Lekársky expert článku
Nové publikácie
Neurofibróm
Posledná kontrola: 07.07.2025
Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.
Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.
Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.
Plexiformný neurofibróm
Plexiformný (difúzny) neurofibróm je najčastejším nádorom periférnych nervov očnice a vyskytuje sa takmer výlučne v spojení s neurofibromatózou typu I.
Plexiformný (difúzny) neurofibróm sa u malých detí objavuje ako periorbitálny opuch.
Príznaky neurofibrómu
- Difúzna orbitálna lézia s deformujúcou hypertrofiou tkanív okolo oka.
- Lézia očného viečka spôsobuje mechanickú ptózu charakteristickej konfigurácie v tvare S. Palpácia zmenených tkanív pripomína „vrece červov“.
- Pulzácia oka bez sprievodného šumu (lepšie detekovateľná aplanačnou tonometriou) sa môže vyskytnúť, keď je neurofibróm kombinovaný s vrodenou chybou veľkého krídla sfenoidnej kosti.
Liečba je mimoriadne náročná. Chirurgický zákrok nie je indikovaný, ak je vôbec možný, kvôli zložitému vzťahu medzi nádorom a dôležitými orbitálnymi štruktúrami.
Izolovaný neurofibróm
Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm je menej častý a je spojený s neurofibromatózou typu I približne v 10 % prípadov.
Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm sa prejavuje v 3. alebo 4. dekáde života ako mierny, stredne bolestivý exoftalmus v kombinácii so zníženým zrakom alebo obmedzenou pohyblivosťou oka.
Chirurgická liečba má priamu indikáciu, pretože nádor je dobre ohraničený a relatívne chudobný na cievy.
Čo je potrebné preskúmať?