Hirschsprungova choroba (kongenitálny megakolón)

Hirschsprungovu choroba (kongenitálna megakolón) - vrodená anomália inervácie dolnej čreva, zvyčajne obmedzený hrubého čreva, čo vedie k čiastočnej alebo úplnej funkčnej črevnej obštrukcie. Medzi príznaky patrí pretrvávajúca zápcha a zväčšenie brucha. Diagnóza je založená na kĺzavom báriu a biopsii. Liečba Hirschsprungovej choroby je chirurgická.

[1], [2], [3], [4]

Čo spôsobuje Hirschsprungovu chorobu?

Hirschsprungova choroba je spôsobená vrodenou absenciou autonómnych nervových plexusov (Meissner a Auerbach) v črevnej stene. Zvyčajne je lézia obmedzená na distálne hrubé črevo, ale môže pokrývať celé hrubé črevo alebo dokonca celé tlusté a tenké črevo. Peristaltika v postihnutom segmente chýba alebo je abnormálne, čo vedie k trvalému a hladké svalové spazmy čiastočné alebo úplné črevnej obštrukcie s akumuláciou črevného obsahu a masívne dilatáciu proximálneho, normálne innervated segmentu. Takmer nikdy sa nestriedajú lézie a neovplyvnené segmenty.

Symptómy Hirschsprungovej choroby

Najčastejšie príznaky Hirschsprungovej choroby sa objavujú skoro: u 15% pacientov počas prvého mesiaca, u 60% - po dobu jedného roka a od 85% do 4 rokov. U detí prejavujú prejavy chronickej zápchy, zväčšenej brušnej dutiny a eventuálne vracania ako u iných foriem obštrukcie s nízkym črevným traktom. Niekedy deti s veľmi krátkou agangliovou zónou majú len miernu alebo opakovanú zápchu, často sa meniacu s epizódami mierneho hnačky, čo vedie k oneskorenej diagnóze. U starších detí môžu prejavy prejavovať anorexiu, nedostatok psychologického nutkania na vyprázdňovanie a pri pohľade na prázdne konečník s hmatateľnými teľatami nad zužujúcim miestom. Dieťa môže mať tiež hypotrofiu.

Enterokolit Girşprunga

Hirschsprungovu enterokolitídy (toxický megakolon) - život ohrozujúce komplikácie Hirschsprungovu choroby, čo vedie k výraznému rozšíreniu hrubého čreva, po ktorej sa často vyvinie sepsu a šok.

Dôvod pre enterokolitídu Hirschsprung je spojený s výrazným rozšírením proximálneho segmentu v dôsledku intestinálnej obštrukcie, zriedenia črevnej steny, nadmerného rastu baktérií a pohybu intestinálnych mikroorganizmov. Šok sa môže rozvinúť rýchlo a smrť po ňom. Preto sú potrebné pravidelné časté vyšetrenia detí, ktoré majú Hirschsprungovu chorobu.

Hirschsprungova enterokolitída sa objavuje najčastejšie v prvých mesiacoch života pred chirurgickou korekciou, ale môže sa vyskytnúť aj po operácii. Klinické prejavy zahŕňajú zvýšenú telesnú teplotu, zvýšenú bolesť brucha, hnačku (ktorá môže byť krvavá) a ďalšia pretrvávajúca zápcha.

Počiatočná liečba - podpora s dokončenie tekutinou, črevné dekompresie nasogastrickou sondou a v konečníku, širokospektrálne antibiotiká, vrátane anaeróbnych baktérií (napr. Kombinácia ampicilínu, klindamycínu a gentamycín). Niektorí odborníci naznačujú výdavkových klystíry s fyziologickým roztokom na čistenie čreva, ale oni by mali byť opatrní, aby zvýšil tlak v hrubom čreve a spôsobiť perforáciu. Ako je uvedené vyššie, radikálny chirurgickú liečbu.

[5], [6]

Diagnóza Hirschsprungovej choroby

Diagnóza Hirschsprungovej choroby by mala byť čo najskôr. Čím dlhšie sa ochorenie nezaobchádza, tým je vyššia pravdepodobnosť vzniku enterokolitídy Hirshprung (toxický megakolón), ktoré môže mať hlboký tok a viesť k smrti dieťaťa. Väčšinu prípadov možno diagnostikovať v prvých mesiacoch života.

Počiatočné taktiky zahŕňajú kliatbu s báriom alebo niekedy rektálnu biopsiu. Irrigoskopia môže odhaliť rozdiel v priemere medzi rozšíreným, proximálnym, normálne inervovaným segmentom a zúženým distálnym segmentom (agangliová zóna). Irrigoskopia by sa mala vykonať bez predchádzajúcej prípravy, ktorá môže rozšíriť postihnutý segment, čo spôsobuje, že vyšetrenie je nediagnostikované. Keďže charakteristiky nemusia byť prítomné v novorodeneckom období, oneskorený obraz by sa mal vykonať o 24 hodín neskôr; Ak je hrubé črevo naplnené báriom, diagnóza "Hirschsprungovej choroby" je pravdepodobná. Pri biopsii z konečníka môže byť zistená absencia gangliových buniek. Farbenie acetylcholínesterázy sa môže uskutočniť s cieľom odhaliť silné nervové kmeňové bunky. Niektoré centrá majú tiež možnosť realizovať program nazývaný reromomanometria, ktorý dokáže odhaliť abnormálnu inerváciu. Konečná diagnóza vyžaduje rektálnu biopsiu v plnej hrúbke.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Liečba Hirschsprungovej choroby

Liečba Hirschsprung choroby v novorodeneckom období zvyčajne zahŕňa kolostómia nad zónou aganglioza k dekompresiu hrubého čreva, rovnako ako umožniť dieťaťu vyrastať pred druhú fázu operácie. Neskôr sa vykoná resekcia celej zóny aganglio a operácia znižovania hrubého čreva. Zároveň teraz niektoré centrá vykonávajú jednorázovú operáciu v období novorodenca.

Po konečnej korekcii je prognóza dobrá, hoci niektoré deti majú chronickú motorickú poruchu so zápchami a / alebo obštrukčnými príznakmi.