^

Zdravie

A
A
A

Neurofibróm

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Plexiformný neurofibróm

Plexiformný (difúzny) neurofibróm je najčastejším nádorom periférnych nervov očnice a vyskytuje sa takmer výlučne v spojení s neurofibromatózou typu I.

Plexiformný (difúzny) neurofibróm sa u malých detí objavuje ako periorbitálny opuch.

Príznaky neurofibrómu

  • Difúzna orbitálna lézia s deformujúcou hypertrofiou tkanív okolo oka.
  • Lézia očného viečka spôsobuje mechanickú ptózu charakteristickej konfigurácie v tvare S. Palpácia zmenených tkanív pripomína „vrece červov“.
  • Pulzácia oka bez sprievodného šumu (lepšie detekovateľná aplanačnou tonometriou) sa môže vyskytnúť, keď je neurofibróm kombinovaný s vrodenou chybou veľkého krídla sfenoidnej kosti.

Liečba je mimoriadne náročná. Chirurgický zákrok nie je indikovaný, ak je vôbec možný, kvôli zložitému vzťahu medzi nádorom a dôležitými orbitálnymi štruktúrami.

Izolovaný neurofibróm

Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm je menej častý a je spojený s neurofibromatózou typu I približne v 10 % prípadov.

Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm sa prejavuje v 3. alebo 4. dekáde života ako mierny, stredne bolestivý exoftalmus v kombinácii so zníženým zrakom alebo obmedzenou pohyblivosťou oka.

Chirurgická liečba má priamu indikáciu, pretože nádor je dobre ohraničený a relatívne chudobný na cievy.

Čo je potrebné preskúmať?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.