Lekársky expert článku
Nové publikácie
Goldmannova-Favreho choroba: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Goldmann-Favreova choroba je progresívna vitreoretinálna dystrofia s autozomálne recesívnym typom dedičnosti, ktorá sa vyznačuje kombináciou retinitis pigmentosa s kostnými telieskami, retinoschízou (centrálnou a periférnou) a zmenami v sklovci (degenerácia s tvorbou membrány). Často sa pozoruje komplikovaná katarakta. Bežnou komplikáciou Goldmann-Favreovej choroby je odlúčenie sietnice.
Príznaky Goldmanovej-Favreovej choroby
Funkčné symptómy zodpovedajú klinickým prejavom Goldmanovej-Favreovej choroby. Zlé videnie za súmraku a šeroslepota sa pozorujú už vo veku 5-10 rokov. Zraková ostrosť je znížená, pozorujú sa kruhové skotómy alebo koncentrické zúženie zorného poľa. Adaptácia na tmu je zhoršená. Jedným z hlavných symptómov je nezaznamenateľná alebo výrazne subnormálna ERG.
Čo vás trápi?
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Liečba Goldmanovej-Favreovej choroby
V súčasnosti neexistujú účinné spôsoby liečby Goldmanovej-Favreovej choroby. Predpisujú sa lieky, ktoré zlepšujú mikrocirkuláciu a metabolické procesy v sietnici. V prípade odlúčenia sietnice sa vykonáva chirurgická liečba.