Hyperplázia nadobličiek

Adrenálna hyperplázia odkazuje k vážnym patologických stavov, v dôsledku funkčné vlastnosti Parné upchávka - vývoj špeciálnych hormónov (glukokortikoidy, androgény, aldosterónu, adrenalínu a noradrenalínu), ktoré regulujú dôležité funkcie celého organizmu.

[1], [2], [3], [4], [5]

Príčiny Hyperplázia nadobličiek

Príčiny hyperplázie nadobličiek závisia od typu ochorenia. Vznik vrodenej formy patológie bežnej v klinickej praxi predchádza ťažké funkčné poruchy tehotnej ženy.

Je potrebné poznamenať, že príčiny nadobličiek hyperplázia sú úzko späté s stresujúcich podmienkach, nadmerné duševnej záťaže a silných emócií, ktoré zvyšujú sekréciu kortizolu (to je hlavný glukokortikoid hormón skupina).

[6], [7], [8], [9]

Patogenézy

Fenomén hyperplázie je aktívne zvýšenie bunkového tkaniva. Orgán, ktorý prechádza takýmito zmenami, sa zvyšuje v objeme, zachovávajúc pôvodný tvar. Medzi nadobličkové žľazy patrí kôra a mozgová látka. Procesy hyperplázie častejšie ovplyvňujú nadobličkové kôry a nádory sa detegujú predovšetkým v mozgovej látke.

Zvyčajne má choroba vrodenú povahu, je zdedená alebo sa vytvára v dôsledku negatívnych vonkajších / vnútorných faktorov. Niektoré choroby sú sprevádzané fenoménom hyperplázie oboch nadobličiek. Napríklad, hypertenzia nadobličiek je diagnostikovaná v 40% prípadov s Cushingovou patológiou, zistená v strednom a veku. Nodulárna forma hyperplázie sa vyznačuje prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktorých veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov.

[10], [11], [12], [13], [14], [15]

Príznaky Hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia nadobličiek sa vyskytuje v podmienkach metabolických porúch a symptómov, v závislosti od nedostatku alebo nadbytku hormónu-glukokortikoidu.

Neklasické formy hyperplázie sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• skorý rast vlasov vo verejnej a axilárnej oblasti;
• nadmerný a neprimeraný rast;
• nadbytok androgénov;
• prejav terminálnej chlpnosti v tele ( hirsutizmus );
• predčasné uzavretie zón rastu;
• detekcia amenorey (nie mesačne);
• prítomnosť čiernych hláv;
• plešaté oblasti oblasti chrámov;
• neplodnosť.

Príznaky hyperplázie nadobličiek sú rôznorodé a závisia od jedného alebo iného typu patológie. Najčastejšími prejavmi ochorenia sú:

• krvné skoky;
• svalová atrofia, necitlivosť;
• vývoj diabetu;
• zvýšenie telesnej hmotnosti, výskyt príznakov "mesačnej" tváre;
• strihy;
• osteoporóza;
• zmeny v psychike (strata pamäti, psychóza atď.);
• poruchy gastrointestinálneho traktu;
• zníženie odolnosti tela voči vírusom a baktériám.

Znepokojujúce faktory sú tiež smäd a prítomnosť častého nutkania na močenie v noci.

Nodálna hyperplázia nadobličiek

Asi 40% pacientov s Cushingovým syndrómom je náchylných na bilaterálnu hyperrenáziu nadobličiek. Uzly rastú na niekoľko centimetrov a môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Často sú uzly lalokované a patológia je častejšie zaznamenaná v starobe.

V dôsledku dlhodobej stimulácie nadobličiek adrenokortikotropného hormónu (AKGT), nodulárna hyperplázia nadobličiek adenóm ovplyvňuje tvorbu autonómneho typu. Patológia nodulárneho typu patrí k počtu dedičných autozomálne dominantných typov prenosu. Jasný klinický obraz o tvorbe nodulárnej hyperplázie nebol stanovený, avšak lekári majú tendenciu k autoimunitnej teórii patogenézy. Závažnosť príznakov ochorenia rastie postupne v závislosti od rastu pacienta. Vo svojom vývoji symptómy choroby extraadrenal kombinuje charakter - vrodené škvrnitú kožu pigmentácia (Carney komplex), slizničnej prejavy neurofibromatóza a fibrilácie myxomy. Medzi inými príznakmi patológie sú zaznamenané:

• príznaky hypertenzie (bolesť hlavy, závraty, čierne "muchy" pred očami);
• dysfunkcia vedenia a excitácie neurónov svalových štruktúr (konvulzívny stav, slabosť atď.);
• poruchy obličiek (noktúria, polyúria).

Hyperplázia nadobličiek nodulárneho typu sa diferencuje podľa stigmy dysembryogenézy alebo malých vývojových anomálií. Tieto kritériá sú rozhodujúce pre stanovenie správnej diagnózy a predstavujú ťažkosti s odhalením patológie, pretože lekári sa niekedy nezaoberajú správne.

[16], [17]

Difúzna nadobličková hyperplázia

Hyperplázia nadobličiek je rozdelená na difúznu, v ktorej je forma žľazy zachovaná a lokálna s tvorbou jedného alebo viacerých uzlín.

Je pomerne ťažké diagnostikovať difúznu hyperpláziu nadobličiek ultrazvukom, hlavnými metódami rozpoznávania patológie sú zobrazovanie magnetickou rezonanciou a počítačová tomografia. Difúzna hyperplázia môže byť charakteristická pre zachovanie tvaru žľazy pri súčasnom zvýšení objemu. Na základe výsledkov štúdií sú identifikované hypoechoické trojuholníkové štruktúry obklopené mastným tkanivom. Miešané typy hyperplázie sú často diagnostikované, a to: difúzne-nodulárne formy. Klinický priebeh môže byť umytý alebo má výrazný symptóm s trvalou slabosťou, záchvaty paniky, zvýšený krvný tlak, nadmerné vlasy, obezita.

[18], [19], [20], [21], [22]

Nodulárna adrenálna hyperplázia

Dvojstranná nodulárna hyperplázia nadobličiek (rovnaká nodulárna) je bežnejšia u detí a dospievajúcich. Patológia je spojená s fenoménom hyperkorticizmu a syndrómu Itenko-Cushing. Príčiny zvýšenej produkcie kortizolu spočívajú v dysfunkcii nadobličiek alebo sú spôsobené predávkovaním glukokortikoidmi.

Klinický obraz:

• Obezita - nerovnomerné typu, tuk je uložený hlavne v krku, brucha, hrudníka, tváre (odtiaľ "mesiac-ako" tvar tváre, "menopauza" hrb);
• svalová atrofia - vyslovená na nohách a ramenách;
• suchá, tenká koža, mramor a cievny vzor, fialové alebo fialové strihy, oblasti hyperpigmentácie;
• vývoj osteoporózy - hrudnej a bedrovej delenia, zlomeniny kompresného typu v kombinácii s syndrómom s najsilnejšou bolesťou;
• výskyt poruchy srdcového zlyhania a srdcového rytmu;
• zmeny na strane nervového systému - depresívny stav spolu so spomalením alebo naopak úplnou eufóriou;
• prítomnosť diabetes mellitus;
• nadmerné vlasy u mužov mužského typu a vznik amenorey.

Hyperplázia nadobličiek nodulárneho typu má priaznivú prognózu včasnej diagnostiky a liečby.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

Miestne alebo nodulárne formy hyperplázie sú rozdelené na mikro- a makronodulárne patológie. Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek sa vyvíja na pozadí účinku adrenokortikotropného hormónu na bunkách žľazy s následným vývojom adenómu. Nadledvina produkuje zvýšené množstvo kortizolu a samotná patológia sa vzťahuje na hormonálne závislú formu Cushingovej choroby.

Hyperplázia strednej nadobličkovej žľazy

Ako ukazuje prax, informácie o nadobličkách sú založené na morfologických (post mortem) parametroch. Na základe údajov lekárskeho výskumu, v ktorom bolo vyšetrených asi 500 organizmov zdravých ľudí počas života (od 20 do 60 rokov), je možné posúdiť stav nadobličiek. Článok uvádza údaje o tvare a veľkosti žliaz v dôsledku axiálnych a čelnou časťou (5 až 7 milimetrov tučný plátok), čo umožňuje získať výšku mediálnych nadobličiek nohy a dĺžku bočných ramien.

Podľa výsledkov morfologické štúdie nadobličiek, sme dospeli k záveru, že nadobličky s odchýlkami od normy bez ČKD alebo difúzne hyperplázia sú adenopatia. Na druhej strane lymfadenopatiou rozumieť v rámci takého stavu nadobličky, v ktorom doba a pod vplyvom faktorov bude tvoriť hyperplázie alebo počiatočnej fáze ochorenia sa dlane (napríklad v dôsledku liečby) a železa sa vráti do normálnej prevádzky. Treba poznamenať, že odchýlky vo veľkosti nadobličiek, ktoré zahŕňajú hyperpláziu mediálnej nohy nadobličiek, sa našli u 300 ľudí.

Hyperplázia nadobličkovej kôry

Adrenogenitálny syndróm sa týka vrodenej hyperplázie nadobličkovej kôry spôsobenej dysfunkciou aktivity enzýmov zodpovedných za biosyntézu steroidov. Tieto enzýmy regulujú hormóny nadobličiek a gonád, takže je možné súčasne rozložiť hormonálnu sekréciu genitálnej oblasti.

Hyperplázia nadobličkovej kôry vrodenej povahy je spojená s rôznymi génovými mutáciami, čo vedie k narušeniu syntézy kortizolu. Choroba sa vyvíja na pozadí zníženia hladiny kortizolu, zvýšenie parametrov ACTH v krvi a výskyt bilaterálnej hyperplázie.

Patológia je rozpoznávaná nasledujúcimi charakteristickými vlastnosťami:

• prevládanie mužských znakov na pozadí hormonálneho zlyhania;
• nadmerná pigmentácia oblasti vonkajších genitálií;
• skorý rast vlasov vo verejnej oblasti a pod paží;
• akné;
• neskorší nástup prvej menštruácie.

Je potrebné diferencovať hyperpláziu a nádor nadobličiek. Za týmto účelom sa vykonáva hormonálna diagnostika - laboratórne testy moču a krvi na detekciu hormonálnych hladín.

Hyperplázia nadobličiek u dospelých

Hyperplázia nadobličky je častejšie vrodená a je zistená u malých detí, čo vám umožní začať hormonálnu liečbu čo najskôr. Nesprávna identifikácia pohlavia pri narodení, ako aj nedostatok včasnej liečby často vedú k rôznym psychickým ťažkostiam, s ktorými sa stretávajú pacienti v súvislosti s vývojom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Liečba dospelých žien môže byť nevyhnutná pre feminizáciu a muži na elimináciu sterility, keď sú semenníky atrofné a spermatogenéza chýba. Vymenovanie kortizónu starším ženám pomáha eliminovať vonkajšie znaky hyperplázia: zmena kontúry tela v dôsledku redistribúciou telesného tuku, tvárové rysy stal ženský prechádza akné, poukazuje na rast mliečnej žľazy.

Hyperplázia nadobličiek u dospelých pacientov vyžaduje konštantné udržiavacie dávky liekov. S neustálym sledovaním stavu sú opísané prípady ovulácie, tehotenstva a narodenia zdravých detí. Začatie terapie virilizácie symptómov vo veku 30 rokov, ovulačný cyklus nemusí byť stanovený, často sa zistí, že krvácanie z maternice nie je spojené s cyklom. V tomto prípade menujte estrogény a progesterón.

[23], [24], [25]

Formuláre

Hyperplázia nadobličiek je rozdelená na:

• hypertonický;
• mužnosť;
• solteryayuschuyu.

Virilnoe podtyp je spojená so sekrečnú aktivitu androgénov, ako v dôsledku čoho dochádza k zvýšeniu o vonkajších pohlavných orgánov, rovnako ako nadmerné a včasné vzhľad vlasov, akné, rýchly vývoj svalov. Hypertonická forma sa prejavuje zvýšeným účinkom androgénov a mineralokortikoidov, ktoré negatívne ovplyvňujú cievy v podklade, obličkách a spôsobujú hypertenzný syndróm. Riešenie hyperplázie je spôsobené zvýšenou produkciou androgénov na pozadí absencie iných hormónov kôry nadobličiek. Tento typ patológie vyvoláva hypoglykémiu a hyperkalémiu, ohrozuje dehydratáciu, úbytok hmotnosti a zvracanie.

Hyperplázia ľavej nadobličky

Nadledvina vľavo má formu polmesiaca, jej horný predný povrch je obmedzený peritoneom. Hyperplázia tkanivovej žľazy sa vzťahuje na funkčne aktívne nádory (často benígne) a spôsobuje endokrinné poruchy.

Moderná medicína otvorila mechanizmus na tvorbu patológie na bunkovej a molekulárnej úrovni. Skutočnosť, že na ľavej strane adrenálna hyperplázia a produkcia hormónov koreláciu so zmenami v podmienkach medzibunkovej interakcie (prítomnosť vady na úseky génu a chromozómov, prítomnosti hybridného markerového génu alebo chromozómu). Toto ochorenie môže byť hormonálne závislé, a nie závislé.

Indikácia chirurgického odstránenia je detekcia prerastania nad 3 cm. Retroperitoneálna resekcia sa uskutočňuje metódou laparoskopie, ktorá umožňuje minimalizovať pooperačné obdobie. U novotvarov s nižšou veľkosťou sa pozoruje tendencia šírenia zamerania hyperplázie. Okrem laparoskopického zásahu je možné použiť lumbotómny prístup podľa Fedorova na ľavej strane.

[26], [27], [28]

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky je diagnostikovaná vo väčšine prípadov arteriálnej hypertenzie. Podmienka je často posilnená bolesťami hlavy, dysfunkciami myokardu, patologiami očných fundusov. Symptómy srdca sú spôsobené retenciou sodíka, hypervolémiou, zúžením ciev a zvýšením rezistencie pozdĺž periférie, aktiváciou receptorov vaskulárneho lôžka a pôsobením tlaku.

V stave pacienta sú tiež zaznamenané svalové slabosti, prítomnosť kŕčov, dystrofické zmeny v svalových a nervových štruktúrach. Často sa vyskytuje "renálny syndróm", ktorý sa prejavuje alkalickou reakciou moču, nikturiou a silnou smädou.

Difúzna hyperplázia ľavého nadobličiek je diferencovaná počítačovým alebo magnetickým rezonančným zobrazením. Prostredníctvom týchto metód zisťovania je možné zistiť zmeny v žľaze s istotou 70 až 98%. Účelom selektívnej flebografie je určiť funkčnú aktivitu nadobličiek získaním údajov o množstve kortizolu a aldosterónu v krvi.

Difúzna a difúzna hyperplázia kortexu je spojená s významným zvýšením aktivity nadobličiek. Konzervatívna terapia má v tomto prípade slabé výsledky, preto sa odporúča jednostranná adrenalektómia. Súčasná prítomnosť difúznej hyperplázie a aldosterómu má najnepriaznivejší výsledok aj v prípade chirurgickej intervencie.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

Primárny hyperaldosteronizmus jav je priamo spojená s vysokým krvným tlakom, ktorý slúži dôležitý klinický rys aldosterónu prebytočného kôry nadobličiek. Prevedenie ochorenia: difúzny alebo nodulárna hyperplázia rozptýlene vľavo nadobličiek / pravý adrenalínu (prípadne obojsmerný) v prítomnosti / neprítomnosti adenómy sekundárneho typu. Symptómy zahŕňajú kardiovaskulárne (tlakové rázy, poškodenie sluchu, atď), svalovej (slabosť, atrofia), obličiek (noktúria, polyúria, atď) a nervov dysfunkcia (napr. Panická atak).

Výsledkom toho je, že CT alebo MRI sú zaoblené v tvare, čo je hypoechoická forma, ktorá sa ľahko užíva pri adenóme. Na základe výsledkov analýz je potvrdené zvýšenie produkcie kortizolu, aldosterónu a renínu v krvi. Denné testy moču odhaľujú nadhodnotené hodnoty 17-CS a 17-ACS. Zvyčajne pozorované - zvýšený rast vlasov, nadváha, prítomnosť strihov na tele.

Nodulárna hyperplázia ľavého nadobličiek je liečiteľná chirurgickými metódami, po ktorých nasleduje udržiavanie stabilného hormonálneho stavu obsahujúceho lieky.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

Pojem "rodinné choroby Cushingov", "rodina Cushingovho syndrómu s primárnym adrenokortikálna adenomatóznej", "ochorenie primárna kôry nodulárna hyperplázia", "neaktívne ACTH Cushingovho choroba", atď. V klinickej praxi. Pod týmto súborom terminológie sa myslí nodulárna hyperplázia ľavého nadobličkového alebo pravého nadobličiek. Vo väčšine prípadov patológia nesie dedičnú povahu autozomálneho dominantného spôsobu prenosu. Tvorba nodulárnej hyperplázie je argumentovaná autoimunitnou teóriou. Charakteristickým rysom ochorenia je považovaný za funkčný izolácie kôry nadobličiek, ktorý je detekovaný skúmaním krvné hladiny kortizolu a prítomnosť alebo AKGT 17 ACS v moči.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličiek, opísaná v mnohých štúdiách, je určená znakmi syndrómu kushingoidov manifestného alebo rozšíreného klinického obrazu. Najčastejšie sa choroba vyvíja tajne s postupným zvyšovaním príznakov v závislosti od veku pacienta. Nodulárna hyperplázia sa vyznačuje prejavmi adenopocelulárneho pôvodu, ktoré zahŕňajú pigmentové škvrny na koži, tvorbu nádorových procesov rôznej lokalizácie a neurologických symptómov.

[29], [30], [31], [32], [33]

Hyperplázia pravého nadobličiek

Nadledvová žľaza napravo pripomína trojuholník v tvare, peritoneum susedí so svojou spodnou časťou. Hyperplázia žľazy je pomerne bežným ochorením, často sa zistí v zanedbanom štádiu alebo po smrti pacienta. Obtiažnosť diferenciácie patológie, ak choroba nie je dedičná, je spôsobená asymptomatickým priebehom patológie. Odhalenie nádoru na začiatku vývoja je možné kvôli ultrazvuku, MRI alebo CT. Zjavenia klinických príznakov Itenko-Cushingovej choroby sú často podporované echoskopickými údajmi s definíciou echopozitívneho novotvaru v hornej časti pravých obličiek. Na dokončenie diagnózy hyperplázie pravého nadobličiek sa vykonávajú laboratórne testy krvi a moču.

Hyperplázia je difúzna alebo ohnisková. Druhá forma je rozdelená na makro- a mikro-uzliny, ktoré sa pri ultrazvukovej skúške nelíšia od nádorových procesov žľazy. Symptomatológia ochorenia je rôznorodá pre každý konkrétny prípad vrátane arteriálnej hypertenzie, diabetes mellitus, svalovej slabosti, zmien funkcie obličiek atď. Klinický obraz je charakterizovaný rozmazaným a chrumkavým znakom. Vychádzajúc zo závažnosti priebehu hyperplázie, veku pacienta a individuálnych charakteristík, sa vyvinula terapeutická taktika, často zahŕňajúca operačný dopad.

Nodulárna hyperplázia pravého nadobličiek

Pri Cushingovom syndróme sa v takmer 50% klinickej praxe pozoruje nodulárna hyperplázia pravého nadobličky alebo ľavej nadobličky. Podobné ochorenie je diagnostikované u pacientov strednej a vekovej skupiny. Choroba je sprevádzaná tvorbou niekoľkých alebo jedného uzla, ktorého veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov až po impozantnú veľkosť v centimetroch. Štruktúra uzlov je zdieľaná a v priestore medzi uzlami sa nachádza hyperplázia.

Toto ochorenie sa líši podľa ich vzhľadu - obezita, stenčenie kože, svalová slabosť, osteoporóza, cukrovka, steroidy typu, zníženie chlóru a draslíka v krvi, červené strie na stehnách, bruchu a hrudníku. Patológia sa môže vyvinúť tajne bez významných klinických príznakov, čo veľmi komplikuje úlohu diagnostického lekára. Na účely klasifikácie patológie, laboratórnych analýz krvi a moču, CT a MRI štúdií sa používajú histologické testy.

Liečba hyperplázie nadobličiek vpravo je založená na diagnostických údajoch a druhu ochorenia. Vo väčšine prípadov je zobrazená chirurgická resekcia, ktorá umožňuje normalizovať krvný tlak a vrátiť pacienta na celý život.

Vrodená nadledvová hyperplázia

Hyperplázia vrodeného typu sa klasifikuje podľa klasického a neklasického kurzu. Klasické prejavy ochorenia zahŕňajú:

• lipoidná forma patológie je pomerne zriedkavé ochorenie spojené s deficienciou enzýmu 20,22 desmolázy a nedostatkom steroidných hormónov. V prípade prežitia dieťa vyvíja ťažkú nadobličkovú nedostatočnosť a inhibíciu sexuálneho vývoja;
• Vrodená adrenálna hyperplázia v dôsledku nedostatku 3ß-hydroxysteroidnej dehydrogenázy so silnou stratou soli. V tomto prípade dievčatá v dôsledku aktívneho vývoja mužských pohlavných hormónov počas obdobia vnútromaternicového vývoja niekedy odhaľujú vonkajšie pohlavné orgány vytvorené podľa mužského typu. Chlapci sa môžu vyvinúť podľa ženského fenotypu alebo majú poruchy sexuálnej diferenciácie;
• difúzny subtyp hyperplázie (nedostatok 17a-hydroxylázy) - je veľmi zriedka diagnostikovaný. Patológie sa vyznačujú klinickými prejavmi nedostatku glukokortikoidov a hormónov sexuálnej sféry. Batoľatá trpia nízkym krvným tlakom a hypokaliémiou, ktoré sú spojené s nedostatočným množstvom draselných iónov. Pre dievčatá je choroba charakterizovaná oneskorením puberty a chlapcami - známkami pseudohermafrodizmu;
• difúzny typ hyperplázie s nedostatkom 21-hydroxylázy sa týka jednoduchých virilizujúcich foriem.

[34], [35], [36], [37]

Diagnostika Hyperplázia nadobličiek

Diagnostické opatrenia pozostávajú z klinického vyšetrenia, laboratórnych štúdií (s klinickým, hormonálnym a biochemickým obrazom), inštrumentálneho a patologického vyšetrenia. Metódy výskumu na určenie funkčných indexov nadobličiek získavajú informácie o koncentrácii hormónov a ich metabolitov v moči a krvi a vykonávajú isté funkčné testy.

Laboratórna diagnostika adrenálnej hyperplázie zahŕňa dve metódy - enzýmovú imunologickú skúšku (ELISA) a rádioimunologický test (RIA). V prvom prípade je zistené množstvo hormónov v krvnom sére a v druhom prípade prítomnosť voľného kortizolu v moči a kortizolu v krvi. RIA štúdiom krvnej plazmy umožňuje určiť počet aldosterónu a prítomnosť renínu. Inklúzie 11-oxykortikosteroidov poskytujú informácie o glukokortikoidnej funkcii nadobličiek. Funkciu androgénnej a čiastočne glukokortikoidnej zložky je možné vyhodnotiť uvoľnením voľného dehydroepiandrosterónu v moči. Pokiaľ ide o funkčné testy, používajú sa vzorky dexametazónu, ktoré pomáhajú diferencovať procesy hyperplázie alebo nadobličiek od podobných klinických príznakov.

Hyperplázia nadobličiek sa skúma röntgenovými metódami: tomografiou, aortógiou a angiografiou. Najmodernejšie diagnostické metódy zahŕňajú: ultrazvuk, počítačové a magnetické rezonančné zobrazovanie, rádionuklidové skenovanie, ktoré poskytujú predstavu o veľkosti a forme nadobličiek. V niektorých situáciách môže byť potrebné vykonať aspiračnú punkciu vykonanú tenkou ihlou pod kontrolou ultrazvuku a počítačovej tomografie spolu s cytologickým vyšetrením.

[38], [39], [40], [41], [42], [43],

Odlišná diagnóza

Nadledvová hyperplázia sa diferencuje bezprostredne po narodení alebo v prvých rokoch života, častejšie sa u novorodencov nachádza patológia. Dôležitú úlohu má včasná diagnostika ochorenia, pretože zanedbávaný proces najviac nepriaznivo ovplyvňuje všetky telesné systémy - tráviace, nervové, cievne a podobne.

Liečba Hyperplázia nadobličiek

Terapeutická taktika z väčšej časti sa znižuje až po vytvorenie hormonálneho režimu. Nie je možné preukázať výhodu špecifického programu na podávanie látok alebo ich kombinácií. Vo všeobecnosti sa predpisujú glukokortikoidy - hydrokortizón, dexametazón, prednizolón, kortizón acetát a rôzne kombinácie liekov. Liečba hyperplázie nadobličiek je možná dvoma alebo tromi rovnakými dávkami hormonálnych liekov denne, rovnako ako všeobecné dávkovanie ráno alebo popoludní. Pre deti so syndrómom nedostatku soli sa odporúča použitie mineralokortikoidov a súčasné zvýšenie denného príjmu soli až na 1-3 g. S cieľom stimulovať tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík sú adolescentné dievčatá predpísané estrogény a chlapci androgény.

Hyperplázia nadobličiek vyžaduje chirurgický zákrok. Operácie sú indikované v prípade identifikácie vonkajšieho genitálu stredného druhu. Korekcia sexuálnych charakteristík v súlade s genetickým pohlavím je žiaduca, aby sa vykonala v prvom roku života malého pacienta za predpokladu, že stav dieťaťa je stabilný.

Liečba nodulárnej hyperplázie nadobličiek

Hlavnou liečbou nodulárnej hyperplázie nadobličiek je chirurgické odstránenie postihnutej nadobličky. Operácie so zachovaním zmenených nadobličiek (resekcia, enukleácia atď.) Sa považujú za neúčinné vzhľadom na časté relapsy.

Medzi modernými minimálne invazívnymi chirurgickými metódami sa vyznačuje laparoskopická adrenalektómia. Endoskopická technika je bezpečná a praktická. Zvláštna pozornosť si zaslúži extraperitoneálnu adrenalektómiu, na jednej strane vyžaduje od chirurga viac zručností a na druhej strane pacientov lepšie toleruje. Po takejto operácii je výťah z nemocnice možný za niekoľko dní a po niekoľkých týždňoch sa pacient vráti do plného života. Medzi výhody laparoskopie - absencia povrchu jazvy, oslabenie svalového korzetu bedrovej oblasti.

Odstránenie nadobličiek vedie k zvýšeniu zaťaženia zostávajúceho zdravého orgánu, čo si vyžaduje zavedenie hormonálnej substitučnej liečby po celú dobu života. Vhodná liečba určuje, podľa potreby opravuje a neustále dohliada na doktora-endokrinológ. Po adrenalektómii je potrebné minimalizovať fyzické a psychické účinky, zabudnúť na alkohol a hypnotiká.

Liečba vrodenej hyperplázie nadobličkovej kôry

Vrodená hyperplázia vírelizovaného typu nadobličiek je liečiteľná kortizolom, kortizonom alebo podobnými látkami syntetického pôvodu. Liečba sa vykonáva s konštantným sledovaním denného obsahu 17-ketosteroidov v súlade s vekovou normou.

Často sa liečba vrodenej hyperplázie nadobličkovej kôry uskutočňuje intramuskulárnymi injekciami kortizónu. Počiatočná dávka je vybraná tak, aby potláčala adrenokortikotropickú funkciu hypofýzy:

• deti do 2 rokov - 25 mg / deň;
• staršie deti a dospelých - 50-100 mg / deň.

Trvanie liečby sa pohybuje od 5 do 10 dní, po uplynutí ktorého sa podávané množstvo kortizónu zníži na podpornú funkciu. Variant je možný, keď dávka zostáva rovnaká, ale frekvencia injekcií sa mení (každé 3-4 dni).

Perorálne použitie kortizónu sa rozdelí na denné dávky na príjem 3-4 krát. Aby sa dosiahol požadovaný účinok, v porovnaní s kvapalným injekčným roztokom bude potrebná dve alebo dokonca štyrikrát viac tabliet.

U detí je zobrazený kortizón, zatiaľ čo staršie deti a dospelí pacienti úspešne liečení prednizolónom. Primárna denná dávka, ktorá znižuje tvorbu 17-ketosteroidov až do prípustných hodnôt, je 20 mg. Približne v týždni sa množstvo lieku zníži na 7-12 mg / deň.

Najaktívnejší glukokortikoidné lieky, ako je dexametazón, triamcinolón, majú nielen výhody oproti konvenčnej terapii, ale tiež majú významné vedľajšie účinky - psychóza, hypertrichóza symptómov Cushingovho syndrómu, atď

Prevencia

Hyperplázia nadobličiek ľubovoľného druhu v rodinnej anamnéze je predisponujúcim faktorom pre odkaz genetika. Množstvo vrodených foriem patológie nadobličkovej kôry sa odhaľuje prenatálnou diagnózou. Lekárske závery sa zisťujú počas prvých troch mesiacov tehotenstva na základe výsledkov chorionickej biopsie. V druhej polovici tehotenstva sa diagnóza potvrdzuje vyšetrením plodovej vody na úrovni hormónov, napríklad indikátory 17-hydroxyprogesterónu.

Prevencia adrenálna hyperplázia - o pravidelné kontroly, vrátane novorodeneckého skríningu testom, ktorý umožňuje na základe štúdií kapilárnej krvi odobratých z päty dieťa inštalovať vrodenú formu hyperplázia.

Takže vo väčšine prípadov sa preventívne aktivity týkajú len budúcich rodičov, ktorí musia:

• vedome sa približuje k otázkam plánovania tehotenstva;
• dôkladne preskúmať možné infekčné ochorenia;
• Odstrániť ohrozujúce faktory - účinok toxických látok a ožarovanie;
• návšteva genetiky, ak bola skôr v rodinnej hyperplázie nadobličiek zistená.

[44], [45], [46], [47], [48]

Predpoveď

Hyperplastické zmeny sa pozorujú častejšie na oboch nadobličkách. Zvýšenie žľazy v objeme vedie k zvýšeniu hladiny hormónov.

Hyperplázia nadobličiek vyvoláva určité ochorenia:

• patológia Itenko-Cushingová - vizuálne diagnostikovaná v obezite so zvýšením hornej časti tela a opuchom tváre ("lunárna") so svalovou štruktúrou a atrofiou dermis. Tento syndróm sa vyznačuje hyperpigmentáciou, výskytom akné a silnými vlasmi. Okrem toho, že existujú problémy s hojením poškodenej kože, dochádza k porušeniu systému podpory, sledujú sa skoky v krvnom tlaku, odhalia sa poruchy sexuálnej a nervovej sféry;
• Kužeľová choroba - zjavne sa v žiadnom prípade nevyskytuje, je spojená s odobratím draslíka z tela a nahromadením sodíka. Výsledkom je akumulácia tekutiny, čo zvyšuje riziko mozgovej príhody, spôsobuje zníženie citlivosti, vedie ku kŕčom a znecitliveniu končatín.

Hyperplázia u mužov je liečená liekmi pred koncom puberty, hormonálna liečba pacientky sa vykonáva po celý život. Ženy s hyperpláziou nadobličiek preukázateľne absolvujú pravidelné vyšetrenie, povinné plánovanie tehotenstva a kontrolu práce.

V dospelosti je prognóza adrenálnej hyperplázie pri radikálnej chirurgickej liečbe priaznivá. V niektorých prípadoch existuje dostatočná stála lekárska kontrola a pravidelná hormonálna liečba, ktorá stabilizuje stav pacienta a zlepšuje kvalitu života.

[49]