti echinokokovej cysty, jej topografie a prítomnosti komplikácií.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Chirurgické metódy liečby

Pri operáciách pečene sa najčastejšie používa dvojsubkostálny prístup, ktorý umožňuje vyšetrenie všetkých častí pečene a intervenciu. Mnohí chirurgovia sa obmedzujú na stredovú laparotómiu alebo šikmý rez v pravom hypochondriu.

Najradikálnejšou operáciou je resekcia pečene v rámci zdravých tkanív. Indikácie na jej vykonanie sú:

• mnohopočetná echinokokóza s cystami lokalizovanými v laloku alebo polovici pečene;
• okrajové umiestnenie cysty;
• opakujúca sa echinokokóza.

Pericystektomia je operácia, pri ktorej sa cysta odstráni spolu s fibróznou kapsulou s minimálnym poškodením pečeňového tkaniva. Operácia je pomerne radikálna a môže byť sprevádzaná významnou stratou krvi, preto sa musia použiť moderné metódy hemostázy.

Za najbežnejšiu a pre pacienta pomerne bezpečnú operáciu sa považuje echinokokektómia. Pri tomto type chirurgického zákroku sa cysta najprv prepichne a do jej lúmenu sa vstrekne antiparazitikum, napríklad jódová tinktúra. Potom sa cysta otvorí a obsah (dcérske pľuzgiere, tekutina a echinokokový piesok) sa odstráni spolu s chitínovou membránou. Následne sa steny vláknitej kapsuly ošetria glycerínom, formalínom alebo jódovou tinktúrou a zostávajúca dutina sa uzavrie zošitím (kapitonáž), lepením alebo tamponádou omentom na nohe. V posledných rokoch sa objavili správy, že pomerne časté relapsy po takomto zákroku sú spojené s prenikaním skolexov parazita do trhlín vláknitej kapsuly. Na zlepšenie výsledkov echinokokektómie sa navrhlo čiastočne vyrezať steny vláknitej kapsuly a zvyšné tkanivá ošetriť glycerínom, laserovým lúčom alebo kryodestruktorom (obr. 34-8). V súčasnosti sa u určitej časti pacientov echinokokektómia vykonáva laparoskopickými technikami.

Perkutánna punkcia cysty s odstránením jej obsahu a zavedením sklerotizujúcich látok je prípustná vo výnimočných prípadoch, keď je cystická formácia osamelá, okrajová a bez dcérskych vezikúl. Tento zásah je plný vzniku anafylaktického šoku a zovšeobecnenia procesu, keď echinokoková tekutina vnikne do brušnej dutiny.

Možné pooperačné komplikácie

Najzávažnejšími komplikáciami po operáciách echinokokózy sú zlyhanie pečene, únik krvi a žlče do brušnej dutiny. Reaktívna bazálna pleuritída sa často vyskytuje po operáciách subdiafragmatických cýst.

Konzervatívna liečba

V posledných rokoch sa albendazol a jeho deriváty používajú na liečbu echinokokózy. Liek sa predpisuje v kúrach 10 – 20 mg na kilogram telesnej hmotnosti denne. Liečba trvá 30 dní. Po 15 dňoch sa kúra opakuje. Na vyliečenie pacienta je potrebných 3 – 5 takýchto kúr. Liečba liekmi sa často používa ako doplnok k chirurgickej liečbe na prevenciu recidív ochorenia a u pacientov, ktorí nemôžu podstúpiť operáciu kvôli závažnosti sprievodných ochorení. Účinnosť liečby hydratačnej echinokokózy pečene a pľúc albendazolom je 40 – 70 %.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Ďalšie riadenie

Po radikálnych zákrokoch pri ochorení, ako je echinokokóza, pacienti potrebujú dvojtýždňovú ústavnú liečbu. V prípadoch, keď sa zvyšková dutina dlhodobo hojí sekundárnym úmyslom, sa ústavná liečba predlžuje na mesiac alebo viac. Ak je pooperačné obdobie priaznivé, pacient sa môže mesiac po operácii vrátiť do práce, ktorá nesúvisí s fyzickou aktivitou. Tá je povolená 3-6 mesiacov po zotavení pacienta.

Všetkým pacientom po zákrokoch na echinokokózu sa odporúča absolvovať liečbu albendazolom a následné dispenzárne sledovanie kvôli pomerne vysokému riziku relapsu (10 – 30 %). Kontrolný ultrazvuk by sa mal vykonať 3 – 6 mesiacov po operácii, aby sa včas odhalil možný relaps ochorenia. Po radikálnych zákrokoch na echinokokózu a kúrach s farmakologickou liečbou sú pacienti zvyčajne prakticky zdraví a práceneschopní. Ak sa zistia relapsy ochorenia, je potrebný opakovaný zákrok.

Ako zabrániť echinokokóze?

Hlavnú úlohu pri infekcii parazitom zohráva nedodržiavanie hygienických pravidiel. Opatrenia na prevenciu chorôb sú dobre rozvinuté a zahŕňajú štátnu a osobnú prevenciu. Štátna prevencia spočíva vo vydaní zákazu zabíjania hospodárskych zvierat na dvoroch. Hospodárske zvieratá by sa mali zabíjať iba v mäsokombinátoch alebo špeciálnych veterinárnych oblastiach s utratením a zničením orgánov napadnutých echinokokom. Vplyv na echinokokózu definitívnych hostiteľov v endemických ohniskách zahŕňa likvidáciu túlavých psov a odčervenie asistenčných a domácich psov dvakrát ročne. Osobná prevencia - prísne dodržiavanie pravidiel osobnej hygieny, najmä po kontakte so zvieratami.