Fetálna erytroblastóza

Fetalna erytroblastóza je hemolytická anémia u plodu alebo novorodenca spôsobená transplacentárnym prenosom materských protilátok na fetálne červené krvinky. Porucha zvyčajne vyplýva z nekompatibility medzi krvnými skupinami matky a plodu, často antigénom Rh0(D). [ 1 ] Diagnóza začína prenatálnym skríningom materských antigénov a protilátok a môže vyžadovať aj testovanie otca, sériové titre materských protilátok a testovanie plodu. Liečba by mala zahŕňať intrauterinnú transfúziu u plodu alebo výmennú transfúziu u novorodenca. Intrauterinná imunoglobulínová injekcia sa používa na prevenciu Rh0(D) u rizikových žien. [ 2 ]

Príčiny fetálna erytroblastóza

Tradične je fetálna erytroblastóza výsledkom Rh0(D) inkompatibility, ktorá sa môže vyvinúť, keď je žena s Rh-negatívnou krvou oplodnená mužom s Rh-pozitívnou krvou a výsledný plod má Rh-pozitívnu krv. Medzi ďalšie inkompatibility matky a plodu, ktoré môžu spôsobiť fetálnu erytroblastózu, patria Kell, Duffy, Kidd, MNS, Luterán, Diego, Xg, P, Ee a Cc a ďalšie antigénové systémy. Inkompatibilita krvných skupín ABO nespôsobuje fetálnu erytroblastózu.

Fetálne červené krvinky prechádzajú placentou do materského obehu počas celého tehotenstva. Migrácia je najväčšia pri pôrode alebo ukončení tehotenstva; fetomaterálne krvácanie sa môže vyskytnúť pri úraze brucha matky. U žien, ktoré majú Rh-negatívnu krv a nosia plod s Rh-pozitívnou krvou, fetálne červené krvinky stimulujú tvorbu protilátok proti materským Rh antigénom (izoimunizácia); mechanizmus je rovnaký, keď sú zapojené aj iné antigénové systémy.

V nasledujúcich tehotenstvách materské protilátky prechádzajú placentou a ničia červené krvinky plodu, čo spôsobuje anémiu, hypoalbuminémiu a prípadne hypersystolické srdcové zlyhanie alebo vnútromaternicové úmrtie.

Anémia stimuluje kostnú dreň plodu k produkcii a uvoľňovaniu nezrelých červených krviniek (erytroblastov) do periférneho obehu plodu (fetálna erytroblastóza). Hemolýza vedie k zvýšeným hladinám bilirubínu u novorodenca, čo spôsobuje neonatálnu bilirubínovú encefalopatiu. Izoimunizácia u tehotných žien je zvyčajne asymptomatická.

Diagnostika fetálna erytroblastóza

Pri prvej prenatálnej návšteve sa všetkým ženám odoberie krv na stanovenie Rh faktora. Ak je žena Rh negatívna, určí sa krvná skupina otca a zygotnosť (ak sa určí otcovstvo). Ak je krv Rh pozitívna, titer protilátok Rh u matky sa meria v 26. – 28. týždni. Ak sú titre pozitívne iba pri riedeniach menších ako 1:32 (alebo pod hraničnými hodnotami miestnej krvnej banky), titre sa merajú častejšie. Ak sú titre okolo 1:32 (alebo nad hraničnými hodnotami miestneho laboratória), priemerný prietok krvi mozgovou artériou plodu sa meria v 12-týždňových intervaloch v závislosti od titrov a anamnézy pacientky; cieľom je odhaliť srdcové zlyhanie. Ak je prietok krvi plodu zvýšený vzhľadom na gestačný vek, malo by sa každé 2 týždne merať perkutánne odbery pupočníkovej krvi (ak existuje podozrenie na anémiu) alebo spektrofotometrické hladiny bilirubínu v plodovej vode získanej amniocentézou. Ak je otcovstvo známe a otec je pravdepodobne heterozygotný pre RhO(D), Rh faktor plodu sa určí z buniek v plodovej vode. Ak je krv plodu Rh negatívna alebo ak stredný prietok krvi mozgovou tepnou alebo hladiny bilirubínu v plodovej vode zostávajú normálne, tehotenstvo môže pokračovať až do konca bez liečby. Ak je krv plodu Rh pozitívna alebo Rh faktor nie je známy a ak je stredný prietok krvi mozgovou tepnou alebo hladiny bilirubínu v plodovej vode zvýšené, môže plodu podať transfúziu špecialista v zariadení vybavenom na liečbu tehotenstiev s rizikovými faktormi, za predpokladu fetálnej anémie. Transfúzie sú potrebné každých 12 týždňov, kým sa nedosiahne zrelosť pľúc plodu (zvyčajne 32 – 34 týždňov) a nie je možný pôrod. Kortikosteroidy sú potrebné pred prvou transfúziou, ak je tehotenstvo v 24. týždni alebo dlhšie.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Liečba fetálna erytroblastóza

Pôrod by mal byť čo najmenej traumatický. Treba sa vyhnúť manuálnemu odstráneniu placenty, pretože by to mohlo spôsobiť vniknutie fetálnych buniek do materského krvného obehu. Novorodencov s erytroblastózou okamžite vyšetrí pediater, aby sa určila potreba výmennej transfúzie.

Prevencia

Senzibilizácii matky a tvorbe protilátok v dôsledku Rh inkompatibility možno zabrániť podaním RhO(D) imunoglobulínu. Tento prípravok obsahuje vysoké titre protilátok proti Rh, ktoré neutralizujú Rh-pozitívne fetálne erytrocyty. Keďže intenzita výmeny medzi plodom a matkou a pravdepodobnosť senzibilizácie sa zvyšuje ku koncu tehotenstva, príprava sa vykonáva do 72 hodín pred koncom akéhokoľvek tehotenstva, bez ohľadu na jeho koniec (pôrod, potrat, liečba mimomaternicového tehotenstva ). Štandardná dávka prípravku je 300 mcg.

Na vylúčenie významného fetomaternálneho krvácania sa môže použiť imunitný rozetový test a ak je pozitívny, Kleihauer-Betkeho test (kyslá elúcia) meria množstvo fetálnej krvi v krvnom obehu matky. Ak je fetomaternálne krvácanie masívne (> 30 ml celkovej krvi), sú potrebné ďalšie injekcie (až päť dávok po 300 mcg do 24 hodín). Liečba v neskorom tehotenstve je niekedy neúčinná, pretože senzibilizácia mohla začať skôr v tehotenstve. Preto približne v 28. týždni dostávajú všetky tehotné ženy s Rh-negatívnou krvou a bez anamnézy senzibilizácie tiež dávku imunoglobulínu. Keďže pri použití RhO(D) imunoglobulínu u senzibilizovaných žien neexistuje žiadne riziko, injekcia sa môže podať pri odbere krvi na meranie titra v 28. týždni. Niektorí odborníci odporúčajú druhú dávku, ak k pôrodu nedošlo do 40. týždňa. Rh0(D) imunoglobulín by sa mal podať aj po akejkoľvek epizóde vaginálneho krvácania a po amniocentéze alebo odbere choriových klkov. Protilátky proti IL pretrvávajú dlhšie ako 3 mesiace po jednorazovej dávke.