Liposarkóm

Liposarkóm (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarkóm) je zhubný nádor tukového tkaniva, zriedkavo sa vyvíjajúci v podkožnom tkanive, najmä v intermuskulárnej fascii stehien s následnou inváziou do podkožnej tukovej vrstvy. Nikdy sa nevyvíja z lipómu, metastázuje prevažne do pľúc a pečene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfológia liposarkómu

Liposarkóm má výraznú variabilitu morfologickej štruktúry v závislosti od stupňa diferenciácie jeho bunkových prvkov. V liposarkóme sa rozlišujú nasledujúce typy buniek: mukoidné lipoblasty s vretenovitým jadrom a malými sudanofilnými kvapôčkami v cytoplazme (s určitým stupňom diferenciácie), mukoidné lipoblasty s bizarnými jadrami a absenciou tukových kvapôčok v cytoplazme (s vysokým stupňom anaplázie), umiestnené v mukoidnej stróme, čiastočne diferencované lipoblasty s vretenovitým jadrom a hrubo vakuolizovanou cytoplazmou; dobre diferencované bunky s jednotlivými veľkými vakuolami a vretenovitým jadrom umiestneným excentricky; zrelé tukové bunky; bunky so zaoblenými jadrami umiestnenými v strede a viacerými vakuolami v cytoplazme; obrovské bunky s bizarnými jadrami.

V závislosti od prevahy jedného alebo druhého typu buniek WF Lever a G. Schanmburg-Lever (1983) rozlišujú štyri typy liposarkómu: vysoko diferencovaný, myxoidný okrúhly bunkový a pleomorfný. Relatívne vysoko diferencovaný liposarkóm sa podobá lipómu pozostávajúcemu z buniek rôznych veľkostí s jednou vakuolou a hyperchromatickými jadrami. Medzi nimi sa nachádzajú bunky s veľkými, hyperchromatickými a pleomorfnými jadrami.

Myxoidný liposarkóm sa delí na vysoko a nízko diferencované typy. Myxoidný liposarkóm typu 1 obsahuje málo myxoidných buniek, prevažne lipoblasty s vretenovitým jadrom a malými sudanofilnými kvapôčkami v cytoplazme, vysoko diferencované tukové bunky a vretenovité lipoblasty s hrubo vakuolárnou cytoplazmou. Myxoidný liposarkóm typu 2 je charakterizovaný myxoidnými lipoblastmi s bizarnými jadrami a malým množstvom sudanofilnej látky. Stroma je riedka, mukoidného vzhľadu, čo robí tento typ liposarkómu podobným myxosarkómu alebo nediferencovanému fibrosarkómu.

Liposarkóm okrúhlych buniek sa vyznačuje prítomnosťou husto usporiadaných, okrúhlych alebo oválnych buniek s jednou vakuolou (bunky pečatného prstenca) a lipoblastov s viacerými vakuolami. Ich jadrá sú veľké, hyperchromatické a atypické, často v stave mitózy.

Pleomorfný liposarkóm pozostáva prevažne z pleomorfných, obrovských multivakuolárnych lipoblastov s jedným alebo (zvyčajne) niekoľkými hyperchromatickými jadrami. Medzi nimi sú malé, polygonálne, okrúhle alebo vretenovité lipoblasty. V niektorých prípadoch im prítomnosť veľkého počtu vakuol v lipoblastoch dodáva atypický vzhľad a podobnosť s morušou. To dáva dôvod klasifikovať tento typ liposarkómu ako malígny hibernóm.

Ako sa diagnostikuje liposarkóm?

Diagnóza liposarkómu je založená na prítomnosti lipidov v nádore, ale v pleomorfných a okrúhlych bunkových typoch má kvôli absencii sudanofilnej látky diagnostickú hodnotu detekcia intracelulárnych hyaluronidázo-labilných mukoidných inklúzií, odhalených farbením alciánovou modrou. Liposarkóm obsahuje aj kyselinu hyalurónovú, podobnú embryonálnemu tukovému tkanivu, a pomerne často aj glykogén. Liposarkóm sa odlišuje od nezrelého rabdomyosarkómu a systémovej multicentrickej myoblastózy, ktorá postihuje podkožné tukové tkanivo a vnútorné orgány.