Lepra nosa

Lepra je generalizované, málo nákazlivé infekčné ochorenie charakterizované léziami kože, viditeľných slizníc, periférneho nervového systému a vnútorných orgánov.

Neexistuje dedičný prenos ani vrodené choroby. Jediným zdrojom infekcie je chorý človek, najmä ten, kto trpí lepromatóznym typom lepry.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiológia nosovej lepry

Lepra je jednou z najstarších chorôb známych ľudstvu. Rozšírila sa po celom svete z Indie, Perzie, Habeša až po Egypt, kde sa rozšírila v roku 1300 pred Kristom. Do Európy sa lepra rozšírila počas križiackych výprav, do Ameriky, najmä do Strednej a Južnej Ameriky, priniesli ju španielski a portugalskí námorníci koncom 15. - začiatkom 16. storočia a potom sa počet chorôb zvýšil v dôsledku masívneho dovozu čiernych otrokov z Afriky. Do Austrálie a Oceánie lepru priniesli prisťahovalci z Číny a Indie. Do Ruska sa choroba dostala niekoľkými spôsobmi: na pobrežie Čierneho a Azovského mora - z Grécka, do Kaspického a Aralského mora - zo Strednej Ázie, na Kaukaz a do Zakaukazska - z Iránu a Turecka, do pobaltských štátov - z Nemecka a Škandinávie, na Ďaleký východ a Sibír - z Číny.

Malomocenstvo je známe už od staroveku. V Indii bola teda podľa textov Rigvédy („Kniha hymnov“ – zbierka prevažne náboženských hymnov, ktoré vznikli medzi árijskými kmeňmi v období ich migrácie do Indie) malomocenstvo známe už v 7. storočí pred Kristom. Prvá zmienka o malomocenstvo v Japonsku pochádza z 8. storočia pred Kristom. Podľa N. A. Torsueva (1952) bol „zaraath“ (malomocenstvo) spomínaný v Biblii kolektívnym pojmom pre fyzickú a morálnu „nečistotu“. Malomocenstvo sa objavuje v dielach Straboja, Plutarcha, Halsneho, Celsa, Plínia a ďalších pod rôznymi názvami (elephantiasis graecorum, leontina, leontiasis, satiris atď.).

V minulých storočiach sa malomocenstvo považovalo za civilnú smrť: pacienti boli vylúčení zo spoločnosti, zbavení práva dediť a často aj zabití. Potom, vďaka pokroku v štúdiu malomocenstva a rozvoju civilizovanej spoločnosti, začali byť pacienti umiestňovaní do určitých osád (leprosárií), kde im bola poskytovaná lekárska starostlivosť a primeraná starostlivosť.

Podľa WHO (1960) je celkový počet ľudí s leprou na celom svete približne 10 – 12 miliónov. Zdá sa, že do roku 2000 sa tento počet výrazne neznížil.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Príčina nosovej lepry

Pôvodcom lepry je acidorezistentná mykobaktéria (M. leprae) - grampozitívna tyčinka, veľmi podobná MBT, obligátny intracelulárny parazit, objavený v rokoch 1871-1873 nórskym vedcom G. Hansenom a podrobnejšie študovaný v roku 1879 A. Neisserom (1855-1916) - vynikajúcim nemeckým dermatológom a venereológom, jedným zo zakladateľov teórie kvapavky, lepry a syfilisu. Veľkosť tyčiniek sa pohybuje od 1 do 8 µm na dĺžku a od 0,2 do 0,5 µm na hrúbku.

K očkovaniu a infekcii dochádza pri dlhodobom a úzkom kontakte s pacientom s leprou. Deti sú na lepru najnáchylnejšie. Imunita je relatívna. Pri často opakovanej masívnej superinfekcii - dodatočnej (opakovanej) infekcii pacienta v podmienkach neúplného infekčného procesu - sa ochorenie môže vyskytnúť na pozadí existujúcej prirodzenej a získanej imunity. Po objavení pôvodcu lepry bol najväčším úspechom v modernej leprológii objav látky obsiahnutej v mikróbe, nazývanej lepromín, japonským leprológom K. Mitsudom v roku 1916. Táto látka, získaná extrakciou z rozdrvených lepromatóznych tkanív a neutralizovaná, intradermálne injekčne podaná zdravým dospelým, spôsobuje pozitívnu lepromatóznu reakciu v 80 % prípadov, zatiaľ čo u prevažnej väčšiny infikovaných ľudí sa táto reakcia nevyskytuje.

[ 12 ], [ 13 ]

Patogenéza nosovej lepry

Vstupnými bodmi infekcie sú koža a zriedkavo sliznica horných dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu. Klinické pozorovania ukázali, že alergie a imunosupresívne stavy prispievajú k infekcii leprou. Mykobaktérie, ktoré sa dostanú do tela, po prechode cez kožné a slizničné bariéry prenikajú nervovými zakončeniami, potom lymfatickými a krvnými kapilárami a pomaly sa šíria, zvyčajne bez toho, aby spôsobili akékoľvek reakcie v mieste zavedenia. Pri dobrej odolnosti makroorganizmu vo väčšine prípadov zavedené bacily uhynú bez toho, aby spôsobili ochorenie. V iných prípadoch sa vyvinie latentná forma lepry, ktorá v závislosti od odolnosti tela môže v tomto stave pretrvávať po celý život infikovanej osoby. Pri menšej odolnosti dochádza k abortívnej forme lepry, ktorá sa prejavuje vo forme obmedzených vyrážok, ktoré môžu po určitom čase zmiznúť. Ak je odolnosť tela nedostatočná, v závislosti od jej stupňa sa vyvinie buď relatívne benígna tuberkuloidná lepra, alebo ochorenie nadobudne závažný malígny charakter s tvorbou lepromatóznych granulómov obsahujúcich nespočetné množstvo mykobaktérií (lepromatózna lepra). Medzi týmito dvoma typmi lepry je nediferencovaná lepra, ktorá sa vyvíja u ľudí s nestabilnou odolnosťou voči infekcii a prejavuje sa normálnou lymfocytovou infiltráciou. Tento typ lepry existuje 4-5 rokov, potom sa v závislosti od celkového stavu tela môže vyvinúť do ťažkej lepromatóznej formy alebo sa vrátiť do tuberkuloidného typu.

Patologická anatómia nosovej lepry

Pri lepre existujú tri hlavné typy histologických zmien: lepromatózne, tuberkuloidné a nediferencované. Pri tuberkuloidnom type sa patologický proces vyvíja v koži a periférnych nervoch, zatiaľ čo pri lepromatóznom type sú postihnuté aj rôzne vnútorné orgány, oči, sliznice horných dýchacích ciest atď. Granulóm tuberkuloidnej lepry je typický, ale nie špecifický. Je tvorený ložiskami epiteloidných buniek s prímesou obrovských buniek, obklopených lymfocytovým hrebeňom. Pri lepromatóznom type sa vyskytuje špecifický granulóm, ktorý sa vyznačuje prítomnosťou veľkých „lepróznych buniek“ (Virchowove bunky) s vakuolizovanou protoplazmou a masou intracelulárnych kompaktných zhlukov tyčiniek. Pri nediferencovanom type lepry postihnuté oblasti pozostávajú z lymfocytov s malou prímesou histiocytov a fibroblastov a ojedinele sa nachádzajú aj jednotlivé plazmatické a mastocyty. Infiltrát je lokalizovaný prevažne perineurálne; Nervové vetvy prechádzajú vzostupnými degeneratívnymi a deštruktívnymi zmenami, ktoré vedú k atrofii a deštrukcii tkanív, ktoré inervujú.

Príznaky a klinický priebeh nosovej lepry

Rozlišujú sa tri obdobia: počiatočné, vrcholové a terminálne.

V počiatočnom období pacient periodicky pociťuje upchatý nos a zníženú čuchovú ostrosť. Nosová sliznica je bledá, suchá, pokrytá pevne zrastenými žltohnedými kôrkami s nepríjemným zápachom, ale odlišným od ozenóznej a sklerotickej. Po ich odstránení začne nosová sliznica krvácať. Výsledná nádcha je odolná voči akejkoľvek liečbe a môže byť sprevádzaná lepróznymi léziami v iných oblastiach tela. Na anatomických štruktúrach nosovej dutiny sa objavujú lepromatózne uzlíky, ktoré sa spájajú, ulcerujú a pokrývajú sa krvavými žltohnedými kôrkami.

Počas obdobia vrcholu sa vyvíja výrazná atrofia nosovej sliznice a ďalších anatomických štruktúr nosovej dutiny, spôsobená poškodením trofických nervov. Nosové dutiny sa rozširujú a pokrývajú sa kôrkami, ktoré sa ťažko oddeľujú. Leprómy sa vyvíjajú smerom k zjazveniu, v dôsledku čoho sa nosové priechody a nosné dierky stávajú stenóznymi. Súčasne sa objavujú nové lepromatózne erupcie, čo vedie k pestrému obrazu lézií v rôznych štádiách vývoja. Predné paranazálne dutiny zostávajú neporušené a niekedy možno pozorovať nodulárne zhrubnutie nosovej pyramídy.

V terminálnom období vývoja lepromatózneho procesu sa pri absencii vhodnej liečby vyskytujú kožné lézie v oblasti nosa a priľahlých oblastí tváre s úplnou súčasnou deštrukciou vnútorných štruktúr nosovej dutiny a jej znetvorením. Súčasne sa objavujú príznaky poškodenia periférneho nervového systému: zo všetkých typov citlivosti sa zachováva iba hmatová citlivosť; neurotrofické lézie spôsobujú atrofiu kože, svalov a kostrového systému v reziduálnom štádiu lepry tváre.

Vývoj lepry závisí od mnohých faktorov, predovšetkým od včasnej a správnej liečby. Obdobie od infekcie po objavenie sa kožných alebo slizničných lézií môže trvať 2 až 8 rokov. Vo väčšine prípadov bez liečby ochorenie pokračuje v progresii 30 až 40 rokov a spôsobuje poškodenie vnútorných orgánov. Toxíny lepry majú výrazné neurotropné vlastnosti. Difundujú pozdĺž nervových kmeňov smerom k nervovým uzlom a centrám a spôsobujú závažné nezvratné poškodenie nervového systému.

Diagnóza je založená na epidemiologickej anamnéze, vyššie opísanom klinickom obraze, údajoch z biopsie a bakteriologickom vyšetrení. Lepra sa odlišuje od lupusu, ktorý sa vyznačuje absenciou porúch citlivosti v postihnutých oblastiach, od terciárneho syfilisu (pozitívne sérologické reakcie a krátke obdobie vývoja), rinosklerómu (zjazvenie, absencia kožných a neurologických lézií), leishmaniózy (nodulárna vyrážka, absencia Hensenovho bacila), od atrofickej rinitídy a ozeny (absencia lepry a Hensenovho bacila).

Liečba nosovej lepry

Pred objavením sulfónových liekov a potom antibiotík bola lepra považovaná za nevyliečiteľnú chorobu. V roku 1943 americký leprológ G. Faget objavil účinnosť sulfónamidov pri liečbe lepry v kombinácii so zlúčeninami tiomočoviny. V súčasnosti sa na liečbu lepry spolu so solusulfónom používajú sulfónamidy dapsón (sulfonylbis) a sulfametoxypyridazín, ako aj antibiotikum zo skupiny ansamycínov, rifamycín. Okrem toho sa používa streptomycín, kortizón, ACTH, vitamíny A, B1, B12 C, D2. Odporúča sa predpísať mliečno-zeleninovú diétu. Lokálne sa niekedy používajú kryochirurgické metódy, vitamínové oleje, masti obsahujúce sulfón a antibiotické lieky. Funkčná a kozmetická chirurgická liečba sa vykonáva až niekoľko rokov po vymiznutí mykobaktérie lepry v postihnutých oblastiach. Liečba sa vykonáva dlhodobo v špeciálnych zariadeniach pre pacientov s leprou - leprosáriách, kde sú pacienti dočasne umiestnení. Osobitná pozornosť sa venuje novorodencom matiek s leprou. Sú okamžite oddelení a umiestnení do špeciálnych zariadení, kde sa vykonáva preventívna liečba a očkovanie BCG v súlade s príslušnými pokynmi. Vyliečení pacienti sa stávajú spoločensky plnohodnotnými občanmi.

Prevencia nosovej lepry

Opatrenia na prevenciu lepry sú určené príslušnými predpismi Ministerstva zdravotníctva a pokynmi hygienickej a protiepidemickej služby krajiny. Rozlišujú sa individuálne a verejné (sociálne) preventívne opatrenia. Individuálna prevencia spočíva najmä v dodržiavaní opatrení osobnej hygieny, najmä v dodržiavaní príslušných požiadaviek na udržiavanie čistoty tela, bielizne, oblečenia a domácnosti a v neumožňovaní konzumácie nekvalitných, infikovaných a nesprávne tepelne upravených potravín. Pri návšteve leprozárií a komunikácii s pacientmi s leprou je potrebná opatrnosť. Zdravotnícki pracovníci v ohniskách lepry by mali používať gázové masky a rukavice pri odberoch biopsií, vykonávaní chirurgických zákrokov a vyšetrení pacientov, najmä pri vyšetrení horných dýchacích ciest a odberoch šrotu z postihnutých slizníc. Verejná prevencia pozostáva z nasledovného:

1. včasná aktívna identifikácia a liečba pacientov;
2. preventívna liečba osôb vo veku od 2 do 60 rokov, ktoré mali dlhodobý kontakt s pacientom s leprou (sulfónové lieky; trvanie liečby od 6 mesiacov do 3 rokov);
3. vykonávanie pravidelných vyšetrení obyvateľstva v oblastiach endemických pre lepru s cieľom odhaliť včasné formy ochorenia;
4. ambulantné sledovanie rodinných príslušníkov pacienta s leprou (v prípade potreby štvrťročné laboratórne testy; trvanie pozorovania od 3 do 10 rokov).