Lekársky expert článku
Nové publikácie
Idiopatická progresívna atrofia kože
Posledná kontrola: 04.07.2025

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Idiopatická progresívna atrofia kože (synonymá: chronická atrofická akrodermatitída, chronická atrofická akrodermatitída Herkeheimer-Hartmanna, Pickova erytromyélia) je ochorenie, ktoré predstavuje chronickú pomaly progresívnu difúznu atrofiu kože, najmä extenzorového povrchu končatín, ktorá sa vyvíja v neskorom štádiu boreliózy.
Príčiny idiopatická progresívna atrofia kože.
Mnohí dermatológovia navrhujú infekčnú teóriu vzniku idiopatickej progresívnej atrofie kože. Účinnosť penicilínu, vývoj ochorenia po uhryznutí kliešťom a pozitívne očkovania patologického materiálu od pacientov zdravým ľuďom potvrdzujú infekčnú povahu dermatózy.
Pôvodcom je spirocheta rodu Borrelia. Detekcia protilátok (hlavne IgG, menej často IgM) proti pôvodcovi chronického migračného erytému u pacientov s akrodermatitídou slúžila ako základ pre záver o spoločnom znaku týchto ochorení. Je však možné, že tieto dve ochorenia sú spôsobené rôznymi, ale príbuznými spirochetami. Heterogenitu kmeňov poukazujú B. Wilske a kol. (1985). Atrofický proces môže začať niekoľko rokov po uhryznutí kliešťom, pôvodca naďalej pretrváva v koži v štádiu atrofických zmien.
Patogenézy
Histologicky sa v prvom štádiu prejavuje stenčenie a opuch epidermy, vazodilatácia, perivaskulárna infiltrácia lymfocytov a histocytov, plazmatických buniek, v hornej časti dermy - pásovitý tvar, niekedy oddelený od epidermy zónou nezmeneného spojivového tkaniva. V štádiu atrofie sa pozoruje stenčenie všetkých vrstiev kože, atrofia vlasových folikulov, mazových žliaz alebo ich absencia, deštrukcia alebo vymiznutie elastických a kolagénových vlákien.
Patomorfológia
V skorom štádiu procesu sa pozoruje zápalová reakcia, ktorá sa prejavuje výskytom pásovitého infiltrátu v blízkosti epidermy, oddeleného od nej úzkym pásom nezmeneného kolagénu, a v hlbších častiach dermy sa tvoria perivaskulárne infiltráty pozostávajúce z lymfocytov a histiocytov. Potom sa objavujú atrofické zmeny, ktoré sa prejavujú atrofiou epidermy a vyhladením jej epidermálnych výrastkov, stenčením dermy, edémom s uvoľňovaním kolagénových vlákien so znížením ich počtu a ložiskovými, prevažne perivaskulárnymi, zápalovými infiltrátmi. Neskôr sa pozoruje prudké stenčenie dermy, ktorá zaberá iba 1/2 alebo 1/3 hrúbky normálnej kože, je zmiešaná s tukovým tkanivom. Vlasové folikuly sú prudko atrofické alebo chýbajú, potné žľazy sa do atrofického procesu zapájajú oveľa neskôr. Cievy sú spravidla rozšírené, najmä v hlbších častiach dermy, ich steny sú zhrubnuté, v povrchových častiach dermy je počet ciev prudko znížený, objavujú sa známky ich obliterácie. Podkožná tuková vrstva tiež podlieha atrofii.
V oblastiach zhutnenia sú kolagénové vlákna zhrubnuté a homogenizované, ako pri sklerodermii, a vo fibrotických uzlíkoch sú hyalinizované.
Toto ochorenie sa odlišuje od skorého štádia atrofických pruhov kože (striae distensae). V druhom prípade sa však pozorujú charakteristické zmeny elastických vlákien: ich vymiznutie a slabé sfarbenie podľa Weigertovej metódy. Histologické zmeny v ložiskách fibrózneho zhrubnutia dermy je ťažké odlíšiť od sklerodermie.
Príznaky idiopatická progresívna atrofia kože.
Klinicky sa rozlišujú počiatočné (zápalové) a neskoré (atrofické a sklerotické) štádiá. Skorými klinickými prejavmi sú opuch, mierny modročervený erytém a mierna infiltrácia kože. Na koži končatín sa môže pozorovať pásikovitý erytém. Postupne, v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov, zápalový proces ustupuje a začína štádium atrofických zmien. Koža sa stenčuje, suchá, vráskavá, stráca elasticitu a pripomína pokrčený hodvábny papier (Pospelovov príznak). Cez stenčenú kožu sú viditeľné cievy; viditeľné sú aj šľachy s výraznými atrofickými zmenami. Možné je mierne olupovanie, škvrnitá alebo difúzna hyperpigmentácia striedajúca sa s oblasťami depigmentácie. Znížená je tvorba mazu a potenie, vypadávajú vlasy. Na periférii ložísk sa môžu pozorovať atrofické zmeny, ktoré sa klinickým obrazom podobajú anetodermii. Počas tohto obdobia sa môžu vyvinúť hrotovité alebo fokálne sklerodermii podobné zhutnenia. Lineárne zhutnenia sa zvyčajne nachádzajú pozdĺž lakťovej a holennej kosti, fokálne zhutnenia sa nachádzajú v blízkosti kĺbov, na chrbte chodidiel. Medzi komplikácie môže patriť kalcifikácia, amyloidóza, kožná lymfoplázia, ulcerácia, spinocelulárny karcinóm, kontraktúry spôsobené perivaskulárnymi fibróznymi a pásikovitými zhutneniami a zmeny kostí.
Rozlišujú sa nasledujúce štádiá ochorenia: počiatočné, zápalové, atrofické a sklerotické. U mnohých pacientov sa ochorenie vyvíja bez povšimnutia, pretože prodromálne subjektívne pocity sa nezaznamenávajú. V prvom štádiu sa na extenzorových plochách, najmä na trupe a zriedkavo na tvári, objavuje opuch a sčervenanie kože s nejasnými hranicami. Červené lézie s ružovkastým alebo modrastým odtieňom môžu byť difúzne alebo fokálne. Postupom času sa vyvíja cestovitá infiltrácia. Niekedy nie je hmatateľná. Lézie rastú pozdĺž obvodu a tvoria pruhy s miernym olupovaním na ich povrchu.
Postupom času (v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov liečby) dochádza k druhému štádiu - atrofickým zmenám. V oblastiach infiltrácie sa koža stáva ochabnutou, stenčenou, stráca elasticitu, suchou. S postupom ochorenia sa pozdĺž obvodu lézie objavuje okraj hyperémie, môže sa pozorovať atrofia svalov a šliach. V dôsledku narušenia trofizmu kože sa znižuje potenie a vypadávajú vlasy.
U 50 % pacientov sa pozoruje tretie – sklerotické štádium ochorenia. V tomto prípade sa na mieste atrofických zmien vyvíjajú pásovité alebo fokálne sklerodermické zhutnenia (pseudosklerodermické ložiská). Na rozdiel od sklerodermie majú ložiská zápalovú farbu so žltkastým odtieňom a na ich povrchu sú viditeľné priesvitné cievy.
U niektorých pacientov sa môže vyskytnúť periférna neuritída, svalová slabosť, zmeny v kĺboch, srdci, lymfadenopatia, zvýšená sedimentácia erytrocytov (ESR), hyperglobulinémia a niekedy kryoglobulinémia.
Čo je potrebné preskúmať?
Ako preskúmať?
Odlišná diagnóza
V počiatočnom štádiu sa ochorenie odlišuje od erysipelu, erytromelalgie, akrocyanózy a v druhom a treťom štádiu od sklerodermie, lichen sclerosus a idiopatickej Pasini-Pieriniho atrofie.
Komu sa chcete obrátiť?
Liečba idiopatická progresívna atrofia kože.
Penicilín sa predpisuje v dávke 1 000 000 – 4 000 000 IU denne, všeobecné tonikum. Zvonka sa na atrofické oblasti aplikujú prostriedky zlepšujúce trofiku tkanív, zmäkčujúce a vitamínové krémy.