Mezenchymálna kožná dysproteinóza: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pri mezenchymálnej dysproteinóze v spojivovom tkanive dermis a steny krvných ciev je narušený metabolizmus proteínov. Súčasne dochádza k hromadeniu metabolických produktov, ktoré sa môžu dostať s krvou alebo lymfom alebo sa vytvárajú ako výsledok nesprávnej syntézy alebo dezorganizácie základnej látky dermy a jej vláknitých látok. Mesenchymálne dystrofie kože zahŕňajú, rovnako ako u iných orgánov, opuch mukózy, fibrinoidné zmeny, hyalinózu a amyloidózu.

Hlavný proteín spojivového tkaniva - kolagénu, glykozaminoglykánov, ktorá, spolu s časťou kolagénu, elastínových vlákien a retikulinovyh a bazálnej membrány. Niekedy hlienovitá opuch, fibrinoid zmena a hyalinóza výsledkom narušenie spojivového tkaniva, pri zvýšenej tkanivové-cievne priepustnosti (plasmorrhages) degradácia spojivového tkaniva prvkov a tvorbu proteínových komplexov.

Opuch mukoidov je koncept, ktorý prvýkrát predstavil A.I. Strukov (1961), je metabolické poruchy spojivového tkaniva reverzibilné, je akumulácia a redistribúcia glykozaminoglykánov v hlavnej látky. Vzhľadom glykozaminoglykánov hydrofilnost zvyšuje vaskulárnej permeabilitu a tkaniva, čo spôsobuje prehliadnuť plazmatické proteíny (globulín) a glykoproteíny, čo vedie k napučaniu medzibunkovej látky. Tak základná látka stáva bazofilné, a keď farbené toluidínovou modrou stáva ružovo purpurová farba (metachromasia). Kolagénové vlákna bobtnajú sa disociujú, ktorá môže byť sprevádzaná bunkovú reakciu ako lymfocytov, plazmotsitarnyh a histiocytických infiltrátov. Mukóznej opuch sa vyskytuje prevažne v stenách tepien v dermis s ochorením kolagénu (lupus erythematosus, sklerodermia), alergická dermatitída, hypoxiou, dysfunkcia štítnej žľazy.

Fibrinoid opuchu spojivového tkaniva je ireverzibilné metabolické poruchy, v ktorých fibrinoid vytvorená, nie je nájdený normálne. Fibrinoid modifikované časti ostro eozinofilná na METOLIT Van Gieson škvrna žlté, často homogénnych druhov. Na začiatku procesu v týchto oblastiach sú označené glykosaminoglykánová metahromatichno zafarbené toluidínovou modrou sa fialovej farby, neskôr dávať výrazne pozitívnu Schick reakciu. V konečných štádiách (fibrinoid nekrózy), dochádza k deštrukcii spojivového tkaniva pre vytvorenie amorfné suť. On pyroninophilic farbenie metódou Brother, PAS-pozitívnych a diaetazorezistentny. Fibrinoid zmeny kožnej väzivo vyvinúť alergická vaskulitída, niekedy s fibrinoidní formácie v cievnych stenách samy o sebe, v reumatických uzlíkov, s SLE, najmä v subepiidermalnyh kožné rezy a Arthus javu.

Čo sa týka zloženia a pôvodu fibrinoidov, neexistuje jediný vzor. Existujú rôzne zloženie a štruktúra fibrinoidov pri chorobách spôsobených rôznymi patogénnymi faktormi. Medzi tieto faktory patrí spoločný podnik. Lebedev (1982), je všeobecne považovaný za zničenie kolagénových vlákien, zmeny v zložení polysacharidu základné substancie spojivového tkaniva a zvýšenie vaskulárnej permeability, výpotok poskytuje proteíny a glykoproteíny krvnej plazmy s vysokou molekulovej hmotnosti. V choroby spôsobené imunitný poruchy spojené s tvorbou fibrínu imunokomplexami poškodenia mikrocirkulácie a spojivového tkaniva, ktorá je zvlášť výrazné v systémový lupus erythematosus, keď účinok imunitných komplexov spôsobuje deštrukciu tkaniva a insudatsiyu fibrínu. Imunitný komplexy teda dominuje komplementu a fibrínu, a preto sa to požaduje fibrinoid "fibrinoid imúnne komplexy", "fibrinoid zničenie,". Fibrinoid vyplývajúce z angionevroticheskih poruchy (plasmorrhages), tzv fnbrinoidom insudatsii.

Hyalinóza je dystrofický proces, ktorý postihuje hlavne pojivové tkanivo a je vyjadrený ukladaním homogénnych eozinofilných látok rôzneho zloženia. Príležitostne sa ako synonymá používajú názvy "koloidné", "hyalínové alebo koloidné telá".

Hyalín - vláknitý proteín, ktorý zahŕňa plazmatické bielkoviny (fibrín). Imunohistochemické metódy detegujú imunoglobulíny, zložky komplementu a tiež lipidy. Hyalín je zafarbený v koži s kyslými farbivami (eozín, kyselý fuchsín), Schick-pozitívny, odolný voči diastáze. Existujú tri typy hyalínu: jednoduché, ktoré vznikli v dôsledku uvoľnenia nezmenenej krvnej plazmy s angioedémom; lipogialín, obsahujúci lipoidy a beta-lipoproteíny (pri diabete mellitus); a komplexný hyalín pozostávajúci z imunitných komplexov, fibrínu a nekroticky zmenených častí cievnej steny (napríklad pri ochoreniach kolagénu). Hyalín sa nachádza v dermis s hyalinózou kože a slizníc, s porfýriou a valcom. Okrem systémovej hyalinózy sa lokálna hyalinóza vyskytuje ako dôsledok sklerózy v jazve, v zjazvenom nekrotickom tkanive. V miestach fibrinoidných zmien.

Príkladom systémové hyalinóza kože môže slúžiť ako kože a slizníc hyalinóza (Urbach-Vite syndróm), čo je autozomálne recesívne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v prvých rokoch života a je charakterizovaná extracelulárnej depozície amorfných hmôt v spojivového tkaniva kože, slizníc a vnútorné Organon. Predpokladá sa, že metabolizmus kolagénu je primárne narušený. Kožné prejavy sú vo vývoji husto usporiadané nažltlé belavej uzlíky predovšetkým na tvári (najmä očných viečok a pier), prst, lakťové záhyby, podpazušie, kolenné oblasť. Vzhľadom uzliny dochádza infiltrovaný lézie s voskové, hrubý, niekedy hypertrofické, verukózní povrch podobať acanthosis nigricans. Možno, najmä v ranom detstve, vzhľad svrbivých vačkov, tvorba pľuzgierov, varioliform prvky, eróziou, vredov, čo vedie k zjazveniu ospennopodobnomu, dyschrómie. Podobné a zvyčajne skôr sa vyskytujúce zmeny sú pozorované v ústnej sliznice bukálnej pripomínajúce leukoplakia, alebo vo forme vredy zjazvenie na mandliach, s pravidelnými zápalových odpovedí, vrátane vo forme granuláciou v hltana a hrtana. Konečná porážka je najskoršie príznak - chrapot v dojčenskom veku. Tam je macroglossia. Ovplyvňuje a iné sliznice, často vyskytuje hypo a aplázia zubov, predovšetkým horných rezákov, zakrpatený rast vlasov a nechtov.

Patológia. V tzv infiltratívny ložísk sú typický obrázok hyalinóza nanášanie homogénnych slaboeozinofilnyh PAS-pozitívne, diastazorezistentnyh látky v dermis. Tieto látky sú pozitívne zafarbené Sudánom III, črepinami, Sudánom v čiernej farbe, odhaľujú fosfolipidy. V počiatočných štádiách procesu sú homogénne hmoty uložené v stenách kapilár a v oblasti ekrinných potných žliaz, ktoré potom atrofujú; v nasledujúcich štádiách - homogénne hmoty podobné pásom, na ktorých miestach môžu byť štrbiny - miesta ukladania lipidov. Podobné zmeny sa pozorujú v klinicky nezmenenej koži, ale sú oveľa slabšie. Elektrónová mikroskopická štúdia ukázala, že u normálnej kolagénové vlákna objavujú rôzne veľkosti vlákien vložených do amorfného materiálu melkogranulyarnom úzko súvisí s aktivitou fibroblastov, ktoré produkujú tieto masy. Pri hyalinóze dochádza v dôsledku transudácie k zmenám bazálnych membrán kapilár. Výrazne sa zväčšujú, sú viacvrstvové, čo súvisí so zvýšením množstva typov kolagénu IV a V.

[1],