Leykozы

Leukémie sú zhubné nádory zahŕňajúce leukocytov klíčkov v patologickom procese kostnej drene, cirkulujúce leukocyty a orgánov, ako je slezina a lymfatické uzliny.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčina a patofyziológia lekózy

Maligná transformácia sa spravidla vyskytuje na úrovni pluripotentných kmeňových buniek, aj keď niekedy sa transformácia vyskytuje v oddaných kmeňových bunkách s obmedzenou schopnosťou diferenciácie. Abnormálna proliferácia, klonálna expanzia a útlm apoptózy (programovaná bunková smrť) vedie k nahradeniu normálnych bunkových krvných elementov s malígnymi bunkami.

Riziko vzniku leukémie najviac stúpa s anamnézou vystavenia ionizujúcemu žiareniu (napr., Po atómovej bombardovanie v mestách a Nagasaki Hirošima), chemické zlúčeniny (napr., Benzén); liečenie niektorých protinádorových liečiv, najmä prokarbazín, nitrosomočovina deriváty (cyklofosfamid, melfalan), a epipodofylotoxiny (etopozid, teniposid); infekcia vírusmi (napr. ľudský T-lymfotropický vírus 1 a 2, vírus Epstein-Barr); chromozomálne translokácie; rad ochorení, ako je imunitný nedostatočnosti, chronické myeloproliferatívne ochorenia, chromozomálne ochorení (napr. Fanconiho anémia, Bloom syndróm, ataxia-teleangiektázia, Downov syndróm, X-viazaná infantilné agamaglobulinémia).

Klinické prejavy leukémie sú spôsobené útlakom mechanizmov tvorby normálnych bunkových prvkov a infiltráciou orgánov leukemickými bunkami. Leukémiové bunky produkujú inhibítory a nahradia normálne bunkové prvky v kostnej dreni, čo vedie k potlačeniu normálnej hematopoézy s rozvojom anémie, trombocytopénie a granulocytopénie. Infiltrácia orgánov vedie k zvýšeniu pečene, sleziny, lymfatických uzlín, niekedy ovplyvňuje obličky a gonády. Infiltrácia meningu vedie k klinickým prejavom, ktoré sú spôsobené zvýšeným intrakraniálnym tlakom (napríklad paralýza kraniálnych nervov).

Klasifikácia leukémie

Pojmy "akútna" a "chronická" leukémia sa spočiatku vzťahovali na očakávanú dĺžku života pacientov a teraz je leukémia klasifikovaná podľa stupňa zrelosti buniek. Akútne leukémie pozostávajú hlavne z nezrelých, mierne diferencovaných buniek (zvyčajne blastových foriem); Chronická leukémia sa vyznačuje vyspelými bunkami. Akútna leukémia sú rozdelené do lymfoblastických (ALL) a myeloidnou typy (AML), ktoré sa podľa francúzskeho-American-British (FAB) klasifikácie sú rozdelené do podtypov. Chronické leukémie sú rozdelené na lymfocyty (CLL) a myelocyty (CML).

Myelodysplastické syndrómy zahŕňajú stavy s progresívnou deficienciou kostnej drene, ale s nedostatočným podielom blastových buniek (<30%), ktoré explicitne zodpovedajú diagnóze "akútnej myeloblastickej leukémie"; z 40 až 60% prípadov sa myelodysplastický syndróm transformuje na akútnu myeloblastickú leukémiu.

Leukemoid reakcia je vyjadrená granulocytov leukocytóza (m. E. Počet leukocytov> 30.000 / l), normálne kostnej drene vyrobené v reakcii na systémovej infekcie alebo rakoviny. Hoci to nie je neoplastická porucha, leukemidná reakcia s veľmi vysokou leukocytózou môže vyžadovať diferenciálnu diagnózu s chronickou myelogénnou leukémiou.

Francúzsko-americko-britská klasifikácia akútnej leukémie (klasifikácia FAB)

Akútna lymfoblastická leukémia

L1	Monomorfné lymfoblasty so zaoblenými jadrami a malou cytoplazmou
L2	Polymorfné lymfoblasty s jadrami rôznych foriem a veľkým objemom cytoplazmy ako s L1
L3	Lymfoblasty s malými časticami chromatínu v jadre a modrou alebo tmavo modrou cytoplazmou s vakuolizáciou

Akútna myeloblastická leukémia

M1	Nediferencovaná myeloblastická leukémia; v cytoplazme nie sú žiadne granule
M2	Myeloblastická leukémia s bunkovou diferenciáciou; zlá granulácia môže byť zaznamenaná ako v jednotlivých bunkách, tak v mnohých z nich
MH	Promyelocytová leukémia; Granuly sú typické pre promyelocyty
M4	Myelomonoblastová leukémia; zmiešaná myeloblastická a monocytárna morfológia
M5	Monoblastická leukémia, monoblastová morfológia
MB	Erythroleukémii; morfológia väčšinou nezrelých erytroblastov, niekedy aj megaloblasty
M7	Megakaroblastická leukémia; buniek s procesmi, je možné poznamenať

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]