Akútna nedostatočnosť nadobličiek

Akútna nedostatočnosť nadobličiek je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku prudkého poklesu alebo úplného zastavenia produkcie hormónov kôrou nadobličiek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Príčiny akútnej nedostatočnosti nadobličiek

U detí sa môžu objaviť prvé 3 roky života kvôli anatomické a fyziologické nezrelosti nadobličiek akútnej nedostatočnosti nadobličiek, pokiaľ sú vystavené aj malé exogénne faktory (stres, SARS, infekčné choroby a pod.) Rozvoj akútnej hypocorticoidism sprevádzaná podmienkami, ako kongenitálna adrenálna hyperplázia, chronickej nedostatočnosti nadobličiek, bilaterálne nadobličiek krvácanie, vrátane Waterhouse-Friderichsen syndróm s meningococcemia.

Akútna adrenálna nedostatočnosť pozorovali u autoimunitných adrenalite, nadobličiek žilovej trombózy, kongenitálna adrenálna nádory, tuberkulóza, herpes, záškrtu, cytomegalovírus, toxoplazmózy. Listerióza. Pre akútnu gipokortitsizm môže viesť antikoagulačnú liečbu, adrenalektomií, akútna hypofýzy insuficiencie, zrušenie glukokortikoidy. V novorodeneckom období gipokortitsizm - nadobličiek generic dôsledok trauma obvykle pri narodení záveru.

[7], [8], [9]

Patogenéza akútnej adrenálnej insuficiencie

Pri akútnej adrenálnej insuficiencie kvôli nedostatku gluko a mineralokortikoidy syntéze dochádza k strate sodíkových a chloridových iónov, čím sa znižuje ich absorpciu v čreve, čo vedie k dehydratácii a sekundárny prevod vody z extracelulárneho priestoru do bunky. V súvislosti s ťažkou dehydratáciou sa objem cirkulujúcej krvi znižuje a vzniká šok. Koncentrácia draslíka v krvnom sére, v medzibunkovej tekutine a v bunkách sa zvyšuje a vedie k porušeniu kontraktility myokardu.

Pri absencii glukokortikoidov sa hypoglykémia vyvíja, glykogén sa ukladá do pečene a svaly sa znižujú. Charakteristické zníženie funkcie filtrácie a reabsorpcie obličiek.

Pri syndróm Waterhouse-Friderichsen rozvoj bakteriálneho šoku, čo vedie k akútnej cievnej kŕče, nekróza a krvácanie v kortikálnych a drene vrstiev nadobličiek. Lezie nadledvín môžu byť ohniskové a difúzne, nekrotické a hemoragické.

Symptómy akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Počiatočné príznaky akútnej adrenálnej insuficiencie: slabosť, svalové hypotónia, útlaku reflexy, bledosť, anorexia, zníženie krvného tlaku, tachykardia, oligúria, bolesť rôznej intenzity, vrátane akútneho brucha syndróm non-lokalizované brucha. Bez liečby sa hypotenzia postupuje rýchlo, príznaky mikrocirkulačných porúch sa objavujú vo forme akrocyanózy, "mramoru" kože. Zvuky srdca sú hluché, pulz je vlákno. Existuje zvracanie, častá voľná stolica vedúca k exsikóze a anúrii.

Klinický obraz sa rozširuje až ku kóme dostatočne náhle, niekedy bez prodromálne javov (bilaterálna adrenálna krvácanie rôzneho pôvodu alebo abstinenčný syndróm glukokortikoidov). Významne menej často sa prejavuje Addisonova choroba (fulminantná forma), extrémne zriedka - centrálne formy adrenálnej insuficiencie. Akútna hypokorticizácia na pozadí infekčnej choroby je sprevádzaná vývojom ostrého cyanóza, dýchavičnosť, kŕče a niekedy petechiálnej vyrážky na koži.

Pre dekompenzácii chronickej nedostatočnosti nadobličiek je charakterizované postupným, viac ako týždeň alebo viac, zvýšená pigmentácia kože, celková slabosť, strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie stáva častejšie, bolesť v bruchu. Rozvinutá adynamia, výrazná depresia, prostrčenie a so zvyšujúcou sa kardiovaskulárnou nedostatočnosťou, pacient padá do kómy.

Diagnóza akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Vývoj adrenálnej insuficiencie je pravdepodobný u akéhokoľvek akútne chorého dieťaťa, najmä od raného veku, s javmi šoku, kolapsu, častým pulzom slabého naplnenia. Choroba je možná u detí s príznakmi podvýživy, ktoré zaostávajú vo vývoji, s hypertermiou, hypoglykémiou a záchvatmi.

Pre chronickú adrenálnej insuficiencie sa vyznačuje tým, hyperpigmentácia v extensor a veľké záhyby, vonkajšieho genitálu, biele línie brucha, dvorcov. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva črevných infekcií, intoxikáciou, kómy stavov rôzneho pôvodu, akútne chirurgické ochorenia dutiny brušnej, stenózou pyloru. Regurgitácia a zvracanie v prvých dňoch života, sú možné, keď disaccharidase nedostatok, glukózogalaktózovej malabsorpcie, CNS patológie hypoxických, traumatické alebo infekčného pôvodu, solteryayuschey forma adrenogenitálním syndrómu. Zle, a čím viac hermafroditických, genitálny štruktúra by mala byť vždy dôvodom pre vylúčenie rôznych možností kongenitálna adrenálna hyperplázia. Neúčinnosť infúznej terapie s použitím vazopresorov u detí s akútnymi ochoreniami obyčajne poukazuje na nadúrodnú povahu krízy.

Minimálne diagnostické vyšetrenie na podozrenie na akútnu adrenálnu insuficienciu zahŕňa stanovenie sérových elektrolytov (hyponatrémia, hypochlorémia, hyperkalémia). Hyponatriémia a hyperkaliémia, v súlade s rýchlu analýzu elektrolytov, typických pre mineralokortikoidnímu nedostatočnosti, hyponatrémia a môžu byť izolované jedným z prejavov glukokortikoidy nedostatočnosti.

Charakteristický hormonálny profil pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek: zníženie hladiny kortizolu a / alebo aldosterónu v krvnom sére, ako aj hladina 17-hydroxyprogesterónu v krvnom sére. Obsah ACTH sa zvyšuje s primárnym hypokorticizmom a poklesom - v sekundárnom. Denný moč je navyše označený nízkou hladinou 17-ACS a 17-CS.

Na EKG s hyperkaliémiou - ventrikulárnou ekstrasistóliou, rozdelenie zubu P, dvojfázový zub T s prvou negatívnou fázou. Ultrazvuk nadobličiek odhaľuje prítomnosť krvácania alebo hypoplázie.

[10], [11]

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika sa uskutočňuje s komatóznymi stavmi rôzneho pôvodu. Akútne chirurgické ochorenia brušnej dutiny.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie

Liečba akútnej adrenálnej insuficiencie sa vykonáva v jednotke intenzívnej starostlivosti. Pre korekciu a hypoglykémie strát podávané chloridu sodného soli 0,9% a 5% roztokom glukózy - na deti do 1 roka v pomere 1: 1, deti staršie ako jeden rok - fyziologický roztok obsahujúci 5% glukózy. Prípravok hydrokortizónu rozpustný vo vode sa súčasne kvapalí intravenózne v dávke 10 až 15 mg / kg telesnej hmotnosti za deň. Môžete zadať polovicu dennej dávky naraz a potom rozdeliť polovicu dávky rovnomerne počas dňa.

Treba mať na pamäti, že prebytok podávanie prípravky obsahujúce sodnú soľ, v kombinácii s vysokými dávkami mineralokortikoidov môže podporovať rozvoj edému mozgu, pľúcnej arteriálnej hypertenzie s intrakraniálne krvácanie. V tejto súvislosti je potrebné starostlivé monitorovanie krvného tlaku a koncentrácie sodíkových iónov v krvnej plazme.

Nedostatočná injekcia glukózy na pozadí vysokých dávok glukokortikosteroidov podporuje vývoj metabolickej acidózy.

Núdzová starostlivosť pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Ak sú vyjadrené klinických príznakov exsicosis prvý potrebu vykonávať infúznu terapiu vo výške denných potrieb veku. Zavedenie Miera infúznych roztokov (0,9% chloridu a 5 až 10% roztok glukózy sodný - 1: 1, plazma, albumín 10%) sprostredkovanej hodnoty krvného tlaku a hemodynamické poruchy tlmiče v rozmedzí od 10-20 do 40 ml / (kghch) a pripojenia, kde je to vhodné, vazopresorických a inotropné látky na podporu: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamín alebo dopamín od 5-8 g / (kghmin) do 15 g / (kghmin) u malých detí, ako aj epinefrín - 0,1 až 1 μg / kgmin).

V prípade ťažkej acidózy (pH <7,2), pod kontrolou ukazovateľov stavu kyseliny a bázy, sa zavádza roztok hydrogenuhličitanu sodného (s BE zohľadneným). Pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek je podávanie akéhokoľvek infúzneho média obsahujúceho draslík kontraindikované. Akonáhle existuje možnosť perorálnej rehydratácie, infúzna terapia sa zastaví.

Počiatočná denná dávka hydrokortizónsukcinátu (Solu-Kortef) je 10-15 mg / kg, prednizolón 2,5-7 mg / kg.

Prvý deň sa ošetrenie uskutočňuje podľa nasledujúcej schémy:

• 10% roztok glukózy - 2-4 ml / kg (pri hladine glykémie <3 mmol / l);
• 0,9% roztok chloridu sodného - 10-30 ml / kg;
• hydrokortizón intravenózne (50 mg v 50 ml 0,9% roztoku chloridu sodného): 1 ml / h - novorodenci, 2 ml / h - deti predškolského veku, 3 ml / h - školáci;
• (2-3 injekcie): 12,5 mg u detí do 6 mesiacov, 25 mg počas 6 mesiacov až 5 rokov, 50 mg u pacientov 5-10 rokov, 100 mg u dospelých nad 10 rokov.

Druhý deň:

• hydrokortizón sa podáva intramuskulárne - 50-100 mg (2-3 injekcie);
• deoxykortikosterón acetát (deoxykortón), raz intramuskulárne - 1-5 mg.

Prechod od intravenózneho k intramuskulárnemu podaniu je možný okamžite po vymiznutí mikrocirkulačných porúch. Následne neprítomnosť klinických a laboratórnych známok akútnej adrenálnej insuficiencie, je dávka znížiť o 30-50%, zatiaľ čo injekčná mnohosť - každé 2-3 dni až do udržiavacej dávky, s následným prevodom na enterálnej formulácie pri rovnakých dávkach. Pri použití prednizolónu je enterosolventný mineralokortikoid 9-fluorokortizón predpísaný v dávkovacích hladinách ihneď po zastavení zvracania. Ak sa podáva hydrokortizón, 9-fluorokortizón sa zvyčajne predpisuje iba po dosiahnutí udržiavacej dávky hydrokortizónu. Pri syndróme Waterhouse-Frideriksen, napriek závažnosti ochorenia, pravdepodobne existuje adrenálna insuficiencia. Prechodné a neexistuje nedostatok mineralokortikoidov, preto sa používajú len glukokortikoidy po dobu 1-3 dní, pričom sa zameriava na stav hemodynamiky.

Substitučná liečba chronickej hypocorticoidism vykonáva životným prednizolón 5-7,5 mg / deň, Fludrokortizón (Florinef) 50-100 mg / deň (v neprítomnosti hypertenzie a / alebo hypokaliémia).

[18]