Mitrálna stenóza

Mitrálna stenóza je zúženie mitrálneho otvoru, ktoré zabraňuje prúdeniu krvi z ľavej predsiene do ľavej komory. Najčastejšou príčinou je reumatická horúčka. Symptómy sú rovnaké ako pri zlyhaní srdca. Objektívne určiť začiatočný tón a diastolický šelest. Diagnóza sa vykonáva fyzikálnym vyšetrením a echokardiografiou. Prognóza je priaznivá. Liečba liekom mitrálnej stenózy zahŕňa diuretiká, beta-blokátory alebo blokátory vápnikových kanálov znižujúce srdcovú frekvenciu a antikoagulanciá. Chirurgická liečba mitrálnej stenózy závažnejších prípadov sa skladá z balónkovej valvulotomie, commissurotómie alebo ventilovej protézy.

[1], [2], [3], [4],

Epidemiológia

Takmer vždy je mitrálna stenóza dôsledkom akútnej reumatickej horúčky. Výskyt sa značne líši: vo vyspelých krajinách sú 1-2 prípady na 100 000 obyvateľov, zatiaľ čo v rozvojových krajinách (napríklad v Indii) sa reumatické mitrálne defekty pozorujú v 100-150 prípadoch na 100 000 obyvateľov.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Príčiny mitrálnej stenózy

Mitrálna stenóza je takmer vždy výsledkom akútnej reumatickej horúčky (RL). Izolovaná „čistá“ mitrálna stenóza sa vyskytuje v 40% prípadov u všetkých pacientov s reumatickým srdcovým ochorením; v ostatných prípadoch - kombinácia s poruchou a poškodením iných ventilov. Medzi zriedkavé príčiny mitrálnej stenózy patria reumatické ochorenia (reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus) a kalcifikácia mitrálneho kruhu.

[13], [14]

Patogenézy

Pri reumatickej mitrálnej stenóze, utesnení, fibróze a kalcifikácii chlopňových chlopní sa pozoruje fúzia komisií s častým zapojením akordov. Za normálnych okolností, oblasť mitrálnej otvoru je 4-6 cm ², a tlak v ľavej sieni, je nie viac ako 5 mm Hg Keď je zúženie ľavej atrioventrikulárny ústi do 2,5 cm ^2, môže brániť normálny prietok krvi z ľavej predsiene do ľavej komory a ventil sa začne zvyšovať tlakový gradient. V dôsledku toho sa v dutine ľavého predsiene vytvára tlak do 20-25 mm Hg. Výsledný gradient tlaku medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou podporuje prietok krvi cez zúžený otvor.

S postupujúcou stenózou sa zvyšuje gradientový tlak, ktorý umožňuje udržanie diastolického prietoku krvi cez ventil. V súlade s Gorlinovým vzorcom je oblasť mitrálnej chlopne (5 MK) určená hodnotami transmisného gradientu (DM) a mitrálneho prietoku krvi (MC):

BMK - MK / 37,7 • APM

Hlavným hemodynamickým dôsledkom porúch mitrálneho srdca je stagnácia v pľúcnom obehu (ICC). Pri miernom náraste tlaku v ľavej predsieni (nie viac ako 25 - 30 mm. Hg) je obmedzovaný prietok krvi do ICC. Tlak v pľúcnych žilách sa zvyšuje a prenáša sa cez kapiláry do pľúcnej tepny, v dôsledku čoho sa vyvíja venózna (alebo pasívna) pľúcna hypertenzia. S rastúcim tlakom v ľavom átriu viac ako 25-30 mm. Hg zvyšuje sa riziko prasknutia pľúcnych kapilár a rozvoj alveolárneho pľúcneho edému. Aby sa zabránilo týmto komplikáciám, vzniká ochranný reflexný spazmus pľúcnych arteriol. V dôsledku toho sa prietok krvi do bunkových kapilár z pravej komory znižuje, ale tlak v pľúcnej artérii sa prudko zvyšuje (vyvíja sa arteriálna alebo aktívna pľúcna hypertenzia).

V skorých štádiách krvácania sa tlak v pľúcnej artérii zvyšuje len počas fyzického alebo emocionálneho stresu, kedy by sa mal zvýšiť prietok krvi v ICC, neskoré štádiá ochorenia sú charakterizované vysokými hodnotami tlaku v pľúcnej artérii aj v pokoji a ešte väčší tlak sa zvyšuje. Dlhá existencia pľúcnej hypertenzie je sprevádzaná rozvojom proliferatívnych a sklerotických procesov v stene arteriol ICC, ktoré sú postupne obliterované. Hoci výskyt pľúcnej arteriálnej hypertenzie možno považovať za kompenzačný mechanizmus, difúzna kapacita pľúc prudko klesá v dôsledku poklesu prietoku kapilárnej krvi, najmä počas cvičenia. Je aktivovaná progresia pľúcnej hypertenzie v dôsledku hypoxémie. Alveolárna hypoxia spôsobuje pľúcnu vazokonstrikciu priamym a nepriamym mechanizmom. Priamy účinok hypoxie je spojený s depolarizáciou buniek hladkého svalstva ciev (sprostredkovaná zmenou funkcie draslíkových kanálov bunkových membrán) a ich kontrakcie. Nepriamym mechanizmom je účinok na cievnu stenu endogénnych mediátorov (ako sú leukotriény, histamín, serotonín, angiotenzín II a katecholamíny). Chronická hypoxémia vedie k endotelovej dysfunkcii, ktorá je sprevádzaná poklesom produkcie endogénnych relaxačných faktorov, vrátane prostacyklínu, prostaglandínu E2 a oxidu dusnatého. V dôsledku dlhodobej existencie endotelovej dysfunkcie dochádza k obliterácii pľúcnych ciev a poškodeniu endotelu, čo vedie k zvýšeniu zrážanlivosti krvi, proliferácii buniek hladkého svalstva so sklonom k trombóze in situ a zvýšeniu rizika trombotických komplikácií s rozvojom následnej chronickej posttrombotickej pľúcnej hypertenzie.

Príčiny pľúcnej hypertenzie pri mitrálnych malformáciách vrátane mitrálnej stenózy sú:

• pasívny prenos tlaku z ľavej predsiene do pľúcneho žilného systému;
• spazmus pľúcnej arterioly ako odozva na zvýšený tlak v pľúcnych žilách;
• opuch stien malých pľúcnych ciev;
• obliterácia pľúcnych ciev s poškodením endotelu.

Mechanizmus progresie mitrálnej stenózy je doteraz nejasný. Mnohí autori považujú hlavný faktor za súčasnú valvulitídu (často subklinickú), iní pripisujú vedúcu úlohu štruktúr traumatizujúcich ventilov k turbulentnému prietoku krvi s trombotickými hmotami na chlopniach, ktoré sú základom zúženia mitrálneho otvoru.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Príznaky mitrálnej stenózy

Symptómy mitrálnej stenózy korelujú slabo so závažnosťou ochorenia, pretože vo väčšine prípadov patológia postupuje pomaly a pacienti znižujú svoju aktivitu bez toho, aby si to všimli. Mnohí pacienti nemajú žiadne klinické prejavy, kým nenastane tehotenstvo alebo sa nevyvinie fibrilácia predsiení. Počiatočné príznaky sú zvyčajne príznaky srdcového zlyhania (dýchavičnosť pri námahe, ortopnoe, paroxyzmálna dyspnoe v noci, únava). Zvyčajne sa objavujú 15 - 40 rokov po epizóde reumatickej horúčky, ale v rozvojových krajinách môžu mať príznaky aj deti. Paroxyzmálna alebo perzistentná fibrilácia predsiení zvyšuje existujúcu diastolickú dysfunkciu, spôsobuje pľúcny edém a akútnu dýchavičnosť, ak je rýchlosť komorových kontrakcií nedostatočne kontrolovaná.

Predsieňová fibrilácia sa môže prejaviť aj ako palpitácie; u 15% pacientov, ktorí nedostávajú antikoagulačné lieky, spôsobuje systémovú embóliu s ischémiou končatín alebo mŕtvicou.

Medzi zriedkavejšie príznaky patrí hemoptýza v dôsledku ruptúry malých pľúcnych ciev a pľúcneho edému (najmä počas tehotenstva, keď sa zvyšuje krvný objem); dysfónia v dôsledku kompresie ľavého opakujúceho sa laryngeálneho nervu dilatovanou ľavou predsieňou alebo pľúcnou artériou (Ortnerov syndróm); symptómov pľúcnej arteriálnej hypertenzie a zlyhania pravej komory.

Prvé príznaky mitrálnej stenózy

Keď je plocha mitrálneho otvoru> 1,5 cm2 ^, príznaky môžu byť neprítomné, avšak zvýšenie priepustnosti krvného obehu alebo zníženie diastolického času plnenia vedie k prudkému zvýšeniu tlaku v ľavej predsieni a vzniku symptómov. Provokačné (spúšťacie) faktory dekompenzácie: fyzická aktivita, emocionálny stres, fibrilácia predsiení (fibrilácia predsiení), gravidita.

Prvým príznakom mitrálnej stenózy (približne 20% prípadov) môže byť embolická príhoda, najčastejšie mŕtvica s rozvojom pretrvávajúceho neurologického deficitu u 30-40% pacientov. Jedna tretina tromboembolizmu sa vyvíja do 1 mesiaca po vzniku fibrilácie predsiení, dve tretiny počas prvého roka. Zdrojom embólie sú zvyčajne krvné zrazeniny umiestnené v ľavej predsieni, najmä v uchu. Okrem mozgových príhod, možnej embólie v slezine, obličkách, periférnych artériách.

Pri sínusovom rytme je riziko embólie určené:

• age;
• trombóza ľavej predsiene;
• oblasť mitrálneho otvoru;
• aortálnej insuficiencie.

S konštantnou formou fibrilácie predsiení sa riziko embólie výrazne zvyšuje, najmä ak pacient už mal podobné komplikácie v anamnéze. Spontánne kontrastovanie ľavej predsiene počas vedenia žalúdka s echoCG ezofágu sa tiež považuje za rizikový faktor systémovej embólie.

S rastúcim tlakom na ICC (najmä v štádiu pasívnej pľúcnej hypertenzie) sa počas cvičenia objavujú sťažnosti na dýchavičnosť. S progresiou stenózy sa pri nižších zaťaženiach vyskytuje dýchavičnosť. Je potrebné pripomenúť, že sťažnosti na dýchavičnosť môžu chýbať aj pri nepochybnej pľúcnej hypertenzii, pretože pacient môže viesť sedavý spôsob života alebo podvedome obmedziť dennú fyzickú aktivitu. Paroxyzmálna nočná dyspnea sa vyskytuje ako dôsledok stagnácie krvi v ICC, keď pacient leží v ľahu ako prejav intersticiálneho pľúcneho edému a prudký nárast krvného tlaku v cievach ICC. Kvôli zvýšeniu tlaku v pľúcnych kapilárach a poteniu plazmy a erytrocytov do lúmenu alveol sa môže vyvinúť hemoptýza.

Pacienti sa často sťažujú aj na zvýšenú únavu, búšenie srdca, prerušenia práce srdca. Môže sa vyskytnúť prechodná chrapot (Ortnerov syndróm). Tento syndróm je výsledkom kompresie rekurentného nervu zväčšenou ľavou predsieňou.

Pacienti s mitrálnou stenózou majú často bolesti na hrudníku, ktoré sa podobajú angíne námahy. Ich najpravdepodobnejšími príčinami sú pľúcna hypertenzia a hypertrofia pravej komory.

Pri ťažkej dekompenzácii je možné pozorovať mitralis facies (modrasté ružové sčervenanie na lícach, ktoré je spojené so znížením ejekčnej frakcie, systémovej vazokonstrikcie a pravostranného srdcového zlyhania), epigastrickej pulzácie a príznakov srdcového zlyhania pravej komory.

[21],

Kontrola a akulturácia

Pri vyšetrení a palpácii je možné detegovať srdcové tóny určené pomocou I (S1) a II (S2). S1 je najlepšie hmatateľné na vrchole a S2 na ľavom hornom okraji hrudnej kosti. Pľúcna zložka S3 (P) je zodpovedná za impulz a je výsledkom pľúcnej arteriálnej hypertenzie. Viditeľná pulzácia pankreasu, hmatná na ľavom okraji hrudnej kosti, môže sprevádzať opuch jugulárnych žíl, ak sa vyvíja pľúcna arteriálna hypertenzia a diastolická dysfunkcia pravej komory.

Apikálny impulz v mitrálnej stenóze je najčastejšie normálny alebo redukovaný, čo odráža normálnu funkciu ľavej komory a zníženie jej objemu. Palpovaný I tón v prekordiálnej oblasti indikuje zachovanú pohyblivosť prednej mitrálnej chlopne, v polohe plavákovej strany je cítiť diastolický tremor. S rozvojom pľúcnej hypertenzie pozdĺž pravého okraja hrudnej kosti je zaznamenaný srdcový impulz.

Auskultačný obraz s mitrálnou stenózou je celkom charakteristický a zahŕňa nasledujúce príznaky:

• zosilnený (tlieskajúci) I tón, ktorého intenzita klesá s progresiou stenózy;
• tón otvorenia mitrálnej chlopne po II tóne, miznúci pri kalcifikácii chlopne;
• diastolický šum s maximom na vrchole (mesodiastolic, presystolic, pandiastolic), ktorý musí byť vypočutý v pozícii na ľavej strane.

Auscultatively určiť hlasný S 1 spôsobené klapky stenotic mitrálnej chlopne, zatváranie náhle, ako "nafukovacie" plachty; Tento jav je najlepšie počuť na vrchole. Zvyčajne je tiež počuť split S so zvýšeným P kvôli pľúcnej arteriálnej hypertenzii. Najvýraznejšie je skoré diastolické kliknutie otvorenia chlopní v ľavej komore (LV), ktoré je najhlasnejšie na ľavom dolnom okraji hrudnej kosti. Je sprevádzaný nízkym, klesajúcim rachotiacim diastolickým hlukom, ktorý je najlepšie počuť cez stetoskop s lievikom na vrchole srdca (alebo nad hmatným apikálnym impulzom) na konci výdychu, keď pacient leží na ľavej strane. Tón otvorenia môže byť mäkký alebo neprítomný, ak je mitrálna chlopňa sclerosed, fibrosed alebo zhutnená. Kliknutie sa posúva bližšie k P (predĺženie trvania šumu), pretože sa zvyšuje závažnosť mitrálnej stenózy a zvyšuje sa tlak v ľavej predsieni. Diastolický hluk sa zvyšuje s Valsalva manéverom (keď krv tečie do ľavej predsiene), po cvičení a squatting a handshaking. Toto môže byť menej zreteľné, ak zväčšená pravá komora vytesňuje ľavú komoru po zadnej a keď iné poruchy (pľúcna arteriálna hypertenzia, chlopňové lézie pravých rezov, fibrilácia predsiení s častým komorovým rytmom) znižujú prietok krvi cez mitrálnu chlopňu. Presystolická amplifikácia je spojená so zúžením otvoru mitrálnej chlopne počas kontrakcie ľavej komory, ku ktorej dochádza aj počas fibrilácie predsiení, ale len na konci krátkej diastoly, keď je tlak v ľavej predsieni stále vysoký.

Nasledujúce diastolické šelesty možno kombinovať s mitrálnou stenózou:

• Hluk Grahama Stilla (mierny, klesajúci diastolický šelest, počuť najlepšie zo všetkých pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti a spôsobený regurgitáciou na ventile pľúcnej artérie v dôsledku závažnej pľúcnej hypertenzie);
• Hluk Austina Flinta (stredný alebo neskorý diastolický šelest, počutý na vrchole srdca a spôsobený vplyvom aortálnej regurgitácie na letáky mitrálnej chlopne) v prípade, keď reumatická karditída postihuje mitrálne a aortálne chlopne.

Poruchy, ktoré spôsobujú diastolické šelmy, ktoré napodobňujú hluk mitrálnej stenózy, zahŕňajú mitrálnu regurgitáciu (v dôsledku veľkého prietoku cez mitrálny otvor), regurgitáciu aorty (spôsobujúca hluk Austin Flint) a predsieňový myxóm (ktorý spôsobuje šum, ktorý sa líši v objeme av závislosti od polohy).

Mitrálna stenóza môže spôsobiť symptómy pľúcneho srdca. Klasické príznaky mitralis facies (hyperémia kože s slivkovým odtieňom v zygomatickej kosti) sa vyskytujú len v prípade, keď je funkčný stav srdca nízky a je vyjadrená pľúcna hypertenzia. Príčiny mitralis facies sú dilatácia kožných ciev a chronická hypoxémia.

Niekedy sú prvé príznaky mitrálnej stenózy prejavmi embolickej mŕtvice alebo endokarditídy. Táto sa zriedkavo vyskytuje v mitrálnej stenóze, ktorá nie je sprevádzaná mitrálnou regurgitáciou.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Klinické prejavy pľúcnej hypertenzie pri mitrálnej stenóze

Prvé príznaky pľúcnej hypertenzie nie sú špecifické, čo značne komplikuje včasnú diagnostiku.

Dyspnoe je spôsobená prítomnosťou pľúcnej hypertenzie a neschopnosťou srdca zvýšiť srdcový výdaj počas cvičenia. Dýchavičnosť má zvyčajne inšpiratívny charakter, pri nástupe ochorenia je intermitentná, vyskytuje sa len pri miernej námahe, potom, ako sa zvyšuje tlak v pľúcnej tepne, objavuje sa s minimálnou námahou, môže byť prítomná v pokoji. Pri vysokej pľúcnej hypertenzii sa môže vyskytnúť suchý kašeľ. Je potrebné pripomenúť, že pacienti môžu podvedome obmedziť fyzickú aktivitu, prispôsobiť sa určitému životnému štýlu, takže sťažnosti na dýchavičnosť niekedy chýbajú aj pri nepochybnej pľúcnej hypertenzii.

Slabosť, zvýšená únava - príčinou týchto ťažkostí môže byť fixovaný srdcový výdaj (množstvo krvi, ktoré sa vylúči do aorty, sa nezvyšuje v reakcii na fyzickú námahu), zvýšená rezistencia pľúcnych ciev, ako aj pokles perfúzie periférnych orgánov a kostrových svalov, spôsobený poškodením periférneho krvného obehu.

Závraty a mdloby spôsobené hypoxickou encefalopatiou, spravidla vyvolané cvičením.

Pretrvávajúca bolesť za hrudnou kosťou a vľavo od nej je spôsobená pretiahnutím pľúcnej artérie, ako aj nedostatočným prívodom krvi do hypertrofovaného myokardu (relatívna koronárna insuficiencia).

Prerušenia práce srdca a srdca. Tieto príznaky sú spojené s častou fibriláciou predsiení.

Hemoptýza sa vyskytuje v dôsledku ruptúry pľúcno-bronchiálnych anastomóz pôsobením vysokej venóznej pľúcnej hypertenzie, môže byť tiež spôsobená zvýšeným tlakom v pľúcnych kapilárach a potením plazmy a erytrocytov do lúmenu alveol. Hemoptýza môže byť tiež symptómom pľúcnej embólie a pľúcneho infarktu.

Na charakterizáciu závažnosti pľúcnej hypertenzie sa používa funkčná klasifikácia navrhovaná WHO pre pacientov s nedostatkom krvného zásobenia: \ t

• triedy I - pacienti s pľúcnou hypertenziou, ale bez obmedzenia fyzickej aktivity. Normálna fyzická aktivita nespôsobuje dýchavičnosť, slabosť, bolesť v hrudníku, závraty;
• trieda II - pacienti s pľúcnou hypertenziou, čo vedie k určitému poklesu fyzickej aktivity. V pokoji sa cítia pohodlne, ale normálna fyzická aktivita je sprevádzaná výskytom dýchavičnosti, slabosťou, bolesťou na hrudníku, závratmi;
• trieda III - pacienti s pľúcnou hypertenziou, čo viedlo k výraznému obmedzeniu fyzickej aktivity. Pri odpočinku sa cítia pohodlne, ale malá fyzická aktivita spôsobuje výskyt dychu, slabosť, bolesť na hrudníku, závraty;
• trieda IV - pacienti s pľúcnou hypertenziou, ktorí nemôžu vykonávať žiadnu fyzickú aktivitu bez uvedených príznakov. Dyspnea alebo slabosť sú niekedy prítomné aj v pokoji, nepohodlie sa zvyšuje s minimálnou námahou.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]

Formuláre

Mitrálna stenóza sa klasifikuje podľa závažnosti (aktualizácia usmernení ACC / AHA / ASE 2003 na klinické použitie echokardiografie).

Klasifikácia mitrálnej stenózy podľa stupňa

Stupeň stenózy	Oblasť mitrálnej otvoru, cm 2	Transmitrálny gradient, mm Hg. Art.	Systolický tlak v pľúcnej artérii, mm. Hg. Art.
Jednoduchý	> 1.5	<5	<30
Umiernený	1,0-1,5	5-10	30-50
ťažký	<1 0	> 10	> 50

V mitrálnej stenóze sa lístky mitrálnej chlopne zhrubnú a imobilné a mitrálny otvor sa zužuje v dôsledku fúzie komisií. Najčastejšou príčinou je reumatická horúčka, hoci väčšina pacientov si na túto chorobu nepamätá. Medzi zriedkavejšie príčiny patrí vrodená mitrálna stenóza, septická endokarditída, systémový lupus erythematosus, predsieňový myxóm, reumatoidná artritída, malígny karcinoidný syndróm s predsieňovým bypassom sprava doľava. Ak sa ventil nemôže úplne uzavrieť, mitrálna regurgitácia (MP) môže existovať súčasne s mitrálnou stenózou. Mnohí pacienti s mitrálnou stenózou vyplývajúcou z reumatickej horúčky majú tiež aortálnu regurgitáciu.

Normálny mitrálnej chlopne ústia plocha 4-6 cm ². Plocha 1 - 2 cm ² indikuje strednú alebo závažnú mitrálnu stenózu a často spôsobuje klinické symptómy počas cvičenia. Oblasť <1 cm ² predstavuje kritickú stenózu a môže spôsobiť príznaky sám. Veľkosť ľavej predsiene a tlak v nej sa postupne zvyšuje, aby sa kompenzovala mitrálna stenóza. Pľúcny venózny a kapilárny tlak tiež narastá a môže spôsobiť sekundárnu pľúcnu hypertenziu, ktorá vedie k srdcovému zlyhaniu srdca a regurgitácii na trikuspidálnej chlopni a ventile pľúcnej artérie. Miera progresie patológie sa líši.

Ventilová patológia so zväčšením ľavej predsiene predurčuje k rozvoju atriálnej fibrilácie (AH) a tromboembolizmu.

[35], [36], [37], [38], [39]

Komplikácie a následky

Časté komplikácie sú pľúcna arteriálna hypertenzia, atriálna fibrilácia a tromboembolizmus.

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Diagnostika mitrálnej stenózy

Predbežná diagnóza je klinicky potvrdená a potvrdená echokardiografiou. Dvojrozmerná echokardiografia poskytuje informácie o stupni kalcifikácie chlopní, veľkosti ľavej predsiene a stenózy. Dopplerova echokardiografia poskytuje informácie o tlakovom gradiente a tlaku pľúcnej artérie. Transesofageálna echokardiografia sa môže použiť na zistenie alebo vylúčenie malých krvných zrazenín v ľavej predsieni, najmä v uchu, ktoré sa často nedajú zistiť transtorakálnym vyšetrením.

Röntgen hrudníka zvyčajne ukazuje vyhladenie ľavého okraja srdca v dôsledku rozšíreného abalonu ľavej predsiene. Je možné vidieť hlavný kmeň pľúcnej tepny; priemer zostupnej pravej pľúcnej artérie presahuje 16 mm, ak sa prejaví pľúcna hypertenzia. Pľúcne žily horných lalokov môžu byť rozšírené, pretože žily dolných lalokov sú zúžené, čo spôsobuje, že sa horné časti zaplnia. Môže sa zistiť dvojitý tieň zväčšeného ľavého átria pozdĺž pravého obrysu srdca. Horizontálne čiary v dolných zadných pľúcnych poliach (Curly lines) indikujú intersticiálny edém spojený s vysokým tlakom v ľavej predsieni.

Katetrizácia srdca je predpísaná iba na predoperačnú detekciu ischemickej choroby srdca: je možné odhadnúť zvýšenie ľavej predsiene, tlak v pľúcnych artériách a oblasť chlopne.

EKG pacienta je charakterizovaná výskytom P-mitrale (široký, s vrubom PQ), odchýlkou elektrickej osi srdca doprava, najmä s rozvojom pľúcnej hypertenzie, ako aj s pravou hypertrofiou (s izolovanou mitrálnou stenózou) a ľavou komorou (v kombinácii s mitrálnou insuficienciou).

Závažnosť stenózy sa hodnotí pomocou Dopplerových štúdií. Priemerný gradient tlaku vysielača a oblasť mitrálnej chlopne je možné presne určiť pomocou technológie kontinuálnej vlny. Veľmi dôležité je posúdenie stupňa pľúcnej hypertenzie, ako aj sprievodnej mitrálnej a aortálnej regurgitácie.

Ďalšie informácie je možné získať pomocou záťažového testu (stresová echokardiografia) s registráciou prechodu krvi a trikuspidálneho prietoku krvi. Keď je plocha mitrálnej chlopne <1,5 cm ² a gradient tlaku> 50 mm. Hg. Art. (po cvičení) je potrebné zvážiť otázku balónovej mitrálnej valvuloplastiky.

Okrem toho je spontánny kontrast echokardu pri transesofageálnej echokardiografii nezávislým prediktorom embolických komplikácií u pacientov s mitrálnou stenózou.

Transesofageálna echokardiografia umožňuje objasniť prítomnosť alebo neprítomnosť trombu ľavej predsiene, aby sa objasnil stupeň mitrálnej regurgitácie s plánovanou balónovou mitrálnou valvuloplastikou. Okrem toho transverzálny výskum umožňuje presne vyhodnotiť stav ventilového aparátu a závažnosť zmien v subvalvulárnych štruktúrach, ako aj odhadnúť pravdepodobnosť restenózy.

Katetrizácia srdca a veľkých ciev sa vykonáva v prípadoch, keď sa plánuje chirurgický zákrok, a údaje neinvazívnych testov neposkytujú jednoznačný výsledok. Na priame meranie tlaku v ľavej predsieni a ľavej komore je potrebná transseptálna katetrizácia spojená s neprimeraným rizikom. Nepriama metóda merania tlaku v ¾avom átriu je stanovenie tlaku v zaklinení pľúcnej tepny.

[47], [48], [49], [50], [51], [52],

Odlišná diagnóza

Pri starostlivom vyšetrení nie je diagnóza mitrálnej choroby zvyčajne pochybná.

Mitrálna stenóza je tiež diferencovaná s myxómom ľavej predsiene, inými defektmi chlopní (mitrálna insuficiencia, stenóza trikuspidálnej chlopne), defektom predsieňového septa, pľúcnou stenózou, vrodenou mitrálnou stenózou.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]

Príklady znenia diagnózy

• Reumatická choroba srdca. Kombinovaný mitrálny defekt s prevalenciou stenózy ľavého atrioventrikulárneho otvorenia stupňa III. Predsieňová fibrilácia, permanentná forma, tachysystol. Pľúcna hypertenzia mierne. NC PB stupeň III FC.
• Reumatická choroba srdca. Kombinovaná mitrálna porucha. Protetická mitrálna chlopňa (Medineh - 23) z DD / MM / GG. NC IIA stupeň II FC.

[60], [61], [62]

Liečba mitrálnej stenózy

Hlavnými cieľmi liečby pacientov s mitrálnou stenózou je zlepšenie prognózy a zvýšenie dĺžky života, zmiernenie príznakov ochorenia.

Asymptomatickým pacientom sa odporúča obmedziť intenzívnu fyzickú námahu. Pri dekompenzácii a symptómoch chronického srdcového zlyhania sa odporúča obmedziť sodík v potravinách.

Liečba liečenia mitrálnej stenózy

Liečba liekmi môže byť použitá na kontrolu symptómov mitrálnej stenózy, napríklad pri príprave na chirurgický zákrok, diuretiká znižujú tlak v ľavej predsieni a zmierňujú symptómy spojené s preťažením v ICC. Súčasne sa majú diuretiká používať opatrne, pretože sa môže znížiť srdcový výdaj, betablokátory a blokátory rytmu s pomalým vápnikovým kanálom (verapamil a diltiazem) znižujú srdcovú frekvenciu v pokoji a pri záťaži, čím sa zlepšuje plnenie ľavej komory v dôsledku predĺženia diastoly. Tieto lieky môžu zmierniť symptómy spojené s fyzickou aktivitou, ich použitie je zvlášť indikované pri sínusovej tachykardii a atriálnej fibrilácii.

Predsieňová fibrilácia je častou komplikáciou mitrálnej stenózy, najmä u starších jedincov. Riziko tromboembolizmu v prítomnosti fibrilácie predsiení sa významne zvyšuje (10-ročná miera prežitia - 25% pacientov v porovnaní so 46% u pacientov s sínusovým rytmom).

Nepriame antikoagulanciá (warfarín, počiatočná dávka 2,5-5,0 mg, pod kontrolou INR) sú indikované;

• všetkých pacientov s mitrálnou stenózou komplikovanou fibriláciou predsiení (paroxyzmálna, perzistentná alebo permanentná forma);
• pacienta s anamnézou embolických príhod, dokonca so zachovaným sínusovým rytmom;
• pacientov s krvnou zrazeninou v ľavej predsieni;
• u pacientov so závažnou mitrálnou stenózou au pacientov s veľkosťou ľavej predsiene> 55 mm.

Liečba sa vykonáva pod dohľadom INR, ktorej cieľové hladiny sú od 2 do 3. Ak má pacient napriek pokračujúcej antikoagulačnej liečbe embolické komplikácie, odporúča sa pridať kyselinu acetylsalicylovú v dávke 75-100 mg / deň (alternatívne dipyridamol alebo klopidogrel). Treba poznamenať, že randomizované kontrolované štúdie o použití antikoagulancií u pacientov s mitrálnou stenózou sa neuskutočnili, odporúčania boli založené na extrapolácii údajov získaných v kohortách pacientov s atriálnou fibriláciou.

Pretože výskyt atriálnej fibrilácie u pacienta s mitrálnou stenózou je sprevádzaný dekompenzáciou, primárna liečba zameraná na spomalenie komorového rytmu Ako už bolo uvedené, beta-adrenoblokagora, verapamil alebo diltiazem môžu byť liekmi voľby. Je tiež možné použiť digoxín, avšak úzky terapeutický interval a najhorší v porovnaní s beta-blokátormi, ktoré bránia zvýšeniu rytmu počas cvičenia, obmedzujú jeho použitie. Elektrická kardioverzia má tiež obmedzené použitie pri perzistentnej fibrilácii predsiení, pretože bez chirurgickej liečby fibrilácie predsiení je pravdepodobnosť relapsu veľmi vysoká.

[63], [64], [65],

Chirurgická liečba mitrálnej stenózy

Hlavnou metódou liečby mitrálnej stenózy je chirurgický zákrok, pretože v súčasnosti neexistuje lekárska liečba, ktorá by mohla spomaliť progresiu stenózy.

Pacienti so závažnejšími príznakmi alebo príznakmi pľúcnej arteriálnej hypertenzie potrebujú valvulotomiu, commissurotomiu alebo náhradu chlopne.

Selekčným postupom je perkutánna balónová mitrálna valvuloplastika. Toto je hlavná metóda chirurgickej liečby mitrálnej stenózy, okrem toho sa používa otvorená commissurotómia a náhrada mitrálnej chlopne.

U mladších pacientov je preferovanou metódou perkutánna balónová valvulotomia; starších pacientov, ktorí nemôžu podstúpiť invazívnejšie operácie a pacientov bez výraznej kalcifikácie chlopne, subvalvulárnej deformity, krvných zrazenín v ľavej predsieni alebo významnej mitrálnej regurgitácie. V tomto postupe sa pod echokardiografickou kontrolou balónik prechádza cez medzipriestorovú priehradku sprava do ľavej predsiene a nafúkne, aby sa oddelila pripojená mitrálna chlopňa. Výsledky sú porovnateľné s účinnosťou invazívnejších operácií. Komplikácie sú zriedkavé a zahŕňajú mitrálnu regurgitáciu, embóliu, perforáciu ľavej komory a defekt predsieňového septa, ktorý pravdepodobne pretrváva, ak je rozdiel tlakov medzi predsieňami veľký.

Perkutánna balónová mitrálna valvuloplastika je ukázaná nasledujúcim skupinám pacientov s mitrálnym otvorom menším ako 1,5 cm ² :

• dekompenzovaní pacienti s priaznivými vlastnosťami pre perkutánnu mitrálnu valvuloplastiku (trieda I, úroveň dôkazu B);
• dekompenzovaní pacienti s kontraindikáciou na chirurgickú liečbu alebo s vysokým operačným rizikom (trieda I, úroveň dôkazu a C);
• v prípade plánovanej primárnej chirurgickej korekcie defektu u pacientov s nevhodnou morfológiou chlopne, ale s uspokojivými klinickými charakteristikami (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• „Asymptomatickí“ pacienti s vhodnými morfologickými a klinickými charakteristikami, vysokým rizikom tromboembolických komplikácií alebo vysokým rizikom dekompenzácie hemodynamických parametrov;
• s embolickými komplikáciami v anamnéze (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• s fenoménom spontánneho kontrastu ozveny v ľavej predsieni (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• s pretrvávajúcou alebo paroxyzmálnou fibriláciou predsiení (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• so systolickým tlakom v pľúcnej artérii viac ako 50 mm Hg. (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• v prípade potreby rozsiahla nekardiálna chirurgia (trieda IIa, úroveň dôkazu C);
• v prípade plánovania tehotenstva (trieda IIa, úroveň dôkazu C).

Vhodné charakteristiky perkutánnej mitrálnej valvuloplastiky - žiadne príznaky uvedené nižšie:

• klinické: pokročilý vek, anamnéza komurotómie, IV funkčná trieda zlyhania srdca, fibrilácia predsiení, závažná pľúcna hypertenzia;
• morfologická: kalcifikácia mitrálnej chlopne akéhokoľvek stupňa, vyhodnotená fluorografiou, veľmi malá oblasť mitrálnej chlopne, závažná trikuspidálna regurgitácia.

Pacienti s ťažkým poškodením subvalvulárneho aparátu, kalcifikáciou chlopne alebo krvnými zrazeninami v ľavej predsieni môžu byť kandidátmi na commissurotómiu, v ktorej sú oddelené listy mitrálnej chlopne oddelené pomocou expandéra cez ľavú predsieň a ľavú komoru (uzavretá commissurotómia), alebo manuálne (otvorená pauza). Obe operácie vyžadujú torakotómiu. Voľba závisí od chirurgickej situácie, stupňa fibrózy a kalcifikácie.

Plastická chirurgia (otvorená commissurotómia) alebo náhrada mitrálnej chlopne sa uskutočňuje podľa nasledujúcich indikácií I. Triedy.

V prípade srdcového zlyhania III-IVFC a stredne ťažkej alebo ťažkej mitrálnej stenózy v prípadoch, keď: \ t

• nie je možné vykonať valvuloplastiku mitrálneho balóna;
• valvuloplastika mitrálneho balóna je kontraindikovaná v súvislosti s trombom v ľavej predsieni, napriek použitiu antikoagulancií, alebo v súvislosti so súbežnou strednou alebo ťažkou mitrálnou regurgitáciou;
• Morfológia chlopne nie je vhodná na valvuloplastiku mitrálneho balóna.

Pri stredne ťažkej alebo ťažkej mitrálnej stenóze a súbežnej stredne ťažkej alebo ťažkej mitrálnej regurgitácii (indikuje sa protéza chlopne, ak nie je možné použiť plasty).

Protetický ventil - extrémne opatrenie. Liek sa predpisuje pacientom s plochou mitrálnej chlopne <1,5 cm ², stredne ťažkou alebo ťažkou symptomatológiou a patológiou chlopne (napríklad fibróza), ktorá zabraňuje použitiu iných metód.

Odporúča sa náhrada mitrálnej chlopne (indikácie triedy IIa) pri ťažkej mitrálnej stenóze a závažnej pľúcnej hypertenzii (systolický tlak v pľúcnej artérii je viac ako 60 mmHg), príznaky srdcového zlyhania I-II FC, ak sa neočakáva mitrálny valvuloplastika alebo plasty mitrálnej chlopne. Pacienti s mitrálnou stenózou, ktorí nemajú príznaky dekompenzácie, sa majú každoročne vyšetrovať. Vyšetrenie zahŕňa odber sťažností, anamnézu, vyšetrenie, RTG hrudníka a EKG. Ak sa stav pacienta zmenil v predchádzajúcom období alebo podľa výsledkov predchádzajúceho vyšetrenia došlo k ťažkej mitrálnej stenóze, indikuje sa echoCG. Vo všetkých ostatných prípadoch je ročný echokardiogram nepovinný. Ak sa pacient sťažuje na palpitácie, odporúča sa vykonávať denné (Holterovo) EKG monitorovanie na detekciu paroxyziem atriálnej fibrilácie.

V gravidite môžu pacienti s miernou a strednou stenózou dostávať len lieky. Použitie diuretík a betablokátorov je bezpečné. Ak je potrebná antikoagulačná liečba, pacientom sa predpisujú heparínové injekcie, pretože warfarín je kontraindikovaný.

[66], [67], [68], [69], [70], [71],

Prevencia

Najdôležitejšia otázka taktiky pre ďalšie riadenie pacientov s mitrálnou stenózou - prevencia recidívy reumatickej horúčky s liekmi s predĺženým účinkom penicilínu, sa predpisuje na celý život, ako aj všetkým pacientom po chirurgickej korekcii defektu (vrátane prevencie infekčnej endokarditídy). Benzatín benzylpenicilín sa predpisuje v dávke 2,4 milióna IU dospelým a 1,2 milióna IU deťom intramuskulárne 1 krát mesačne.

U všetkých pacientov s mitrálnou stenózou je indikovaná sekundárna prevencia recidívy reumatickej horúčky. Okrem toho je všetkým pacientom preukázaná prevencia infekčnej endokarditídy.

Pacienti bez klinických prejavov potrebujú len prevenciu rekurentnej reumatickej horúčky [napríklad intramuskulárne injekcie benzylpenicilínu (sodná soľ penicilínu G sterilné) 1,2 milióna IU každé 3 alebo 4 týždne] až do veku 25-30 rokov a prevencia endokarditídy pred rizikovými postupmi.

[72], [73], [74], [75]

Predpoveď

Prirodzený priebeh mitrálnej stenózy môže byť odlišný, ale časový interval medzi nástupom symptómov a ťažkým zdravotným postihnutím je približne 7-9 rokov. Výsledok liečby závisí od veku pacienta, funkčného stavu, pľúcnej arteriálnej hypertenzie a stupňa fibrilácie predsiení. Výsledky valvulotomie a commissurotómia sú rovnocenné, obe metódy umožňujú obnoviť fungovanie chlopne u 95% pacientov. Postupom času sa však funkcie u väčšiny pacientov zhoršujú a mnohé z nich sa musia opakovať. Rizikovými faktormi úmrtia sú fibrilácia predsiení a pľúcna hypertenzia. Príčinou smrti je zvyčajne srdcové zlyhanie alebo pľúcna alebo cerebrovaskulárna embólia.

Mitrálna stenóza zvyčajne postupuje pomaly a pokračuje dlhým obdobím kompenzácie. Viac ako 80% pacientov prežije 10 rokov v neprítomnosti symptómov alebo stredne závažných príznakov CHF (I-II FC od NUNA). 10-ročná miera prežitia dekompenzovaných a neoperovaných pacientov je výrazne horšia a nepresahuje 15%. Pri vzniku ťažkej pľúcnej hypertenzie priemerná doba prežitia nepresahuje 3 roky.

[76]