Gastrinóm

Nezvyčajne závažný priebeh dvanástnikových vredov spojený s nádorom pankreasu bol zaznamenaný už v roku 1901, ale až v roku 1955 bola táto kombinácia identifikovaná ako nezávislý syndróm, nazývaný ulcerogénny syndróm ulceróznej diatézy (alebo podľa autorov, ktorí ho opísali, Zollingerov-Ellisonov syndróm).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Príčiny gastrinómy

V súčasnosti existujú správy o približne 500 pacientoch s preukázanou nádorovou povahou ulcerogénneho syndrómu. Základom ochorenia je hypergastrinémia. Tá spôsobuje neustálu stimuláciu funkcie parietálnych buniek žalúdka. Gastrická hypersekrécia s veľmi vysokou koncentráciou kyseliny chlorovodíkovej spôsobuje väčšinu prejavov syndrómu a v prvom rade ulceráciu sliznice gastrointestinálneho traktu.

Najčastejšie je vred lokalizovaný v postbulbárnej časti dvanástnika, hoci sa pozoruje od pažeráka až po ileum. Takmer štvrtina pacientov má viacnásobné vredy. Ich tendencia k recidíve je tiež spojená s hypersekréciou žalúdka, a to aj po vagotómii a viacerých operáciách žalúdka (peptické vredy anastomózy). Ďalším znakom ochorenia je vyššia frekvencia komplikácií ako pri bežnom peptickom vrede: krvácanie, perforácia, stenóza. Takmer všetci pacienti majú silný syndróm bolesti. Zmeny pH v horných častiach tenkého čreva v dôsledku masívneho prílevu kyslého obsahu zo žalúdka vedú k rozvoju hnačky a inaktivácia pankreatických a črevných enzýmov vedie k steatoree.

[ 4 ]

Príznaky gastrinómy

Symptomatický komplex ulcerogénneho syndrómu môže byť výsledkom hyperplázie G-buniek antrumu žalúdka, ktorá sa nazýva „pseudo-Zollingerov-Ellisonov syndróm“. Viac ako 60 % gastrinómov je malígnych, z ktorých väčšina metastázuje. U takmer 40 % pacientov je gastrinóm súčasťou syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I. Najčastejšie sa zisťujú adenómy prištítnych teliesok.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostika gastrinómy

Vyšetrenie žalúdočnej šťavy do značnej miery určuje diagnózu gastrinómu. Pacienti s ulcerogénnym syndrómom sa vyznačujú 12-hodinovou nočnou sekréciou kyseliny chlorovodíkovej - viac ako 100 mEq a hodinovou bazálnou sekréciou - viac ako 15 mEq.

Ďalším ukazovateľom je pomer hodinovej bazálnej sekrécie k hodinovej histamínom stimulovanej sekrécii HCl, ktorý u väčšiny pacientov presahuje 0,6. Mimoriadny diagnostický význam má sekrécia imunoreaktívneho gastrínu. Ak je jeho hladina vyššia ako 300 ng/ml, existuje vysoká pravdepodobnosť gastrinómu.

Rádiologicky sa okrem vredu tej či onej lokalizácie vždy odhalí aj hrubé zvlnenie žalúdočnej sliznice spôsobené jej hyperpláziou a veľké množstvo žalúdočného obsahu. Na účely lokálnej diagnostiky gastrinómov možno použiť angiografickú metódu, ktorá je však účinná u o niečo viac ako polovice pacientov. Charakteristickým znakom gastrinómov je ich často mnohopočetná povaha a ektopická lokalizácia, zvyčajne v stene žalúdka a dvanástnika, v blízkosti samotného pankreasu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Liečba gastrinómy

Liečba Zollinger-Ellisonovho syndrómu je chirurgická. Bez ohľadu na detekciu alebo odstránenie gastrinómu sa gastrektómia považuje za operáciu voľby, ktorej cieľom je eliminácia efektorového orgánu, pretože nikdy nie je isté úplné odstránenie nádorového tkaniva alebo absencia metastáz. Liečba gastrinómu liekmi je neúčinná. Použitie antacíd a anticholinergík iba zmierňuje príznaky. V poslednej dobe sa s dobrými výsledkami používa antagonista histamínových H2 receptorov metiamid.