Hypotalamický prepubertálny hypogonadizmus: príčiny, symptómy, diagnóza, liečba

Hypotalamický prepubertálny hypogonadizmus sa môže pozorovať pri absencii organických zmien v oblasti hypotalamu. V tomto prípade sa predpokladá vrodená, možno dedičná patológia. K dispozícii je tiež na konštrukčných lézií hypotalamu a hypofýzy stonku s kraniofaryngeomem, vnútorné hydrocefalus, nádorových procesov rôznych typov, vrátane leukémie, granulómu (eozinofilná granulóm, histiocytózou X-, sarkoidóza, tuberkulóza), a encefalitída, mikrocefália, Friedreichovej ataxie, demyelinizačné choroby.

Patogenéza hypotalamického prepubertálneho hypogonadizmu

Vyskytuje sa porušenie hypofýzy a pohlavných žliaz v dôsledku nedostatočnej alebo zhoršenej sekrécie uvoľňovacieho faktora LH.

Symptómy hypotalamického prepubertálneho hypogonadizmu

Do veku 5-6 rokov sa nezaznamenáva žiadna patológia. Vo veku od 6 do 7 rokov sa zistí, že chlapci majú malé scrotal a semenníky, penis. Cryptocyst je často detegovaný. Dôraz je kladený na "eunuchoidný vysokého rastu", svalovej slabosti, astenické ústavy, špecifických zmien do zubov (rezáky veľké stredové lopatka v tvare postranné rezáky sú zle vyvinuté očné zuby sú krátke a tupé). Vyznačuje sa suchá mäkká pokožka s bledým pigmentovaním. Adolescenti nikdy nemajú akné. Veľmi zakrivené vlasy na hlave v kombinácii s chýbajúcou vlasovou kožou. V budúcnosti sa vyvíja gynekomastia. Chlapci sú zvyčajne zatvorení, ľahko zraniteľní a často sa spomína typické správanie dievčat.

Predpubertálne hypotalamu hypogonadizmus u dievčat prejavuje nedostatok normálny puberty, amenorey primárne. Eunuchoidný pozorované telesné proporcie, koža s množstvom akné, nedostatok pokožky vlasov s husté vlasy na hlave, často vitiligo, hypoplázia vonkajšieho genitálu, prsníka, maternice infantilných rozmerov. Duševný vývoj v normálnom rozmedzí. Dievčatá sú odlišné pocit menejcennosti, stud, vyhovujúce znak, ľahká popudlivosť, plačlivosť.

Diferenciálna diagnostika hypotalamického prepubertálneho hypogonadizmu

Hypotalamicky hypogonadizmus počas prepubertal by mali byť odlíšené od chorôb Babinský - Fröhlich, hypofýza trpaslík rastu v rámci typu infantilizmus Lorena - Levi, na formu hypotalame obezity s hypogonadizmus syndrómom Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primárny hypopituitarizmom, z formy primárnej lézie semenníka u chlapcov, Turnerov syndróm u dievčat. Obezita, malý vzrast, vrodené chyby, retinitis pigmentosa, mentálna retardácia vylúčiť diagnózu prepubertálnych hypogonadizmu.

Gonadotropíny reakcia na jednej injekciu LH-uvoľňujúci hormón (LHRH) je výrazne znížená alebo chýba, čo naznačuje, že nedostatok doterajšieho stavu (endogénne) stimuláciu LHRH. V prípade, že opätovné zavedenie LHRH spôsobuje "výbuch" gonadotropínov a tam je normálny alebo dokonca prehnaná, diagnóza primárne hypopituitarizmus odstránená a, naopak, potvrdil diagnózu prepubertálnych hypogonadizmu. Chlapci by mala byť diferenciálnu diagnostiku a Kallmann syndróm (čuchový-genitálny dysplázia), v ktorom sa symptómy prepubertálnych hypotalame hypogonadizmu v kombinácii s anomálne alebo hyposphresia, farebná slepota, hluchota.

Liečba hypotalamického prepubertálneho hypogonadizmu

Pohlavné steroidy sa používajú na zabezpečenie vývoja a zachovania sekundárnych sexuálnych charakteristík. V súčasnosti sa vyvíja spôsob liečby s použitím analógov faktorov uvoľňujúcich L.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]