Espundia (brazílska kožná leishmanióza)

Espundio (synonymum: brazílska mukokutánna leishmanióza).

Mukokutánna americká leishmanióza má niekoľko nozologických foriem, ktorých pôvodcovia patria do komplexu L. brasiliensis.

Najzávažnejšou formou je brazílska leishmanióza (espundia), pri ktorej sa v 80 % prípadov okrem vredov na koži v mieste zavedenia patogénu vyskytujú aj rozsiahle lézie slizníc nosohltana, hrtana, ako aj chrupavky mäkkých tkanív a dokonca aj kostí.

Distribúcia brazílskej mukokutánnej leishmaniózy

Mukokutánna leishmanióza (espundia) sa vyskytuje prevažne v Južnej Amerike. Prípady tohto ochorenia sú známe aj v niektorých krajinách Ázie a Afriky (Sudán, Somálsko, Keňa, India).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiológia espundie

Šírenie choroby súvisí s klimatickými podmienkami, ročným obdobím a terénom. Vysoká teplota a vysoká vlhkosť sú nevyhnutnými podmienkami pre výskyt chorôb. Espundija sa častejšie pozoruje na jeseň, v období dažďov. Dôležitá je nadmorská výška oblasti (nie viac ako 2000 m nad morom). Ochorenie sa častejšie pozoruje vo vidieckych, zalesnených oblastiach a súvisí s hustotou komárov. Kožno-hlienová forma leishmaniózy sa často vyskytuje u ľudí pracujúcich v lesoch, najmä u tých, ktorí zbierajú živicové látky na výrobu „žuvacej“ gumy, preto sa espundija nazýva aj choroba „žuvačky“.

Prenášačmi choroby sú komáre, prirodzenými rezervoármi sú hlodavce a prípadne aj psy. V roku 1946 Kiri pozoroval experimentálne espundie po infikovaní opíc sudánskym kala-azarom. Zo všetkých experimentálne infikovaných zvierat boli iba opice schopné reprodukovať lézie ústnej a nosovej dutiny.

[ 7 ], [ 8 ]

Príčiny espundie

Espundiózu (brazílsku mukokutánnu leishmaniózu) spôsobuje L. brasiliensis. Prenášačmi sú viac ako 12 druhov piesočných mušiek rodu Lutzomya, ale najbežnejšou je Lu. wilcomei.

Patogenéza brazílskej mukokutánnej leishmaniózy

Mukokutánne lézie začínajú ako perivaskulárny infiltrát, potom sa vyvinú do endarteritídy, ktorá môže viesť k deštrukcii okolitého tkaniva. Mikroskopická povaha kožných lézií môže byť podobná orientálnemu vredu. Parazity môžu preniknúť cez makrofágy cirkulujúce v krvi do nosa, úst a mäkkého podnebia, kde sa množia v makrofágoch chrupavkového alebo spojivového tkaniva a spôsobujú deštruktívny zápal. Proces sa môže rozšíriť do hltana a hrtana; niekedy sú postihnuté aj vonkajšie genitálie. Frekvencia tejto závažnej (niekedy smrteľnej) komplikácie závisí od kmeňa parazita a pohybuje sa od 5 do 85 %; kmene cirkulujúce v južnej Brazílii a Paraguaji sa vyznačujú obzvlášť častým šírením. Metastatické lézie sa môžu objaviť ešte pred vznikom primárneho ložiska; v iných prípadoch sa môžu vyskytnúť aj 30 rokov po „zotavení“.

Príznaky espundie

Príznaky espundia classica, ktorá sa vyskytuje v Brazílii, Peru, Čile, Ekvádore, Bolívii a Paraguaji, spočívajú vo výskyte papulopustulárnych kožných lézií, ktoré sa pozorujú na tvári, ušiach a holeniach. Lézie slizníc buď sprevádzajú kožné lézie, alebo sa objavia o niekoľko rokov neskôr. V sliznici nosovej dutiny sa pozoruje prekrvenie, ktoré neskôr ulceruje. Keď parazity preniknú do oblasti pier, mäkkého podnebia, hltana, možno tu pozorovať deštrukciu, ktorá vedie k silnému utrpeniu a deformáciám. Nos sa zvyčajne zhrubne, deformuje, ohne smerom nadol a horná pera v dôsledku opuchu a deformácie výrazne vyčnieva dopredu a nahor („tapírsky nos“). Trvanie ochorenia je od 4 mesiacov do 4 rokov.

Okrem espundií je v Južnej Amerike známych niekoľko endemických foriem kožnej leishmaniózy, ktoré sa líšia ohraničenosťou krajiny, epidemiológiou a klinickým priebehom. Napríklad vo vysokohorských údoliach Ánd v Peru a Bolívii je známa kožná leishmanióza, ktorá prebieha bez poškodenia sliznice. K infekcii dochádza v nadmorskej výške okolo 2800 m. Rezervoárom patogénu Leishmania peruana sú psy. Vo väčšine prípadov sú postihnuté uši, ochorenie môže trvať mnoho rokov. Lézie začínajú vo forme malých bolestivých pupienkov (papúl - pimles).

Liečba brazílskej mukokutánnej leishmaniózy

Espundija (brazílska mukokutánna leishmanióza) sa ťažko lieči. Podáva sa dlhodobá liečba 5-valentnými antimoniakmi. Zotavenie sa pozoruje iba u 20 % prípadov.