Akútna nedostatočnosť nadobličiek

Akútna adrenálna insuficiencia je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku prudkého poklesu alebo úplného zastavenia produkcie hormónov kôrou nadobličiek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Príčiny akútnej adrenálnej insuficiencie

U detí prvých 3 rokov života sa v dôsledku anatomickej a fyziologickej nezrelosti nadobličiek môže akútna adrenálna insuficiencia vyvinúť pod vplyvom aj menších exogénnych faktorov (stres, akútne respiračné vírusové infekcie, infekčné choroby atď.). Vývoj akútneho hypokorticizmu sprevádzajú stavy, ako je vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek, chronická adrenálna insuficiencia, bilaterálne krvácanie do nadobličiek vrátane Waterhouse-Friderichsenovho syndrómu pri meningokokémii.

Akútna adrenálna insuficiencia sa pozoruje pri autoimunitnej adrenalitíde, trombóze nadobličkových žíl, vrodených nádoroch nadobličiek, tuberkulóze, herpese, záškrte, cytomegalovíruse, toxoplazmóze, listerióze. Akútny hypokorticizmus môže byť spôsobený liečbou antikoagulanciami, adrenalektómiou, akútnou hypofyzárnou insuficienciou a vysadením glukokortikosteroidov. V novorodeneckom období je hypokorticizmus dôsledkom pôrodnej traumy nadobličiek, zvyčajne počas pôrodu panvovým koncom.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenéza akútnej adrenálnej insuficiencie

Pri akútnej adrenálnej insuficiencii dochádza v dôsledku nedostatočnej syntézy gluko- a mineralokortikoidov k strate sodných a chloridových iónov, k zníženiu ich absorpcie v čreve, čo vedie k dehydratácii a sekundárnemu prechodu vody z extracelulárneho priestoru do bunky. V dôsledku prudkej dehydratácie sa objem cirkulujúcej krvi znižuje a vyvíja sa šok. Koncentrácia draslíka v krvnom sére, v medzibunkovej tekutine a v bunkách sa zvyšuje a vedie k porušeniu kontraktility myokardu.

Pri nedostatku glukokortikoidov sa vyvíja hypoglykémia, znižujú sa zásoby glykogénu v pečeni a svaloch. Charakteristickým znakom je zníženie filtračných a reabsorpčných funkcií obličiek.

Pri Waterhouseovom-Friderichsenovom syndróme sa vyvíja bakteriálny šok, ktorý vedie k akútnemu cievnemu spazmu, nekróze a krvácaniu v kôre a dreni nadobličiek. Lézie nadobličiek môžu byť fokálne a difúzne, nekrotické a hemoragické.

Príznaky akútnej adrenálnej insuficiencie

Počiatočné príznaky akútnej adrenálnej insuficiencie: adynamia, svalová hypotónia, inhibícia reflexov, bledosť, anorexia, znížený krvný tlak, tachykardia, oligúria, nelokalizovaná bolesť brucha rôznej intenzity vrátane syndrómu akútneho brucha. Bez liečby hypotenzia rýchlo postupuje, objavujú sa príznaky porúch mikrocirkulácie vo forme akrocyanózy, „mramorovania“ kože. Srdcové ozvy sú tlmené, pulz je vláknitý. Vyskytuje sa vracanie a častá riedka stolica, čo vedie k exsikóze a anúrii.

Klinický obraz vrátane kómy sa vyvíja pomerne náhle, niekedy bez akýchkoľvek prodromálnych javov (obojstranné krvácanie do nadobličiek rôzneho pôvodu, abstinenčný syndróm po vysadení glukokortikosteroidov). Addisonova choroba (fulminantná forma) sa prejavuje oveľa menej často a centrálne formy adrenálnej insuficiencie sa prejavujú extrémne zriedkavo. Akútny hypokorticizmus na pozadí infekčného ochorenia je sprevádzaný rozvojom ťažkej cyanózy, dýchavičnosti, kŕčov a niekedy aj petechiálnej vyrážky na koži.

Dekompenzácia chronickej adrenálnej insuficiencie sa vyznačuje postupným, v priebehu týždňa alebo dlhšie, zvyšovaním pigmentácie kože, celkovou slabosťou, stratou chuti do jedla, nevoľnosťou, častým vracaním, bolesťami brucha. Vyvíja sa adynamia, ťažká depresia, prostrácia a so zvyšujúcou sa kardiovaskulárnou insuficienciou pacient upadá do kómy.

Diagnóza akútnej adrenálnej insuficiencie

Vývoj adrenálnej insuficiencie je pravdepodobný u každého akútne chorého dieťaťa, najmä v ranom veku, s príznakmi šoku, kolapsu a rýchleho pulzu so slabým plnením. Ochorenie je možné aj u detí s príznakmi podvýživy, vývojových oneskorení, hypertermie, hypoglykémie a kŕčov.

Chronická adrenálna insuficiencia sa vyznačuje hyperpigmentáciou v oblasti extenzorov a veľkých záhybov, vonkajších genitálií, pozdĺž bielej línie brucha, dvorcov. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s črevnými infekciami, otravami, komatóznymi stavmi rôzneho pôvodu, akútnymi chirurgickými ochoreniami brušných orgánov, pylorickou stenózou. Regurgitácia a vracanie od prvých dní života sú možné pri deficite disacharidázy, malabsorpcii glukózy-galaktózy, patológii CNS hypoxického, traumatického alebo infekčného pôvodu, forme adrenogenitálneho syndrómu s úbytkom soli. Abnormálna, a najmä hermafroditická, štruktúra genitálií by mala byť vždy dôvodom na vylúčenie rôznych variantov vrodenej dysfunkcie kôry nadobličiek. Neúčinnosť infúznej terapie vazopresormi u detí s akútnymi ochoreniami zvyčajne naznačuje adrenálnu povahu krízy.

Minimálne diagnostické vyšetrenie pri podozrení na akútnu adrenálnu insuficienciu zahŕňa stanovenie sérových elektrolytov (hyponatriémia, hypochlorémia, hyperkaliémia). Hyponatriémia a hyperkaliémia sú podľa rýchlej analýzy elektrolytov charakteristické pre deficit mineralokortikoidov a izolovaná hyponatriémia môže byť jedným z prejavov deficitu glukokortikoidov.

Charakteristickým hormonálnym profilom pri akútnej adrenálnej insuficiencii je pokles hladín kortizolu a/alebo aldosterónu v sére, ako aj hladín 17-hydroxyprogesterónu v sére. Hladiny ACTH sú zvýšené pri primárnom hypokorticizme a znížené pri sekundárnom hypokorticizme. Okrem toho sa v dennom moči zaznamenávajú nízke hladiny 17-OCS a 17-KS.

Na EKG s hyperkaliémiou - ventrikulárny extrasystol, rozdelenie vlny P, dvojfázová vlna T s prvou negatívnou fázou. Ultrazvuk nadobličiek odhaľuje prítomnosť krvácania alebo hypoplázie.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s kómatóznymi stavmi rôzneho pôvodu, akútnymi chirurgickými ochoreniami brušných orgánov.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Na korekciu hypoglykémie a straty solí sa podáva 0,9% roztok chloridu sodného a 5% roztok glukózy - deťom do 1 roka v pomere 1:1, deťom starším ako 1 rok - fyziologický roztok obsahujúci 5% glukózy. Súčasne sa intravenózne kvapkaním podáva vo vode rozpustný hydrokortizón v dávke 10-15 mg/kg telesnej hmotnosti denne. Polovica dennej dávky sa môže podať naraz, potom sa polovica dávky rovnomerne rozdelí počas celého dňa.

Treba mať na pamäti, že nadmerné podávanie liekov obsahujúcich sodík v kombinácii s vysokými dávkami mineralokortikoidov môže prispieť k rozvoju mozgového a pľúcneho edému, arteriálnej hypertenzie s intrakraniálnym krvácaním. V tejto súvislosti je potrebné starostlivé sledovanie arteriálneho tlaku a koncentrácie sodíkových iónov v krvnej plazme.

Nedostatočné podávanie glukózy na pozadí vysokých dávok glukokortikosteroidov prispieva k rozvoju metabolickej acidózy.

Pohotovostná starostlivosť pri akútnej adrenálnej insuficiencii

V prípade výrazných klinických príznakov exsikózy je potrebné v prvom rade vykonať infúznu terapiu v objeme dennej potreby zodpovedajúcej veku. Rýchlosť podávania infúznych roztokov (0,9 % roztok chloridu sodného a 5 – 10 % roztok glukózy – v pomere 1:1, plazma, albumín 10 %) je sprostredkovaná hodnotami arteriálneho tlaku a v prípade šokových hemodynamických porúch sa pohybuje od 10 – 20 do 40 ml/(kg h) alebo viac, s pripojením, ak je to potrebné, vazopresorov a inotropných podporných liekov: mezatón 10 – 40 mcg/kg h min), dobutamín alebo dopamín od 5 – 8 mcg/(kg h min) do 15 mcg/(kg h min) u malých detí, ako aj adrenalín – 0,1 – 1 mcg/kg h min).

V prípade ťažkej acidózy (pH < 7,2) sa podáva roztok hydrogénuhličitanu sodného (s prihliadnutím na BE) pod kontrolou parametrov acidobázickej rovnováhy. Pri akútnej adrenálnej insuficiencii je podávanie akýchkoľvek infúznych médií obsahujúcich draslík kontraindikované. Hneď ako je možná perorálna rehydratácia, infúzna terapia sa ukončí.

Počiatočná denná dávka hydrokortizónsukcinátu (Solu-Cortef) je 10-15 mg/kg, prednizolónu - 2,5-7 mg/kg.

Počas prvého dňa sa liečba vykonáva podľa nasledujúcej schémy:

• 10 % roztok glukózy - 2 – 4 ml/kg (pri hladine glykémie < 3 mmol/l);
• 0,9 % roztok chloridu sodného - 10 – 30 ml/kg;
• hydrokortizón intravenózne (50 mg v 50 ml 0,9% roztoku chloridu sodného): 1 ml/h - novorodenci, 2 ml/h - predškolské deti, 3 ml/h - školáci;
• hydrokortizón intramuskulárne (2-3 injekcie): 12,5 mg - pre deti do 6 mesiacov, 25 mg - od 6 mesiacov do 5 rokov, 50 mg - pre pacientov vo veku 5-10 rokov, 100 mg - nad 10 rokov.

Na druhý deň:

• hydrokortizón sa podáva intramuskulárne - 50-100 mg (2-3 injekcie);
• deoxykortikosterón acetát (deoxykortón), intramuskulárne raz - 1-5 mg.

Prechod z intravenózneho na intramuskulárne podanie je možný ihneď po vymiznutí porúch mikrocirkulácie. Následne, pri absencii klinických a laboratórnych príznakov akútnej adrenálnej insuficiencie, sa dávka zníži o 30 – 50 % so súčasným znížením frekvencie injekcií – každé 2 – 3 dni až do udržiavacej dávky, po ktorej nasleduje prechod na enterálne lieky v ekvivalentných dávkach. Pri použití prednizolónu sa enterálny mineralokortikoid 9-fluórkortizón predpisuje v dávkach primeraných veku ihneď po ukončení vracania. Ak sa podáva hydrokortizón, 9-fluórkortizón sa zvyčajne predpisuje až po dosiahnutí udržiavacej dávky hydrokortizónu. Pri Waterhouseovom-Friderichsenovom syndróme je adrenálna insuficiencia napriek závažnosti stavu spravidla prechodná a nedochádza k nedostatku mineralokortikoidov, preto sa počas 1 – 3 dní používajú iba glukokortikosteroidy, pričom sa zameriava na stav hemodynamiky.

Substitučná liečba chronického hypokorticizmu sa vykonáva celoživotne: prednizolón 5-7,5 mg/deň, fludrokortizón (cortineff) 50-100 mcg/deň (pri absencii hypertenzie a/alebo hypokaliémie).

[ 18 ]