Liečba syndrómu ektopickej produkcie ACTH

Liečba syndrómu ektopickej produkcie ACTH môže byť patogénna a symptomatická. Prvým je odstrániť nádor - zdroj ACTH a normalizovať funkciu kôry nadobličiek. Výber spôsobu liečby syndrómu ektopickej produkcie ACTH závisí od umiestnenia nádoru, od rozsiahlosti nádorového procesu a od celkového stavu pacienta. Odstránenie radikálneho nádoru je najúspešnejším typom liečby pre pacientov, ale často sa nedá vykonať z dôvodu neskoršej lokálnej diagnostiky ektopického nádoru a rozsiahleho nádorového procesu alebo rozsiahlej metastázy. V prípadoch nefunkčnosti nádoru sa používa rádioterapia, chemoterapeutická liečba alebo ich kombinácia. Symptomatická liečba je zameraná na kompenzáciu metabolických procesov u pacientov: elimináciu nerovnováhy elektrolytov, proteínovú dystrofiu a normalizáciu metabolizmu uhľohydrátov.

Drvivá väčšina nádorov, ktoré spôsobujú syndróm ektopickej produkcie AKTH, sú zhubné, a preto po ich okamžitom odstránení je predpísané ožarovanie. M.O.Tomer et al. Opísal pacienta vo veku 21 rokov s rýchlym klinickým vývojom hyperkorticizie spôsobenej karcinómom týmusu. Výsledky vyšetrenia umožnili vylúčiť hypofýzový zdroj hypersekrécie ACTH. Použitím počítačovej tomografie hrudníka bol nájdený nádor v mediastíne. Pred operáciou na zníženie funkcie kôry nadobličiek, metopyrónu (750 mg každých 6 hodín) bol liečený dexametazón (0,25 mg po 8 hodinách). Operácia odstránila nádor týmusu s hmotnosťou 28 g. Po operácii bolo predpísané vonkajšie ožiarenie mediastína v dávke 40 Gy počas 5 týždňov. V dôsledku liečby pacient podstúpil klinickú a biochemickú remisiu. Kombinácia chirurgických a ožarovacích metód v mediastinálnych nádoroch je podľa mnohých autorov najlepšou metódou liečby ektopických nádorov.

Chemoterapeutická liečba syndrómu ektopických produktov ACTH je dosť obmedzená. Špecifická všeobecná protinádorová liečba nádorov APUD a nádorov vylučujúcich ACTH sa v súčasnosti nevyvíja. Liečba sa môže vykonať individuálne a závisí od umiestnenia nádoru. FS Marcus a kol. Opísal pacienta s Isenko-Cushingovým syndrómom a karcinoid žalúdka s metastázami. Na pozadí použitia protinádorovej chemoterapie pacient normalizoval obsah ACTH a došlo k výraznému klinickému zlepšeniu hyperkortikalizmu.

Použitie protinádorovej liečby u pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH môže niekedy viesť k smrti. FD Johnson uviedol dvoch pacientov s primárnym aphidómom, malobunkovým karcinómom pečene a klinickými prejavmi hyperkorticizmu. Počas jeho protinádorovej chemoterapie (intravenózny cyklofosfamid a vinkristín) zomreli 7. A 10. Deň od začiatku liečby. Okrem toho SD Cohbe a spol. Informovaný o pacientovi, ktorého rakovina prsníka bola so syndrómom ektopickej produkcie AKTH. Čoskoro po vymenovaní chemoterapie pacient tiež zomrel. Zistilo sa, že u pacientov s ektopickým nádorom a prebytkom kortikosteroidov pri vymenúvaní protinádorových liekov sa vyskytuje takzvaná karcinoidná kríza. Jeho možná príčina môže slúžiť ako neznášanlivosť voči chemikáliám na pozadí hyperkorticizmu.

Liečba pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH nie je len účinok priamo na nádor. Klinické príznaky syndrómu a závažnosť ochorenia závisia od stupňa hyperkortikizmu. Preto dôležitým bodom liečby je normalizácia funkcie kôry nadobličiek. Na tieto účely sa používa chirurgická metóda liečby - dvojstranná celková adrenalektómia alebo lieky - blokátory biosyntézy kôry nadobličiek.

U pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH z dôvodu závažnosti ochorenia chirurgické odstránenie nadobličiek predstavuje veľké riziko pre život. Preto väčšina pacientov využíva blokádu hormonálnej biosyntézy v kôre nadobličiek. Liečba zameraná na normalizáciu funkcie kôry nadobličiek sa tiež používa na prípravu na okamžité odstránenie nádoru alebo na rádioterapiu. Keď je implementácia radikálnych metód liečby syndrómu ektopickej produkcie ACTH nemožná, lieky, ktoré blokujú biosyntézu kortikosteroidov, predlžujú život pacientov. Patria sem metopiron, elliptan alebo oriteen a mamomit (glutetimid), chloridan (o'r'DDD) alebo trilostán. Používajú sa v prípade Itenko-Cushingovej choroby a u pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH. Metopyrón sa predpisuje v dávke 500 - 750 mg 4-6 krát denne, dennej dávke 2 - 4,5 g. Orimeten inhibuje premenu cholesterolu na pregnenolón. Tento liek môže mať vedľajšie účinky: má sedatívny účinok, spôsobuje poruchy príjmu potravy a kožné vyrážky. V dôsledku toho je dávka lieku obmedzená na 1-2 g / deň.

Úspešnejšou liečbou je kombinovaná liečba metopyronom a orimeténom. Zaznamená sa výrazné zníženie funkcie nadobličiek a zníženie toxického účinku liekov. Ich dávka sa vyberá v závislosti od citlivosti pacienta.

Spolu s účinkom na nádor a funkciou kôry nadobličiek vykazujú pacienti so syndrómom ektopickej produkcie ACTH symptomatickú liečbu. Zameriava sa na normalizáciu porúch elektrolytov, proteínového katabolizmu, steroidného diabetu a iných prejavov hyperkorticizmu. Na normalizáciu hypokaliémie a hypokalemickej alkalózy sa používa veroshpiron, ktorý pomáha oddialiť vylučovanie draslíka obličkami. Predpísaná je v dávke 150-200 mg / deň. Spolu s veroshpironom sa pacientovi podávajú rôzne prípravky obsahujúce draslík a obmedzuje soľ. S prejavmi edémového syndrómu s opatrnosťou vymenujte diuretiká - furosemid, brinaldix a ďalšie látky v kombinácii s prípravkom veroshpiron a draslík. Uvádzajú sa produkty obsahujúce draslík, ako aj na zníženie bielkovinovej dystrofie - retabolil v dávke 50-100 mg každých 10-14 dní.

Často sa vyskytujú u pacientov s hyperglykémiou a glukozúriou tiež vyžadujú určenie hypoglykemickej liečby. Najvhodnejšími liečivami na liečbu diabetes steroidov sú biguanidy, najmä silubín-retard. V strave by nemali byť straviteľné sacharidy.

U pacientov v dôsledku hyperkortikizmu dochádza k osteoporóze kostry, častejšie k chrbtici. Syndróm ťažkej bolesti, spojený so stláčaním nervov a sekundárnymi radikulárnymi prejavmi, pacient často spája s lôžkom. Na zníženie osteoporózy sú predpísané vápnikové a kalcitrínové prípravky (kalcitonín).

Pri príležitosti kardiopulmonálnej nedostatočnosti sa používajú srdcové glykozidy a preparáty digitalis. Vzhľadom na steroidnú kardiopatiu spojenú s hypokalimiou, hypertenziou a proteínovou dystrofiou je potrebný izoptin, panangín, orotát draselný. V prípadoch pretrvávajúcej tachykardie, cordarónu, kordánu, alfa-blokátorov sú uvedené.

Septické komplikácie u pacientov s hyperkortiziou sú zložité, preto je potrebné začať používať antibiotiká a antibakteriálne látky so širokým spektrom účinku. Vzhľadom k častému prítomnosti infekcií močových ciest v účelu účelných sulfónamidov (ftalazol, Bactrim) a nitrofuránu derivátov (furadonina, furagin).