Estezióneuroblastóm

Estezioeuroblastóm je najčastejší neepiteliálny malígny nádor. Vyvíja sa z čuchového epitelu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Príznaky estézioeuroblastómu

Nádor je lokalizovaný v oblasti horného nosového priechodu v bunkách etmoidálneho labyrintu. Ide o polyp mäkkých tkanív, často vypĺňajúci celú polovicu nosa. Preto sú jeho prvými klinickými príznakmi ťažkosti s dýchaním cez príslušnú polovicu nosa, serózno-hnisavý a často krvavý výtok z nosa. Nádor rýchlo rastie do paranazálnych dutín, očnice, lebečnej bázy, čelného laloku mozgu, metastázuje do lymfatických uzlín krku, mediastina, pľúc, pohrudnice a kostí.

V závislosti od ciest šírenia estézioeuroblastómu sa rozlišujú klinické a anatomické varianty:

• rinologický variant - šírenie nádoru do predných a stredných buniek etmoidného labyrintu, do očnice, maxilárneho sínusu, nosovej dutiny;
• nazofaryngeálny - nádor sa rozšíril do zadných buniek etmoidálneho labyrintu, do choany a nosohltanu;
• neurologický - nádor sa rozšíril na spodnú časť lebky.

Diferenciálna diagnostika estézioeuroblastómu

V počiatočných štádiách je diagnostika nádoru náročná a v tomto prípade sa odlišuje od chronickej etmoiditídy. Keď sa nádor objaví v hornej časti nosovej dutiny, odlišuje sa od polypu a iných benígnych nádorov. Pri rozsiahlom procese, keď dochádza k deštrukcii susedných kostných štruktúr, sa diferenciálna diagnostika vykonáva s inými malígnymi nádormi v tejto oblasti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba estézioeuroblastómu

Dlho prevládal názor, že estézioneuroblastóm nie je citlivý na ožarovanie a metódy liečby liekmi. Vývoj nových chemoterapeutických režimov v kombinácii s rádioterapiou umožnil dosiahnuť významný klinický účinok pri liečbe estézioneuroblastómu, niekedy s úplnou regresiou nádorového procesu.

Hlavným režimom chemoterapie je ASOR + cisplatina, ktorá sa vykonáva v nasledujúcom režime: 1. deň - doxorubicín 40 mg/ml, vinkristín 2 mg, cyklofosfamid 600 mg/m2 ^{intravenózne}, prúdovo; 4. deň sa cisplatina podáva v dávke 100 mg/m2 ^na pozadí záťaže 0,9% roztokom chloridu sodného (2000 ml); od 1. do 5. dňa sa prednizolón podáva perorálne v dávke 1 mg/kg. Po prvom cykle chemoterapie sa bez prestávky pripája rádioterapia, ktorá sa vykonáva v dvoch fázach podľa radikálneho programu. Počas prestávky medzi dvoma fázami rádioterapie sa podáva opakovaný cyklus chemoterapie.

Chirurgická liečba sa vykonáva v rovnakom objeme ako pri rozsiahlej rakovine maxilárnej dutiny a nosovej dutiny a má svoje vlastné charakteristiky iba v prípade intrakraniálneho šírenia. Keďže kribriformná platnička etmoidálnej kosti je pomerne tenká, nádor sa často šíri do lebečnej dutiny. V týchto prípadoch sa v posledných rokoch vykonávajú kraniofasciálne resekcie, pri ktorých objem odstráneného tkaniva zahŕňa nielen kosti tváre, ale aj mozgovú časť lebky. Prístup počas operácií je kombinovaný: vonkajší - cez tkanivo tváre a intrakraniálny. Perikraniálny chlopeň, chránený počas tohto rezu, oddeľuje mozog od defektu v oblasti nosa a paranazálnych dutín.

Predpoveď

Estezioeuroblastóm má nepriaznivú prognózu. Päťročné prežitie nepresahuje 20-25%. V posledných rokoch sa s rozvojom metód chemoradiačnej liečby podarilo zvýšiť 5-ročnú mieru prežitia na 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]