Icenko-Cushingov syndróm.

Rozlišuje sa medzi Itsenko-Cushingovou chorobou, ktorá má hypotalamo-hypofyzárny pôvod, a samotným Itsenko-Cushingovým syndrómom - ochorením spojeným s primárnym poškodením nadobličiek. Tento článok sa zaoberá iba mozgovou formou Itsenko-Cushingovej choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

Okrem nádorov hypofýzy vylučujúcich ACTH (zvyčajne bazofilných adenómov) sa ochorenie veľmi zriedkavo vyvíja v dôsledku neuroinfekčného alebo posttraumatického poškodenia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. Pomerne často sa zisťuje dekompenzácia konštitučnej dysfunkcie hypotalamo-hypofyzárno-nadobličkovej osi pod vplyvom chronického stresu, hormonálnych zmien, intoxikácií a infekčných ochorení.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Patogenéza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Klinický obraz je určený zvýšením obsahu ACTH a kortizolu v krvnej plazme. Hypertrofia kôry nadobličiek má sekundárny centrálne podmienený charakter. Hyperprodukcia ACTH môže byť určená ako prevládajúcou patológiou hypotalamu (nadmerná produkcia faktora uvoľňujúceho kortikotropín), tak aj primárnou léziou hypofýzy (adenómy hypofýzy vylučujúce ACTH). Predpokladá sa, že pri vzniku adenómov hypofýzy vylučujúcich ACTH zohráva rozhodujúcu úlohu predchádzajúca dlhodobá stimulácia nadmerne produkovaným faktorom uvoľňujúcim kortikotropín.

Príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu

Je zaznamenaná selektívna lokalizácia tuku na tvári (mesacovitá tvár), hrudníku, bruchu, krku, nad 7. krčným stavcom („klimakterický hrb“) v kombinácii s relatívne tenkými končatinami. Tvár je fialovočervená, pokožka je suchá, šupinatá, vyskytuje sa množstvo akné. Charakteristické sú široké dystrofické strie, zvyčajne fialovomodraslej farby na koži brucha, stehien, ramien a mliečnych žliaz. Klinický obraz zahŕňa arteriálnu hypertenziu, diabetes mellitus, hirsutizmus v kombinácii s rednutím vlasov na hlave, osteoporózu a kompresné zlomeniny, svalovú slabosť, krehkosť kapilár, zlé hojenie rán a zníženú odolnosť voči infekciám.

Psychopatologické poruchy sú rôzneho charakteru - od hypersomnie po nespavosť, od eufórie po depresiu, niekedy sa vyskytujú aj skutočné psychózy. Pozorujú sa zmeny morfologických a funkčných pohlavných znakov. U žien sa okrem hirsutizmu pozoruje zhrubnutie hlasu, amenorea alebo oligomenorea, znížená sexuálna túžba, maskulinizácia. U mužov sa niekedy pozorujú feminizačné javy, gynekomastia, testikulárna hypotrofia, znížená sexuálna túžba a spermatogenéza. Často sa stáva, že koža pacientov v oblastiach s tlakom, okolo bradaviek a na miestach, kde sa tvoria jazvy, stmavne.

Diferenciálna diagnostika Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak sú prítomné príznaky hyperadrenokorticizmu, je potrebné vylúčiť primárnu patológiu nadobličiek, teda Itsenko-Cushingov syndróm. Na tento účel sa stanovia hladiny ACTH a kortizolu v krvi a vykoná sa dexametazónový test. Dexametazónový test je založený na potlačení endogénnej produkcie ACTH podľa princípu spätnej väzby. Pri Itsenko-Cushingovej chorobe sa dexametazón predpisuje perorálne v dávke 2 mg každých 6 hodín počas 2 dní, pričom vylučovanie 17-OCS močom sa znižuje o viac ako 50 %; pri Cushingovom syndróme sa vylučovanie 17-OCS močom nemení.

Je potrebné vylúčiť prípady s ektopickou produkciou ACTH pri malobunkovom karcinóme pľúc, karcinoidných nádoroch a nádoroch pankreatických ostrovčekov. Pri ektopických nádoroch je priebeh syndrómu malígnejší, nedochádza k významnému nárastu telesnej hmotnosti, hypokaliémia zohráva vedúcu úlohu v klinickom obraze; dexametazónový test je spravidla negatívny. Ektopické nádory vylučujúce ACTH alebo kortikotropín uvoľňujúci faktor sú častejšie u mužov.

[ 8 ]

Nelsonov syndróm

Klinické prejavy sú podobné Itsenko-Cushingovej chorobe. Výskyt ACTH-sekretujúcich nádorov hypofýzy bol zistený po bilaterálnej adrenalektómii vykonanej pre hyperpláziu kôry nadobličiek. Zvýšená produkcia faktora uvoľňujúceho kortikotropín a zvýšená adrenokortikotropná aktivita v plazme, ktorá sa objavuje po adrenalektómii, môže prispieť k ďalšiemu rozvoju ACTH-sekretujúcich nádorov hypofýzy.

Madelungova choroba

Hlavným prejavom ochorenia je výrazné lokalizované ukladanie tuku v oblasti krku. Tukový vankúšik obopínajúci krk dodáva pacientom taký špecifický vzhľad, že diferenciálna diagnostika zvyčajne nie je potrebná. Patogenéza a etiológia nie sú úplne objasnené. Označuje sa ako mozgová forma obezity.

Liečba: Niekedy sa používa chirurgické odstránenie tukového tkaniva.

Barraquer-Simonsova choroba (progresívna lipodystrofia)

Postihnuté sú iba ženy, zvyčajne po dosiahnutí puberty. Ochorenie sa prejavuje nerovnomerným rozložením tuku s vymiznutím tukovej vrstvy v hornej polovici tela a nadmerným tvorbou tukových usadenín v dolnej polovici tela. Tukové usadeniny sa pozorujú najmä na bokoch vo forme zvláštnych „nohavíc“. Úbytok hmotnosti v hornej polovici tela a tváre je veľmi výrazný. Častejšie sa pozorujú symetrické formy ochorenia, ale možno sa vyskytnúť aj asymetrické formy s prevahou nerovnomerného rozloženia tuku na jednej strane tela. Lokálna atrofická forma lipodystrofie sa spravidla pozoruje u pacientov s cukrovkou v mieste vpichu inzulínu. Existujú správy o bilaterálnej alebo jednostrannej atrofii tváre s atrofiou nielen podkožnej tukovej vrstvy, ale aj svalov, ktorá sa pripája k lipodystrofii.

Obzvlášť dôležité sú dedičné faktory a duševná trauma.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

V prítomnosti nádoru hypofýzy vylučujúceho ACTH sa odporúča vhodná chirurgická alebo rádioterapia. Z farmakoterapeutických látok sa používajú lieky, ktoré ovplyvňujú buď biosyntézu kortizolu v nadobličkách (metapirón), alebo metabolizmus neurotransmiterov v centrálnom nervovom systéme (parlodel, cyproheptadín, rezerpín). Parlodel sa používa v dávke 4 až 7,5 mg/deň počas 6-8 mesiacov; cyproheptadín (peritol, desiril) - v dávke 25 mg/deň, tiež dlhodobo; rezerpín - v dávke 2 mg/deň. Spolu s indikovanou terapiou sa používajú tradičné metódy chudnutia.