Hepatálna encefalopatia: diagnostika

V klinickej praxi je dôležité rozlišovať medzi hepatálnou encefalopatiou, ktorá sa vyvíja pri akútnych a chronických ochoreniach pečene. Vo všeobecnosti je symptomatológia podobná, ale s akútnym poškodením pečene všetky prejavy hepatálnej encefalopatie postupujú omnoho rýchlejšie ako u chronických.

Najčastejšie je potrebné rozlišovať hepatickej encefalopatie a pečeňové kómy z porúch prekrvenia mozgu, uremického, hloropenicheskoy, alkoholu a iných com. Zvyčajne veľké diferenciálnej diagnostické ťažkosti, ako u pacientov s cirhózou encefalopatia, ako pravidlo, tam je žltačka, pečeňové dych, vedenie v anamnéze ochorenie pečene, toxické hepatotropné účinky. Je tiež potrebné vziať do úvahy výsledky laboratórnych štúdií.

Pri použití diéty bez obsahu soli, diuretík a abdominálnej paracentézy môžu pacienti s cirhózou vyvinúť hyponatriémiu. Súčasne dochádza k apatii, bolesti hlavy, nevoľnosti, arteriálnej hypotenzie. Diagnóza sa potvrdí, keď sa zistí nízka hladina sodíka v sére a zvyšuje sa koncentrácia močoviny. Takýto stav sa môže kombinovať s blížiacou sa hepatálnou kómou.

Akútna alkoholická kurtóza je obzvlášť komplexný diagnostický problém, pretože môže byť kombinovaný s hepatálnou encefalopatiou. Mnoho syndrómov, charakteristických pre alkoholizmus, môže byť spôsobené portosystémovou encefalopatiou. Delírium tremens (dellirium tremens), pečeňová encefalopatia, sa líši od dlhej motora budenia, zvýšenou aktivitou autonómneho nervového systému, nespavosti, halucinácií a desivé na menšie a rýchlejšie tras. U pacientov je zaznamenaná hyperémia tváre, agitácia, povrchné a formálne odpovede na otázky. Tremor zmizne počas pokoja, počas aktivít sa stáva hrubým a nepravidelným. Často pozorovaná výrazná anorexia, často sprevádzaná výzvami na zvracanie a zvracanie.

Portosystémovej encefalopatia u pacientov s alkoholizmom má rovnaké charakteristické vlastnosti ako u ostatných pacientov, ale oni sú zriedka pozorované svalová stuhnutosť, hyperreflexia, klonus zastaviť kvôli súčasným periférne neuritída. Diferenciálna diagnostika využíva EEG údaje a dynamiku klinických príznakov pri aplikácii diéty bez proteínov, laktulózy a neomycínu.

Encefalopatia Wernicke sa často pozoruje pri ťažkej podvýžive a alkoholizme.

Hepatolentikulárna degenerácia (Wilsonova choroba) sa vyskytuje u mladých pacientov. Choroba je často rodinného charakteru. V tejto patológie majú výkyvy v príznakov, charakteristický horeoatetoidnye hyperkinéza než "hádzanie", tras okolo rohovky určené Kaiser-Fleischer kruh a obvykle môže detekovať porušenie metabolizmu medi.

Latentne sa vyskytujúce funkčné psychózy - depresia alebo paranoia - sa často objavujú na pozadí blížiacej sa hepatickej kómy. Povaha rozvinutých duševných porúch závisí od predchádzajúcich charakteristík osobnosti a je spojená so zvýšením jej charakteristických vlastností. Závažnosť závažných duševných porúch u týchto pacientov často vedie k hospitalizácii v psychiatrickej nemocnici. Chronické duševné poruchy nemusia byť spojené s poruchou funkcie pečene u pacientov s diagnostikovaným ochorením pečene. Na preukázanie existencie chronickej pečeňovej encefalopatie, vykonávať diagnostické testy: CT venografie alebo intravenóznej röntgenová kontrastné činidlá, čo umožňuje identifikovať vyjadrený kolaterálne obeh. Môže byť užitočné vyhodnotiť klinické symptómy a zmeny v EEG so zvyšovaním alebo znižovaním množstva proteínu v potravine.

Laboratórne údaje

• Všeobecná analýza krvi: neutrofilná leukocytóza, zvýšenie ESR, anémia a trombocytopénia (zvlášť výrazné pri výskyte hemoragického syndrómu).
• Boli stanovené všeobecné analýzy moču: proteinúria, cylindruria, mikrohematuria, bilirubín, urobilín.
• Biochemická analýza krvi: hyperbilirubinémia (v akútnej pečeňové encefalopatia bilirubínu hladiny v krvi môžu byť vyššie než rýchlosť 5 krát alebo viac, v niektorých prípadoch dosahuje 300 pmol / l alebo viac); prudký nárast v aminotransferáz činnosti, najmä alanín, orgánovo špecifických enzýmov (ornitilkarbomoiltransferazy, arginasu, fruktóza-1-fosfátu aldolázy); zníženie aktivity pseudocholínesterázy; hypoalbuminémia; zvýšenie hladiny y-globulínu; gipoprotrombinemii; hypocholesterolemia (pokles hladiny cholesterolu pod 2,6 mmol / l sa považuje za indikátor kritického porušenia funkcie pečene); zníženie testu sulem na 1,4 až 1,2 ml; zvýšenie hladiny amoniaku (s encefalopatiou na pozadí cirhózy pečene a menej často s akútnym poškodením pečene); zvýšený obsah kreatinínu; zníženie močoviny (pri súbežnom zlyhaní obličiek - zvýšenie); tendencia k hypoglykémii; vysoké hladiny žlčových kyselín; hypokaliémia; hyponatrémia. V konečnom štádiu hepatickej encefalopatie sa môže vyvinúť disociácia bilirubínu-enzýmu, t.j. Zvýšenie hladiny celkového bilirubínu a zníženie predtým zvýšeného obsahu aminotransferáz a pečeňovo špecifických enzýmov.

Vyšetrenie miechovej tekutiny

Tlak cerebrospinálnej tekutiny je normálny, jeho transparentnosť nie je porušená. Pacienti v pečeňovej kóme dokážu zistiť zvýšenie koncentrácie proteínov, ale počet buniek sa nezmení. V niektorých prípadoch dochádza k zvýšeniu hladiny kyseliny glutámovej a glutamínu.

electroencephalography

Pri pečeňová encefalopatia na EEG (EEG) detekované bilaterálne synchrónne zníženie frekvencie a zvýšenie amplitúdy ako normálny rytmus s frekvenciou 8-13 s 1-5 rytmu s frekvenciou menšou ako 4 1. Tieto dáta možno najpresnejšie odhadnúť pomocou frekvenčnej analýzy. Podnety, ktoré spôsobujú aktivačný reakciu, napríklad otvorenie očí, nemajú vplyv na základné rytmus. Zmeny sa vyskytujú v predných a parietálnych oblastiach a rozširujú sa na okcipitálne.

Táto metóda pomáha pri diagnostike hepatálnej encefalopatie a hodnotení výsledkov liečby.

Pri dlhotrvajúcom priebehu chronického ochorenia pečene s trvalým poškodením neurónov môžu byť oscilácie na EEG oneskorené alebo častejšie a ploché (takzvané ploché EEG). Takéto zmeny sa môžu "napraviť" a nezmiznúť na pozadí stravy.

Zmeny v EEG sa zistia veľmi skoro, dokonca aj pred vznikom duševných alebo biochemických porúch. Sú nešpecifické a môžu sa vyskytnúť aj v podmienkach, ako je uremia, hyperkapnia, nedostatok vitamínu B12 alebo hypoglykémia. U pacientov s ochorením pečene a pri jasnom vedomí je prítomnosť takýchto zmien na EEG spoľahlivým diagnostickým znakom.

Metóda vyvolaných potenciálov

Evokované potenciály sú elektrické potenciály získané stimuláciou kortikálnych a podkôrnych neuróny vizuálne alebo zvukové podnety alebo stimuláciu somatosenzorických nervov. Táto metóda umožňuje zhodnotiť vodivosť a funkčný stav aferentných dráh medzi stimulovanými zakončeniami periférnych nervov v tkanivách a mozgovej kôre. U pacientov so symptomatickou alebo subklinickou encefalopatie zistili zmeny v sluchových evokovaných potenciálov mozgového kmeňa (SVPMS), vizuálne (VEP) a Somatosensory (SSEP) evokované potenciály. Avšak majú viac výskumu než klinický význam. Vzhľadom k tomu, citlivosť týchto metód meniť od jednej štúdii na iný PEL SVPMS a zaberajú málo miesta pre určenie subklinické encefalopatiu, najmä v porovnaní s psychometrických testov. Hodnota SSEP vyžaduje ďalšiu štúdiu.

V súčasnosti sa skúma nový spôsob zaznamenávania endogénnych potenciálov spojených s reakciou na udalosť. Vyžaduje interakciu s pacientom, takže používanie takejto štúdie je obmedzené na počiatočné štádiá encefalopatie. Môže sa stať, že takéto vizuálne P-300 evokované potenciály sú citlivejšie, keď je u pacientov s cirhózou zistený subklinická hepatálna encefalopatia ako psychometrické testy.

Skenovanie mozgu

Počítačové a magnetické rezonančné zobrazenie (CT a MRI) môže zistiť atrofické zmeny v mozgu, dokonca aj u pacientov s dobre kompenzovanou cirhózou pečene. Tieto zmeny sú spôsobené závažným poškodením funkcie pečene. Atrofia je zvlášť výrazná u pacientov s pretrvávajúcou pretrvávajúcou chronickou encefalopatiou a zhoršuje sa s alkoholizmom. CT možno kvantifikovať závažnosť opuchu mozgu a kortikálnej atrofiu, vrátane pacientov so subklinickou portosystémovej encefalopatie. Zosilnenie signálu s bazálnych ganglií na T1 vážených MR obrazov u pacientov s cirhózou pečene, zdá sa, že nie je spojený s encefalopatiou, ale je v korelácii s koncentráciou bilirubínu v sére v krvi, a mangánu.

Morfologická štúdia

Makroskopicky sa mozog nemusí meniť, ale v približne polovici prípadov sa zistí edém mozgu. To platí najmä pre mladých pacientov, ktorí zomreli po dlhotrvajúcom hlbokom kóme.

Pri mikroskopickom vyšetrení majú pacienti s cirhózou pečene a tí, ktorí zomreli na pečeňovú kómu, charakteristické zmeny v astrocytoch ako u neurónov. Zistil sa proliferácia astrocytov so vzrastajúcim jadrom, vypuklými nukleoliami, marginalizáciou chromatínu a akumuláciou glykogénu. Podobné zmeny sú charakteristické pre astrocytózu druhého typu pri Alzheimerovej chorobe. Nachádzajú sa hlavne v mozgovej kôre a bazálnych gangliách a sú spojené s hyperamonémiou. Poškodenie neurónov je minimálne. Pravdepodobne v počiatočných fázach zmeny sú astrocyty reverzibilné.

Pri dlhodobom priebehu ochorenia sa štrukturálne zmeny môžu stať nevratnými a liečba je neúčinná, vyvíja sa chronická hepatocerebrálna degenerácia. Okrem zmien astrocytov dochádza k zriedeniu mozgovej kôry s poklesom počtu neurónov v kôre, bazálnych gangliách a mozočku.

Demyelinizácia vlákien pyramídového traktu je sprevádzaná vývojom spastických paraplegií.

Experimentálna hepatálna kóma

Pri akútnom zlyhaní pečene sa pozoruje zvýšenie priepustnosti hematoencefalickej bariéry so špecifickým poškodením jej transportných systémov. Avšak u potkanov s galaktozamínom indukovaným zlyhaním pečene prítomným v predkomatóznom stave neexistuje všeobecné zvýšenie priepustnosti bariéry. S tým sú zjavné ťažkosti pri vytváraní modelu podobného stavu u zvierat.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]