Erytromelalgia: príčiny, príznaky, diagnóza, liečba

Erytromelia sa vzťahuje na zriedkavé choroby. Prvá zmienka o syndróme sa týka roku 1943, keď Graves opísal paroxyzmy náhlej bolesti a tepla v nohách. Prvý opis erytromelalgie ako nezávislého ochorenia je uvedený v roku 1872 Weimom Mitchellom.

Erytromelalgia je paroxysmálne dilatácia ciev (malé tepny), ktoré narúšajú pacienta na nohách a rukách, menej často na tvári, ušiach alebo kolenách. Spôsobuje silnú bolesť, zvýšenie teploty kože a začervenanie.

To je zriedkavé ochorenie, ktoré môžu byť primárne (príčina neznáma), alebo sekundárny myeloproliferatívnych porúch (napr., Polycythemia vera, trombocytémia), hypertenzia, žilová nedostatočnosť, diabetes, SLE, RA, sklerodermia, dna, poranenie miechy alebo roztrúsenej sklerózy.

V súčasnosti sa izoluje erytromelalgia ako nezávislé ochorenie a ako syndróm pri rôznych primárnych ochoreniach:

1. neurologická - syringomyelia, dorzálne artérie, roztrúsená skleróza, deformujúce choroby chrbtice, neurovaskulárne prejavy spinálnej osteochondrózy, následky traumatických poranení;
2. somatická hypertenzia, myxedém, krvné choroby, chronické arteriálne oklúzie;
3. ako dôsledok zranenia, omrzliny, prehriatie.

Sekundárny erytromelalgický syndróm sa vyskytuje častejšie a môže sprevádzať endarteriitídu, flebitídu, diabetes a mnoho ďalších, hlavne cievne ochorenia, ako aj tretiu fázu Raynaudovej choroby.

[1], [2], [3]

Príčiny a patogenéza erytromelalýzy

Možnou príčinou tohto ochorenia bola periférna neuritída, v súvislosti s ktorou boli u niektorých pacientov resekciou periférnych nervov impulzy z postihnutých nervových zakončení odstránené. Podobnosť erytromelagického javu bola pozorovaná u pacientov so stredným poškodením nervov. Na rozdiel od pohľadu na periférny pôvod ochorenia C. Degio veril, že toto ochorenie má stredový spinálny pôvod. Podobný názor zastávali aj ďalší výskumní pracovníci. Podľa ich myšlienok leží v srdci erytromelalgie zmena šedej hmoty bočných a zadných rohov miechy sprevádzaná paralýzou vazomotorických vlákien. Toto potvrdili aj pozorovania vývoja erytromelagického syndrómu u pacientov s rôznymi léziami miechy.

Rodonalgia jav je vysvetlený lézií centier diencephalic (thalame a subtalamiche XYZ) a kraj okolo komory III na základe sledovania pacientov s patológiou príslušných oblastí mozgu, ktoré sa vyvinuli eritromelalgopodobny syndróm.

Táto choroba je tiež spojená s porážkou rôznych úrovní sympatického nervového systému. Zároveň je zdôraznené spojenie medzi prejavmi erytromelalgie a Raynaudovej choroby. Tieto predpoklady potvrdzujú pozorovania úspešného výsledku erytromelagického fenoménu, ktorý sa rozvinul v obrázku tretej fázy fenoménu Reino, ktorý vznikol po sympatektómii.

Odmietajúc porážku nervového systému s erytromelalgiou, niektorí autori považovali príčinu ochorenia za rôzne zmeny v arteriálnej stene. Bola opísaná kombinácia erytromelalgie s ochorením Osler-Randu (hereditárna hemoragická telangiektázia). Ukazuje sa, že iné ochorenia s primárnou léziou cievnych stien často vedú k erytromelalgickým záchvatom. Sú opísané prípady kombinovanej erytromelalgie s polycytémiou (Vakezova choroba).

Existuje názor, že erytromelalgia je vazomotorická neuróza a môže sa vyskytnúť u osôb s duševnými charakteristikami. Bol pozorovaný vývoj erytromelalgie u detí trpiacich psychózou. Existovali aj niektoré humorálne aspekty teórie patogenézy erytromelalgie. Výskyt tejto choroby je spojený s porušením metabolizmu serotonínu, čo naznačuje úľavu pacientov po užívaní reserpínu a výskyt erytroma-lagického syndrómu u nádorov produkujúcich serotonín.

Primárne ochorenie má nezávislú patogenézu. Bolo zistené, že patofyziologickým mechanizmus vedúce k na rodonalgia angiopathic poruchy spojené so zvýšením prietoku krvi s mikrovaskulárnych, I najmä prostredníctvom arteriovenóznou anastomóz. Prietok arteriálnej krvi prostredníctvom mikroskopických arteriovenóznych spojení na úrovni prekapilárnych - venulov je oveľa silnejší ako objem kapilárnych trubíc. V dôsledku toho dochádza k výraznému zvýšeniu teploty tkaniva. Koža sa stáva horúcou na dotyk a červená. Arteriovenózne anastomózy sú bohato inervované sympatickými nervmi. Ich preťahovanie so zosilneným krvným obehom dráždi receptorové pole, čo môže slúžiť ako vysvetlenie bolesti. V dôsledku fyziologických impulzov angioretseptorov nedochádza vazospastické reakcie sú inhibované, ktoré môžu byť v dôsledku lézie sympatických formácií. Súčasne dochádza k intenzívnemu potenie v postihnutých oblastiach, čo súvisí so zvýšenou teplotou a sympatickou innerváciou.

Podľa týchto myšlienok sa vazodilatácia vyskytuje aktívne a nie pasívne. Chlad je prirodzený pôvodca vazokonstriktorov. Preto aplikácia studeného stimulu tento záchvat znova zastaví aktívnou excitáciou vazokonstriktorov. Držiace prst pletyzmografia a Capillaroscopy nechtového lôžka detekuje zvýšenie prietoku krvi v postihnutej končatine o 20-25%, zatiaľ čo chladenie zdravé a choré rozdiel končatiny prietoku krvi sa stáva ešte výraznejšie. To tiež naznačuje zvýšený prietok krvi cez arteriovenózne anastomózy. Na postihnutom konci sa zistil oveľa väčší okysličenie žilovej krvi. Štúdie zloženia krvi často ukazujú zvýšenie obsahu erytrocytov, hemoglobínu.

Patologické štúdie s erytromelalgiou sú málo. Zmeny boli nájdené v bunkách bočného rohu miechy hrudnej, čiastočne v bunkách zadný roh základne a malé zmeny v miechových. Zmeny v bočných rohov buniek I-III hrudnej časti (zahusťovanie bunky, opuch kapsule, ich posunutie smerom k obvodu jadra), sú základom pre tzv Priečna (vegetatívny) obrne.

[4], [5], [6], [7]

Symptómy erytromelalgie

Akútna bolesť, lokálna horúčka, začervenanie nôh alebo rúk trvá niekoľko minút až niekoľko hodín. U väčšiny pacientov sú symptómy spôsobené miernym prehriatím (teplotný účinok 29-32 ° C) a zvyčajne klesajú, keď sú ponorené do ľadovej vody. Trofické zmeny sa nevyskytujú. Príznaky môžu zostať mierne roky alebo sa zhoršovať, čo vedie k postihnutiu. Často poznamenaná generalizovaná vazomotorická dysfunkcia je fenomén Raynaud možný.

Hlavným klinickým príznakom primárnej erytromelalýzy sú paroxysmy horúčavých bolesti, ktoré sa v lete zhoršujú, horúce počasie a v noci z teplého lôžka. Na začiatku sa bolesť vyskytuje len večer a trvá celú noc, potom môže trvať celý deň. Zvyčajne je postihnutý palec alebo päta, potom sa bolesť rozšíri na podrážku, zadnú časť nohy a dokonca aj holeň. Choroba môže postihnúť iné časti tela (ušná lalok, špička nosa atď.). Čím dlhšia je anamnéza, tým väčšia je oblasť lézie. Primárny erytromelalgický jav je takmer vždy dvojstranný, symetrický, aj keď proces môže začať s jednou končatinou, potom sa rozširuje na druhú. V objektívnej štúdii sa citlivé poruchy nachádzajú častejšie vo forme miestnych oblastí hyperestézie.

Priebeh erytromelalgie

Priebeh erytromelalgie je charakterizovaný bolestivými údermi (erytromelagická kríza), ktoré trvajú niekoľko hodín až niekoľko dní. Neskutočná horiaca bolesť počas útoku je taká intenzívna, že môže priviesť pacienta k zúfalstvu. Ovplyvnená končatina sa stáva červenou, získava kyanotický odtieň, stáva sa horúcim na dotyk a vlhkou od potu, v zriedkavých prípadoch sa objavuje vyrážka na urtikárii. Okrem toho dochádza zvyčajne k miernemu opuchu postihnutých oblastí, v ďalekých fázach môže dôjsť k nekróze. V tomto prípade hroty prstov zahustia, zahustia alebo atrofujú kožu, krehkosť a zakalenie nechtov s deformáciou končatiny.

Bolestivé pocity môžu ustúpiť v horizontálnej polohe as aplikáciou chladu, takže sa pacienti snažia zmierniť bolesť odstránením topánok a teplého oblečenia alebo zdvíhaním končatín. Naopak, keď stojíte a kráčíte, znižujete nohy, od ťažkých topánok, bolesť zintenzívňuje. Bolestivý záchvat môže byť vyvolaný reaktívnou hyperémiou, ku ktorej dochádza pri chôdzi, takže aj pri počiatočných formách ochorenia pacienti často chcú chodiť z topánok a chodiť bosou pri chôdzi.

Mimo útoku sa pacient necíti úplne zdravý, pretože bolestivá bolesť počas útoku je sprevádzaná vážnymi emočnými poruchami. Erytromelalgia ako idiopatická forma je o niečo častejšia u mužov ako u žien; väčšinou mladí ľudia sú chorí. Vo zriedkavých prípadoch sa vyskytuje ustálený typ ochorenia.

Sekundárny syndróm erytromelalgie sa vyznačuje ľahším priebehom. Intenzita periférnych vaskulárnych chorôb sa môže líšiť čas od času vnímaný pocit tepla v končatinách a hyperestéziu sa prechodné zvýšenie teploty kože až k rozvoju klasických eritromelalgicheskih krízou. Trofické poruchy spravidla nie sú také výrazné ako v primárnej forme ochorenia. Priebeh erytromelagického javu v tomto prípade závisí od priebehu základnej choroby. 

Diagnóza a diferenciálna diagnostika erytromelalgie

Diagnóza sa vykonáva klinicky. Štúdie sa uskutočňujú s cieľom identifikovať príčiny. Vzhľadom na to, že erytromelalgia môže predchádzať myeloproliferatívnemu ochoreniu niekoľko rokov pred jeho debutom, predpísané sú krvné testy. Diferenciálna diagnóza zahŕňa posttraumatické reflexná dystrofia, brachiocefalického syndróm, periférna neuropatia, kauzalgia, Fabryho choroby a bakteriálne celulitídy.

Klinická diagnóza erytromelalýzy by mala byť založená na nasledujúcich príznakoch: a) sťažnosti na paroxysmálnu bolesť; pulzujúci charakter bolesti, pálenie, trvanie záchvatov od niekoľkých minút alebo hodín do niekoľkých dní, interiktálne obdobie od 10-15 minút do niekoľkých týždňov alebo viac, niekedy s konštantným nárastom doby trvania útoku; Závislosť bolestivá epizóda obdobie, dennú dobu (obvykle vo večerných hodinách, v noci), okolitá teplota, nosiť teplé topánky, fyzickú námahu, koncovej polohy. Stimulácia bolesti pri chôdzi na mokrom piesku, snehu, studených vodách s ľadom atď .; b) počiatočná lokalizácia bolesti: v prvom prst, podošva, päta, po ktorej nasleduje šírenie po celej nohe a ďalej; c) symetria lézie: často sú postihnuté dolné končatiny, niekedy všetky štyri končatiny, menej často len horné končatiny, zriedka iné lokalizácie; d) lokálne zmeny: lokálna hyperemia, niekedy s edémom, hyperhidrózou; Farbenie kože je najčastejšie kyanotické, môže byť s cyanotickými škvrnami, niekedy mramorom. Nikdy nie sú žiadne trofické vredy. V niektorých prípadoch sa pozoruje hyperkeratóza, lamelárna vrstva epidermis s hlbokými trhlinami.

Pri diferenciálnej diagnostike primárnych a sekundárnych foriem choroby je potrebné zvážiť:

• V sekundárnej forme:
  • erytromelalgické krízy nie sú také výrazné;
  • spravidla je anamnéza ochorenia kratšia a vek pacientov je starší;
  • častejšie sú jednostranné porážky;
  • bolesť a oblasť poškodenia sú stacionárne a časom nepostupujú;
  • je možné identifikovať hlavné utrpenie, ktorého liečba vedie k významnému zníženiu prejavov erytromelalýzy.
• S primárnou formou:
  • Príznaky sú akútnejšie;
  • vek je mladší, môže sa história ochorenia predĺžiť;
  • v priebehu času rastie symptomatológia a plocha lézie sa zvyšuje;
  • častejšie symetrické lézie;
  • s najdôkladnejším klinickým vyšetrením nie je možné identifikovať ochorenie, ktoré môže spôsobiť prejavy erytromelalgie.

Existujú ochorenia periférneho krvného obehu, ktoré sa prejavujú útokmi podobnými erytromelalgii. Do istej miery, klinický obraz rodonalgia a Raynaudova choroba zvrátiť. Keď útoky Raynaud prísť v chladných a eritromelalgicheskie krízou - v horúcom počasí; Raynaudova choroba sa prejavuje cievne kŕče, bledosť, chlad a znecitlivenie prstov, rodonalgia - aktívny vazodilatácia, pretečeniu krvi, čo vedie teplo a pálivá bolesť v prstoch.

Existujú ďalšie javy sprevádzané abnormálnou vazodilatáciou. Najjednoduchšie sú erytrosy, ktoré vykazujú tendenciu k začervenaniu kože. VM Bektejrev opísal akroerytózu - bezbolesté sčervenanie distálnych častí rúk.

Výskyt bolesti počas chôdze často slúži ako ospravedlnenie pre diagnózu endarteritídy. Je potrebné pripomenúť, že rodonalgia - symetrický léziu, ktorá sa vyskytuje u mladých dospelých, a pulzácie tepien je zachovaná, a nie mať príznaky lýtkových svaloch pri chôdzi.

Podráždené stavy, výrazné zvýšenie teploty postihnutých končatín, ako aj zmena krvného obrazu nie sú pre túto chorobu charakteristické. Toto je odlišné od erysipelas a flegmon. Pri ostrých bolestiach a sčervenaní kože sa erytromelalgia líši od akútneho obmedzeného edému typu Quincke.

[8], [9]

Liečba erytromelalgie

Liečba zahŕňa vylúčenie prehriatia, pokoja, dávajúc končatín vyššiu polohu a studené miesto. Pri primárnej erytromelalgii môžu byť účinné gabapentín a analógy prostaglandínu (napr. Misoprostol). Se sekundárnou erytromelalgiou je liečba zameraná na hlavnú patológiu; ak sa objaví myeloproliferatívne ochorenie, je možné použiť kyselinu acetylsalicylovú.

Liečba erytromelalgie by mala byť komplexná, berúc do úvahy všetky etiologické faktory a možné ich odstránenie. Aj keď primárne ochorenie spolu s jeho spracovania sa nestráca významy ako vo forme idiopatickej rodonalgia žiadajú vazokonstriktorov, vitamín B12, gistaminoterapiya zavedenie novokaín, priradenie rôznych druhov fyzioterapia (galvanické golier na Scherbakov galvanovne oblasti ganglií sympatika, striedanie teplej a studenej vane, dvojkomorový kúpeľ - sulfid, radón, bahenné aplikácie na segmentových zón, ultrafialové žiarenie paravertebrálne oblasť DI, DXII), je uvedené prokaínu krvným tlak pekla DII uzliny - DIV s porážkou horných končatín, LI - Lil - nižšia. Dostatočne efektívne je použitie akupunktúry, hlbokej röntgenovej terapie v oblasti miechy. Pacienti majú nosiť ľahké topánky, zabrániť prehriatiu.

V závažných prípadoch sa uchýlite k chirurgickému zákroku (periarteriálna, pregangliová sympatektómia). V idiopatickej forme ochorenia sprevádzaného syndrómom výraznej bolesti sa významným účinkom vytvorí stereotaktická operácia na bazálnych gangliách (Kandel EI, 1988).