Lekársky expert článku
Nové publikácie
Juvenilná polypóza hrubého čreva (Weilov syndróm)
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Juvenilná polypóza hrubého čreva (Weilov syndróm) je zriedkavé ochorenie, ktoré sa svojím klinickým a morfologickým obrazom výrazne líši od iných typov familiárnej mnohopočetnej polypózy. Väčšina členov rodiny, ktorí majú juvenilnú polypózu hrubého čreva, neskôr zomiera na rakovinu hrubého čreva. Ochorenie sa prejavuje v ranom detstve aj vo vyššom veku. Treba poznamenať, že toto ochorenie sa neočakávane zistí u mladých ľudí, ktorí v minulosti nemali v rodine podobné alebo podobné ochorenie (hoci treba vziať do úvahy, že pred 20 – 25 rokmi bola úroveň diagnostiky ochorení, vrátane ochorení hrubého čreva, výrazne nižšia ako v súčasnosti). Polypy pri tomto ochorení (mimochodom, na základe vlastných pozorovaní a iných dedičných mnohopočetných polypóz tráviaceho traktu) sú prevažne, skutočne, mnohopočetné (stovky), v iných prípadoch ich je výrazne menej (desiatky alebo niekoľko kusov) a nakoniec u niektorých pacientov (ale s typickou dedičnou anamnézou!) – jednotlivé, čo by mali brať do úvahy pri svojej praktickej činnosti. AM Veake a kol. v roku 1966 opísal 11 prípadov tohto ochorenia v 4 rodinách. Ako sa ukázalo po podrobnom výsluchu, v minulosti niektorí príbuzní zomreli na rakovinu hrubého čreva.
[ Patomorfológia
Polypy pri tomto ochorení sú do značnej miery podobné polypom pri mnohopočetnej dedičnej polypóze tenkého čreva: majú bohatú strómu spojivového tkaniva, malý počet konglomerátov črevných žliaz rôznych veľkostí a hlienu vo vnútri cystických dutín a leukocyty.
Príznaky a liečba juvenilnej polypózy hrubého čreva
Ochorenie je určitý čas asymptomatické. Potom dochádza k ulcerácii polypov, črevnému krvácaniu, možnej invaginácii čriev a obštrukcii (veľkými polypmi). V týchto prípadoch je potrebná urgentná hospitalizácia v chirurgickej nemocnici a potom, ak neexistujú kontraindikácie, chirurgická liečba. Rovnako ako v iných vyššie uvedených prípadoch je potrebné vyšetriť všetkých bezprostredných príbuzných, aby sa identifikovala asymptomatická dedičná polypóza. Pacient a všetci jeho príbuzní so zistenými príznakmi polypózy hrubého čreva potrebujú pravidelné dispenzárne vyšetrenia, aby sa včas identifikovala rakovinová transformácia polypov napriek dobrému zdravotnému stavu. Treba však poznamenať, že pri tejto forme dedičnej polypózy hrubého čreva sa komplikácie pozorujú, súdiac podľa literatúry, extrémne zriedkavo. V prípade dyspeptických príznakov - symptomatická liečba, diéta.
Čo je potrebné preskúmať?