Myxóm srdca a mäkké tkanivo

Pre heterogénnu skupinu primárnych neoplaziem mäkkých tkanív vo forme benígnych mezenchymálnych nádorov existuje definícia ako myxóm.

Tento termín v druhej polovici devätnásteho storočia. Predstavil slávneho nemeckého patológa Rudolfa Virchowa.

[1]

Epidemiológia

Keďže tento typ nádorov patrí k zriedkavým patológiám, všeobecné štatistiky sa neuchovávajú a WHO zaznamenáva iba prevalenciu zmesi srdca na úrovni 0,01-0,02%. V asi 5% prípadov je myxóm dedičným príznakom familiárnej genetickej patológie.

Mixome predstavuje 48% primárnych benígnych  srdcových nádorov  u dospelých a 15% u detí. Väčšina nádorov sa podľa European Journal of Cardio-Thoracic Surgery nachádza v ľavej predsieni (60-87%).

V pravej komore je detegovaných 8% myxómov, myxóm ľavej komory je diagnostikovaný v približne 4% prípadov. Mitrálna chlopňa predstavuje 6% prípadov myxómu a u 20% pacientov je diagnostikovaných viac nádorov.

Myxómy sú u žien trikrát častejšie; priemerné vekové rozpätie pacientov - 44-56 rokov.

Podľa niektorých údajov intramuskulárny myxóm postihuje viac ľudí po 50 rokoch a frekvencia prípadov je 0,1-0,13 na 100 tisíc ľudí.

[2], [3], [4], [5],

Príčiny myxo

Takéto nádory sú zriedkavo detegované a dnes nie sú známe špecifické príčiny myxómu. Nie je presne definovaný a ako dlho myxóm rastie, ale tieto sporadické nádory sa vyznačujú dlhým obdobím tvorby. Mimochodom, nachádzajú sa nielen v mäkkých tkanivách takmer na každom mieste, ale aj v oblasti kĺbov.

Kľúčovým histologickým znakom zmesi bola prítomnosť slizovitej (mukopolysacharidovej) hmoty, často zapuzdrenej, s bunkami fibroblastov voľne uloženými v nej, čo z nej robí mesenchyme - tkanivo, z ktorého sa tvoria všetky spojivové tkanivá, krvné cievy a svalové vlákna počas obdobia predporodného vývoja tela,

Myxómy majú spravidla oválny alebo sférický tvar, želatínový povrch a vláknitú kapsulu, ktorá narástla do susedného svalového tkaniva na tenkom steble alebo širokej báze.

[6]

Patogenézy

Je zrejmé, že patogenéza je spôsobená narušenou diferenciáciou mezenchymálnych buniek a tvorbou modifikovaných fibroblastov produkujúcich nadbytok sulfátovaných mukopolysacharidov (glykozaminoglykánov) a nezrelých buniek vláknitého tkaniva.

V snahe zistiť etiológiu tohto typu nádorov vedci zistili, že približne 7% všetkých myxa vytvorených v štruktúrach srdca je spojených s dedičným komplexom Karni, ktorý okrem srdca a kože zahŕňa hyperpigmentáciu kože, primárnu nodulárnu adrenokortikálnu dyspláziu (ktorá sa prejavuje ako symptómy hyperkorticizmu) a adenóm hypofýzy so zvýšenou sekréciou somatotropného hormónu.

Tento syndróm je spôsobený deléciou génu kódujúceho enzým proteínkinázu A v lokuse 17q2, ktorý hrá vedúcu úlohu v procese diferenciácie štruktúrnych proteínov, ako aj rastu a delenia buniek všetkých tkanív tela. Navyše, ako ukazuje zahraničná klinická prax, v 8 prípadoch z 10 sa u prvých pacientov s touto genetickou patológiou vyvinie myxóm kože a po chvíli sa v srdci tvorí myxóm.

Okrem toho sa zdá, že aberácie v chromozómoch 2, 12, 13 a 15 sa podieľajú na tvorbe myxómu srdca, avšak viac ako 10-12% sa nepovažuje za genetické zmesi, v iných prípadoch sa tieto nádory považujú za idiopatické.

[7], [8], [9]

Príznaky myxo

V závislosti od umiestnenia nádoru sa líšia prvé príznaky vývoja myxómu a jeho klinické príznaky v neskorších štádiách.

Napríklad, keď nádor rastie vo vnútorných orgánoch alebo kostrových svaloch, jeho jediným príznakom je prítomnosť rastúcej homogénnej hmoty, ktorá nespôsobuje bolesť ani zápal a je často detegovaná náhodne.

V počiatočnom štádiu sa myxóm srdca neprejavuje a asi v 15% prípadov sú vo všeobecnosti asymptomatickí. Ale s rastom nádoru sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie - s dýchavičnosťou s námahou (až do ortopnoy), ťažkosťami s dýchaním v noci (v dôsledku pľúcneho edému), ascites a hepatomegálie. Pacienti sa sťažujú na arytmiu a bolesť na hrudníku, prejavujú pretrvávajúcu cyanózu kože a najmä prstov (čo poukazuje na problémy s krvným obehom).

Myxóm ľavej predsiene môže spôsobiť nedostatočnosť atrioventrikulárnych chlopní v dôsledku konštantného pohybu nádorovej hmoty, ktorá zabraňuje ich uzavretiu a môže poškodiť šľachtové vlákna (akordy) v srdci. Symptómy myxómu tohto miesta sú veľmi podobné prejavom  mitrálnej stenózy  a kongestívneho srdcového zlyhania, vrátane závratov, problémov s dýchaním, kašľa a hemoptýzy, výraznej  kachexie  s horúčkou nízkeho stupňa.

Myxóm pravej predsiene môže spôsobiť príznaky pľúcnej hypertenzie: zvýšená únava, ťažká dýchavičnosť počas dňa, periférny edém dolných končatín, mdloby, kašeľ.

Veľký myxóm pravej komory sa prejavuje symptomatickým zúžením pľúcnej artérie vo forme bolesti angíny, dýchavičnosti a mdloby. Miksóm ľavej komory v štádiu progresie u polovice pacientov spôsobuje takúto hemodynamickú poruchu, ako vadu pri napĺňaní komory, v dôsledku zhoršeného prietoku krvi cez mitrálnu chlopňu.

Počas tvorby periartikulárneho myxómu je možná bolesť v kĺbe a pokles pohyblivosti. Kožné myxómy sa vyskytujú u pacientov s Karniho syndrómom a sú to jednorazové alebo viacnásobne zapuzdrené uzliny - mäkké uzliny (do priemeru 2,5 cm), ktoré sú mäsovo zafarbené, často s krvnými cievami - na tvári, trupe alebo končatinách.

Myxóm brušnej dutiny, ktorý má kolagén alebo vláknitú membránu, niekedy spôsobuje nepohodlie a tupú bolesť, keď dosiahne značnú veľkosť. A myxómom apendixu môžu byť rovnaké príznaky ako pri chronickom zápale slepého čreva.

[10], [11]

Formuláre

V medzinárodnej klasifikácii nádorov mäkkých tkanív - WHO klasifikácia nádorových tkanív mäkkých tkanív (4. Ročník 2013) - vo všetkých triedach benígnych nádorov sa definícia "myxómu" nachádza v triede nádorov neurčitej diferenciácie (G9).

Odborníci identifikovali takéto typy: intramuskulárny myxóm, periartikulárny myxóm, povrchový angiomyxóm, hlboký (lokálne agresívny) angiomyxóm, dermálny myxóm nervových membrán (neurotec).

Myxóm srdca sa v tejto klasifikácii nerozlišuje, ale kardiológovia zároveň zaznamenávajú nasledujúce typy: predsieňové myxómy - ľavej predsiene (zvyčajne detegovanej po 40 rokoch) alebo pravej predsiene (lokalizovanej na predsieňovej priehradke); komorové myxómy (tvorené v srdcových komorách), mitrálna chlopňa (vyskytuje sa veľmi zriedka).

Intramuskulárny myxóm sa tvorí v hĺbkach kostrových svalov horných a dolných končatín - myxómu stehna, myxómu nôh; vo svalovom tkanive ramien alebo zadku. Nádor sa môže vyskytovať v izolácii, ako aj v kombinácii s Albrightovým syndrómom. Viacnásobné formácie vo svalových tkanivách na pozadí fibróznej dysplázie (nahradenie kostného tkaniva vláknitého tkaniva) sú definované ako Masebroudov syndróm.

Periartikulárny myxóm sa nachádza v ramene alebo lakte; v oblasti kolena (88% prípadov), bedra, členku alebo päty. Lekári si všimnú rizikové faktory výskytu takýchto formácií: osteoartritída kĺbov alebo predtým utrpených poranení.

Lokálne invazívne druhy zahŕňajú myxóm čeľuste - zriedkavý intraosózny novotvar, najčastejšie sa vyskytujúci v dolnej čeľusti. Je klasifikovaný ako pomaly rastúci odontogénny nádor, ktorý je tvorený z mezenchymálnej časti zubného klíčku. Možné myxómy na podnebí v ústach, na ďasná alebo tvári.

Použitím hardwarového zobrazovania je možné určiť nádory tejto skupiny na báze lebky a na temporálnej kosti, na krku, ako aj na ľavostrannej supraclavikulárnej (takmer klavikulárnej) tvorbe alebo myxóme pravej supraclavikulárnej oblasti.

U dospelých spolu so seróznymi a mucínovými cystami alebo panvovými arteriovenóznymi malformáciami sa v CT a MRI nachádza primárny panvový retroperitoneálny novotvar, ako je panvový myxóm alebo bederný retroperitoneálny myxóm.

Benígne nádory vytvorené v Retroperitoneum: vneorgannaya agresívne angiomiksoma alebo Myxo brušnej dutiny, rovnako ako dodatok slepé črevo (dodatok), ktorý je často diagnostikovaný ako mucoceles (mukokély) dodatku, ktorý môže byť pripojený peritoneálnej pseudomyxomu (histologicky predstavujúce mucinózní adenokarcinóm alebo cystadenóm).

Aj agresívny (infiltratívny) angiomyxóm môže byť anogenitálny - myxóm labia, vulvovaginálna oblasť a perineum a jeho výskyt je najpravdepodobnejší u pacientov vo veku menopauzy.

[12], [13], [14]

Komplikácie a následky

Hoci tieto nádory majú benígny charakter, majú vážne následky a komplikácie.

Podľa kardiológov sú najnebezpečnejšími komplikáciami myxómu srdca systémová embólia, ktorá sa vyskytuje u 30-45% pacientov s nádorom ľavej predsiene av 10% prípadov nádoru pravej predsiene. Najvyšší výskyt embólií (viac ako 60%) má myxómy ľavej komory.

Embólia sa vyvíja v dôsledku separácie fragmentov nádoru a vstupu do ich krvného obehu, v dôsledku čoho sa môžu koronárne tepny zablokovať rozvojom srdcového infarktu, stúpa tlak v pľúcnom okruhu krvného obehu (rozvoj pľúcnej hypertenzie), zastaví sa prietok krvi do pľúcnej artérie.

Emboly môžu ovplyvniť mozgové cievy, čo spôsobuje mozgový infarkt a neurologické lézie: poruchy zraku, kŕče, hemiparézu, afáziu a progresívnu demenciu.

Veľké predsieňové fibroidy môžu spôsobiť zúženie srdcových chlopní - stenózu mitrálnej alebo trikuspidálnej chlopne - a náhlu smrť.

Dôsledky spojené s komplexom Karni zahŕňajú rekurentný rast s myxómom v približne 12-22% familiárnych prípadov.

Odontogénny opuch hornej čeľuste môže viesť nielen k deformácii tváre, ale aj k ťažkostiam pri novom dýchaní alebo obštrukcii čeľustnej dutiny.

[15],

Diagnostika myxo

Správna diagnóza myxómu vyžaduje veľa cynických skúseností a pre každý typ týchto formácií existujú rozdiely v diagnostických postupoch. Kožné myxómy potrebujú histológiu; Na identifikáciu komplexu Carti je potrebné analyzovať niektoré imunohistologické markery (analýza sa vykonáva po odstránení nádoru).

Vyžadujú sa krvné testy: celkové, pre hladinu elektrolytu a troponín, pre β-globulín (faktor zrážania krvi VIII), ESR, C-reaktívny proteín, imunoglobulíny (IgM, IgE a IgA), hladiny hormónov štítnej žľazy a ACTH.

V súčasnosti markery na myxómoch lokalizovaných v srdci zahŕňajú sérový interleukín-6 (IL-6) a interleukín-8 (IL-8), ako aj A2 fosfolipázu.

Štúdie ukázali, že monoklonálne protilátky proti transmembránovému proteínu CD34, spojené s diferenciáciou predĺžených hematopoetických kmeňových buniek (LT-HSC), môžu byť markerom tohto typu neoplazmy v iných štruktúrach tela.

Instrumentálna diagnostika srdcového myxómu využíva EKG, transesofageálnu a transtorakálnu ultrazvukovú echokardiografiu, angiokardiografiu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou.

[16], [17]

Odlišná diagnóza

Veľmi dôležitá diferenciálna diagnostická zmes. Tak, diferenciálnu diagnostiku srdcových myxomy zahŕňa rozdiel jej symptómov príznakov ochorenia srdca, kardiomegália, bakteriálna endokarditída, primárna pľúcna hypertenzia, pľúcna embólia, regurgitácia a / alebo chlopne mitrálnej / trikuspidálnej chlopne, rovnako ako fibrosarkómu, lipomy, hemangiom, desmoidních nádorových,

Myxóm vo svalovom tkanive môže byť chybne zamenený za sarkóm. Myxómy kože by mali byť diferencované od lipómov, dermatofibrómov, intraepiteliálnych cystických útvarov, epitelu bazálnych buniek alebo karcinómu bazálnych buniek.

Ultrazvuk, CT a MRI sa používajú na vizualizáciu zmesi s iným umiestnením. Lekári detekujú nádor, ale nedajú sa odlíšiť, takže presnú diagnózu možno vykonať až po chirurgickom odstránení tvorby a jeho histologickom vyšetrení.

[18], [19]

Liečba myxo

Chirurgická liečba, to znamená úplné odstránenie myxómov so symptómami, je rozpoznaná ako jediná správna metóda liečby týchto nádorov.

Predpokladá sa, že len operácia pre myxóm srdca - niekedy urgentná vzhľadom na závažnosť symptómov a vo všetkých prípadoch vyžadujúcich spojenie operovaného pacienta s AIC (kardiopulmonálny bypass) a použitie hypotermickej kardioplegie - môže zabrániť rozvoju život ohrozujúcich komplikácií.

Zoznam absolútnych kontraindikácií pre okamžitý chirurgický zákrok zahŕňa mozgovú príhodu a mozgové krvácanie.

Prístup k nádoru, jeho technika odstraňovania a potreba manipulácie so srdcovými chlopňami (ich ročná plastika alebo náhrada endoprotézou) sú určené v závislosti od umiestnenia myxómu. Predpokladom je však rozsiahla resekcia všetkých nádorových tkanív a excízia miesta jej pripojenia, aby sa zabránilo recidíve a minimálnemu vplyvu na nádor - aby sa zabránilo lokálnej embólii počas operácie.

U rôznych pacientov prebieha rehabilitácia po odstránení myxómu rôznymi spôsobmi: všetko závisí od stupňa komplexnosti operácie a stavu tela konkrétneho pacienta. Ale v každom prípade je to pomerne dlhý proces.

Podľa európskych kliník je úmrtnosť po takýchto operáciách 5-6%.

[20]

Prevencia

Lekári nevedia, ako zabrániť vzniku myxómov. Po chirurgickom zákroku na jeho odstránenie lekári poradia pacientom, aby počas nasledujúcich piatich rokov podstúpili echokardiografiu, aby sa zabezpečilo, že sa neobjaví žiadny nový nádor.

[21], [22], [23],

Predpoveď

Prognóza je pozitívna a miera prežitia po operácii na odstránenie myxómu srdca je vysoká. Ale ak nádor nie je úplne odstránený, môže znovu rásť.

Úspešné odstránenie nádoru zachráni pacienta pred touto chorobou.

[24], [25], [26], [27]