Hydrocefalický syndróm

Hydrocefalický syndróm - zvýšenie objemu cerebrospinálnej tekutiny v komorách mozgu ako dôsledok zníženej absorpcie alebo nadmernej sekrécie.

Tento syndróm možno klasifikovať rôznymi spôsobmi, avšak všetky formy sa považujú za poruchu hydrodynamiky likérov.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiológia

Existuje niekoľko dôkazov, že výskyt hydrocefalického syndrómu u detí sa v mnohých rozvinutých krajinách výrazne znížil.

Jedna švédska štúdia, ktorá sa uskutočňovala desať rokov, ukázala, že prevalencia vrodeného hydrocefalusu je 0,82 na 1000 živonarodených.

[7], [8], [9], [10], [11]

Príčiny hydrocefalický syndróm

Príčiny hydrocefalického syndrómu môžu byť vrodené a získané.

Vrodený obštrukčný hydrocefalický syndróm

• Bickersov-Adamsov syndróm (stenóza sylvískeho akvaduktu, charakterizovaná ťažkými ťažkosťami s učením a deformáciou palca).
• Malformácia Dandy Walker (atrézia otvorov Magendie a Lushky).
• Porucha Arnold Chiari je 1 a 2 typy.
• Nedostatok rozvinutia ústia Monroe.
• Aneurysms žila Galen.
• Vrodená toxoplazmóza.

Získaný obštrukčný hydrocefálny syndróm

• Získaná stenóza akvaduktu (po infekcii alebo krvácaní).
• Nadrastné nádory, ktoré spôsobujú prechodné hernia.
• Intraventrikulárny hematóm.
• intraventrikulárne nádory, epifýza a zadné jamy, napr. Ependymom, astrocytóm, cievovky plexu papilloma, kraniofaryngiom, adenóm hypofýzy alebo hypotalamu glióm zrakového nervu, hamartom, metastatický nádor.

Získaný hydrocefalický syndróm u dojčiat a detí

• Nádorové lézie (v 20% všetkých prípadov, napríklad medulloblastóm, astrocytomy).
• Intraventrikulárne krvácanie (napr. Nedonostenie, trauma hlavy alebo prasknutie cievnych malformácií).
• Infekcie - meningitída, cysticerkóza.
• Zvýšený žilový tlak v sínusoch (môže byť spojený s achondropláziou, kraniostenózou, venóznou trombózou).
• Iatrogénne príčiny sú hypervitaminóza A.
• Idiopaticheskiy.

Ďalšie príčiny hydrocefalického syndrómu u dospelých

• Idiopatická (jedna tretina prípadov).
• Iatrogénne - chirurgické operácie v oblasti zadnej lebečnej kosti.
• Všetky príčiny hydrocefalusu, ktoré sú opísané u dojčiat a detí.

[12], [13], [14]

Rizikové faktory

• Absencia akejkoľvek prenatálnej starostlivosti.
• Arteriálna hypertenzia u matky počas tehotenstva.
• Preeklampsie.
• Pitie alkoholu počas tehotenstva.
• Dedičnosť.

[15], [16], [17], [18]

Patogenézy

Z dôvodu zvýšenia objemu CSF dochádza k dilatácii mozgových komôr, následne, mozgovomiechová mok preniká otvory v ependymal periventrikulárneho bielej hmoty priestoru, čo vedie k poškodeniu tvorby následne zjazvenie. Neošetrený hydrocefalický syndróm môže viesť k smrti.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Príznaky hydrocefalický syndróm

Hydrocefalický syndróm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku u dospelých aj detí.

Symptómy hydrocefalického syndrómu závisia od veku, progresie ochorenia a individuálnej tolerancie na zmeny tlaku v mozgovomiechovej tekutine.

Charakteristiky príznakov u detí

Symptómy hydrocefalického syndrómu u detí sa líšia v závislosti od toho, či má akútny alebo postupný nástup. Akútny nástup je charakterizovaný podráždenosťou, vracaním a poruchou vedomia. Postupné začiatky sa prejavujú oneskorením telesného a duševného vývoja dieťaťa. Ďalšie príznaky zahŕňajú:

• Rýchle zvýšenie obvodu hlavy.
• Rozšírenie žíl hlavy, napätý fontanel.
• Symptóm zapadajúceho slnka (pri pohľade nadol, môže byť videný biely pás sklerózy).
• Symptóm Macewen (zvuk pri hliadnutí hlavy je výrazný zvuk prázdneho hrnca).
• Zvýšenie tónu končatín.

Charakteristiky príznakov hydrocefalického syndrómu u starších detí a dospelých

Ostrý začiatok:

• Bolesť hlavy a vracanie.
• Papillohedém a zhoršené videnie.

Postupný začiatok:

• Porucha chôdze v dôsledku spasticity v nohách.
• Veľká hlava (aj keď sú švy zatvorené, lebka je stále zväčšená kvôli chronickému nárastu intrakraniálneho tlaku.
• Jednostranná alebo bilaterálna obrna šiesteho nervu.

Ďalšie funkcie špecifické pre dospelých

• Kognitívne poruchy.
• Bolesť v krku.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Rozmazané a dvojité videnie v očiach.
• Močová inkontinencia.

[26], [27], [28], [29], [30]

Etapy

Podľa závažnosti:

• jednoduchá;
• mierne.

Podľa stupňa kompenzácie a reverzibility patologických zmien:

• kompenzovať;
• subcompensated;
• dekompenzovaná.

[31], [32], [33]

Formuláre

Rozlišujte nasledujúce formy patológie: hypertenzívne-hydrocefalické, hydrocefálno-atrofické syndrómy.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikácie a následky

Vrodený hydrocefalus má často smrteľné následky počas prvých štyroch rokov života. Epilepsia, poruchy učenia a celkový vývoj dieťaťa sú niektoré z najčastejších komplikácií hydrocefalického syndrómu.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hydrocefalický syndróm

Charakteristické príznaky hydrocefalusu umožňujú lekárovi-neurológovi presne diagnostikovať ochorenie a diagnostikovať ju. Na stanovenie stupňa a formy ochorenia sa ďalej vykonávajú rádiografické, echoencefalografické a počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie.

[43], [44], [45]

Odlišná diagnóza

Differenciu hydrocefalického syndrómu s nasledujúcimi patologickými stavmi:

• Nádory mozgového kmeňa (gliómy, kraniofaryngiómy, glioblastómy, meningiómy, oligodendrogliómy, nádory hypofýzy, primárny CNS lymfóm).
• Migréna.
• Krvácanie: epidurálny hematóm, intrakraniálne krvácanie, subdurálny hematóm.
• Epilepsia.
• Čelná a časová demencia.
• Infekčná choroba:
  • intrakraniálny epidurálny absces,
  • subdurálny empyém.

Liečba hydrocefalický syndróm

Metódy liečby hydrocefalu závisia od etiológie, intenzity závažnosti príznakov.

Lieky môžu pomôcť pri oneskorení chirurgického zákroku až do úplného ustálenia stavu pacienta.

Farmakoterapia nadobudnutých Hydrocefalus syndrómu zahŕňa podávanie diuretiká, aby sa odstránila prebytočná kvapalina a potlačiť sekréciu mozgovomiechového moku (Diakarb, Veroshpiron), liečivá pre zlepšenie cerebrálneho trofismus (Aktovegin, piracetam, Asparkam), celková vitamín komplex, sedatíva (diazepam).

V prípade akútneho zhoršenia stavu pacienta sa môže vykonať prepichnutie chrbtice.

Liečba vrodeného hydrocefalu zvyčajne vyžaduje chirurgický zákrok, ktorý sa zameria na odstránenie príčin ochorení (napr odstránenie nádoru, hematóm, absces), bypass (zavedenie systému silikónové drenážneho potrubia pre lúhu).

Liečba tejto choroby môže trvať mnoho rokov. Shunts, pod stálym dohľadom, môžu stáť dlho. V prípade potreby je možné ich vymeniť.

Prevencia

Niektoré vrodené formy hydrocefalického syndrómu môžu byť diagnostikované antenatálne.

[46], [47]

Predpoveď

Prognóza tejto choroby závisí od formy a stupňa hydrocefalického syndrómu. Deti s takouto chorobou majú postihnutie, hoci stupeň poškodenia môže byť mierny alebo závažný.

Na zlepšenie fyzického stavu pacienta je predpísaná masáž a fyzioterapia. Tieto postupy musia vykonávať len odborníci, ktorí majú skúsenosti s takýmito pacientmi.

Ak je diagnóza správna a začne sa včas liečba, prognóza je priaznivá. Prognóza v iných prípadoch závisí od príčiny syndrómu.

Hydrocefalický syndróm môže byť predpokladom vážnych následkov pre pacientov rôzneho veku. Ak predčasné poskytnutie lekárskej starostlivosti a tento syndróm spôsobí úplnú stratu videnia, paralýzu, kómu, mentálnu retardáciu vrátane demencie. U dospelých je choroba najčastejšie komplikovaná paralýzou, rozvojom kómy a atrofiou mozgu. Ak je hydrocefalický syndróm oneskorene zistený alebo ak je liečba nesprávna, môže dokonca viesť k smrti.

[48], [49], [50]