Histiocytóza X kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Histiocytóza X (syn.: histiocytová medulárna retikulóza, malígna retikulohistiocytóza). Histiocytózy z Langerhansových buniek sú skupinou, ktorá zahŕňa Letterer-Siweho chorobu, Hand-Schüller-Christianovu chorobu, eozinofilný granulóm, vrodenú samohojacu sa retikulohistiocytózu a histiocytózu neurčitých buniek.

Zriedkavé progresívne systémové ochorenie mononukleárno-histiocytového systému s neoplastickou proliferáciou atypických histiocytov a iných mononukleárnych fagocytov. Priebeh ochorenia je akútny s priemernou dĺžkou života až 6 mesiacov. Pozoruje sa hepatosplenomegália, infiltrácia kostnej drene, zväčšené lymfatické uzliny, žltačka, horúčka a anémia. H. Rappaport (1966) rozlišuje dve klinické formy malígnej histiocytózy: viscerálnu formu so skorým postihnutím hematopoetických orgánov a kožnú formu, pozorovanú približne v 10 % prípadov.

Pri kožnej forme klinické nálezy zahŕňajú plakovitý erytém alebo viacnásobné papuly od hnedastej po fialovú farbu so sklonom ku krvácaniu a ulcerácii, subkutánne uzlíky pripomínajúce uzlíky pri erythema nodosum, fialovej farby, niekedy pozorované v skorých štádiách ochorenia.

Patomorfológia. Koža obsahuje prevažne fokálny polymorfný infiltrát, lokalizovaný týmto spôsobom perivaskulárne a perifolikulárne. Väčší infiltrát zaberá hlboké časti dermy a podkožného tukového tkaniva. Cytologické znaky sa značne líšia. Rozlišujú sa nasledujúce skupiny proliferujúcich buniek: atypické neoplastické histiocyty - veľké s bublinkovitým alebo hyperchromatickým, často laločnatým jadrom obsahujúcim jadierka a bazofilnou pyrolinofilnou cytoplazmou; makrofágy s jadrami rôznych konfigurácií, obsahujúce vo svojej cytoplazme početné erytrocyty v dôsledku erytrofagocytózy, bunkové zvyšky, trombocyty, hemosiderín a komplexy obsahujúce lipidy; dobre diferencované histiocyty sú veľké oválne alebo predĺžené bunky s eozinofilnou cytoplazmou a bublinkovitým jadrom, obsahujúce fagocytované erytrocyty a ďalšie inklúzie. Medzi vyššie uvedenými formami sa nachádza množstvo prechodných buniek. Často sa pozoruje nekróza. Okrem histiocytov infiltráty obsahujú neutrofilné a eozinofilné granulocyty, plazmatické bunky, lymfocyty, obrovské bunky, často bizarných tvarov, pripomínajúce retikulosarkómové bunky. Malé nefagocytujúce bunky s bledou cytoplazmou a hyperchromatickými jadrami sú identické s tzv. prohistiocytmi, hoci ich štruktúra nie je jasne definovaná. V podkožnom tukovom tkanive sa často pozoruje obraz panikulitídy s fokálnymi lipogranulómami. Histochemicky sa v mnohých bunkách difúzne alebo vo forme granúl určuje aktivita nešpecifickej esterázy. Ultraštrukturálne sa v histiocytoch detegujú špecifické útvary vo forme „rakiet“, ktoré môžu slúžiť ako spoľahlivý diagnostický marker histiocytózy X.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]