Retikulosarkóm kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Retikulosarkóm (syn.: retikulosarkóm, histioblastický retikulosarkóm, malígny lymfóm (histiocytárny)). Toto ochorenie je založené na malígnej proliferácii histiocytov alebo iných mononukleárnych fagocytov. Retikulosarkóm zahŕňa heterogénnu skupinu ochorení, prevažne lymfocytárneho, nie histiocytárneho pôvodu, častejšie pozostáva z B- a menej často z T-buniek.

Klinicky sa prejavuje osamelými plakovitými infiltrátmi alebo pologuľovitými hustými veľkými uzlinami. Farba lézií je žltkastá alebo hnedastá, niekedy modrastá. V strede sa často nachádza vred. Nádor metastázuje skoro.

Patomorfológia. Nádor sa vyznačuje prítomnosťou infiltrátu v celej hrúbke dermy so šírením do podkožného tkaniva. Existujú nediferencované a diferencované formy retikulosarkómov. V nediferencovanej forme proliferácia obsahuje veľké bunky s polymorfnými jadrami a mitotickými figúrami. Pleomorfizmus jadier sa prejavuje existenciou bizarných jadier s hyperchromatózou. Cytoplazma týchto buniek má rôznu šírku a je svetlo sfarbená.

V diferencovanej forme sa nachádzajú okrúhle alebo oválne bunky s masívnou svetlou cytoplazmou a jadrami v tvare labky alebo podkovy s jasne vyjadrenými jadierkami a hrubo rozptýleným chromatínom. Medzi nádorovými prvkami sa často nachádzajú veľké bunky s masívnou svetlou cytoplazmou a výraznou fagocytárnou aktivitou. Každú bunku proliferátu obklopujú jemné retikulínové vlákna, niekedy však chýbajú. Enzymatické cytochemické vyšetrenie odhaľuje výrazne pozitívnu reakciu na nešpecifickú esterázu a kyslú fosfatázu v nádorových prvkoch aj v bunkách s výraznou fagocytárnou aktivitou; niekedy sa stanovuje aktivita ATPázy a beta-glukuronidázy.

Toto ochorenie sa primárne odlišuje od imunoblastických a lymfoblastických lymfómov. Bunky retikulosarkómu sú výrazne väčšie ako neoplastické imunoblasty a nemajú cytoplazmatickú bazofíliu. Konečná diagnóza sa však stanoví až po cytochemických a imunocytochemických vyšetreniach.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]