Ochabnutá koža: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Pomalá koža (syn: dermatochaláza, generalizovaná elastolýza) je heterogénna skupina generalizovaných ochorení spojivového tkaniva so všeobecnými klinickými a histologickými kožnými zmenami. Rozlišujte medzi dedičnými a nadobudnutými formami. Medzi dedičnými léziami sa vyznačujú autozomálne dominantné a autozomálne recesívne typy. Je opísaný typ ochorenia súvisiaci s pohlavím, v ktorom sú príznaky ochabnutého kože kombinované s hyperelasticitou. Autozomálny dominantný typ ochorenia má benígny priebeh, účasť spojivového tkaniva postihuje hlavne kožu, zatiaľ čo recesívny typ je charakterizovaný generalizovanou léziou spojivového tkaniva.

Príčiny a patogenéza ochabnutého kože neboli dostatočne študované. Je potrebné zdôrazniť možnosť porušenia syntézu kolagénu s intracelulárnu akumuláciu poklesu produkcie prokolagénu tropoplastina, zvýšenie aktivity elastázy a zároveň obmedziť jej inhibítory funkcie lizinoksidazy deficitu (X-viazanej forme) zníženie koncentrácie medi, rolu autoimunity. Dôležité v rozvoji získanej formy ochorenia sú infekčné procesy, imunitné poruchy.

Klinický obraz lézie kože je rovnaký pre všetky typy ochorení. Kožený pojazdný, ľahko pretiahol po ukončení preťahovanie veľmi pomaly vracia do svojej pôvodnej polohy pod ťarchou svojej vlastnej hmotnosti, keď visí, tvoriť záhyby a vrásky, najmä vyjadrené na tvári viečok (blepharochalasis), nosoústnych záhyby na krku, hrudníka, brucha, chrbta, , čo spôsobuje, že chorí mladí ľudia majú predčasne starší stav. Charakterizované zahnutým nosom s everted nozdier a dlhým hornej pere poklesnutá uši, nízky zastretý hlas, čo je spôsobené tým, preťahovaním hlasiviek.

Autozomálne recesívny typ dedičnosti klinické formy sa rozlišujú dva pomalý kože. Prvá je charakterizovaná generalizovanou porušením štruktúry elastických vlákien, ktoré sa prejavujú vo forme emfyzém, progresívne zlyhanie pľúc, abnormálne štruktúrou kardiovaskulárneho systému s porážkou pružné membrány krvných ciev, vrátane pľúcnej tepnou a aortou, divertikula v gastrointestinálnom trakte, močového a pohlavného ústrojenstva. Takéto chyby môžu byť príčinou smrti v ranom veku. Druhá forma je znázornená vývojových chýb: pre- a postnatálnu dysplázia, bedrové dislokácie, rôzne defekty kostí a nežiari-scheniem predné fontanely.

X-spojená verzia slabej kože je charakterizovaná prítomnosťou kostrových výčnelkov na oboch stranách veľkého okcipitálneho otvoru, divertikuly močového mechúra. Pacienti majú zvyčajne zahnutý nos a predĺžený horný ret. Fibroblasty pacientov a heterozygotné nosiče v kultúre obsahujú veľa medi, dochádza k poruche metabolizmu a súvisiace zníženie aktivity lyzín oxidázy.

Pamomorfológia mäkkej kože. Epidermia sa trochu zmenila, niekedy trochu atrofická. Kolagénové vlákna hornej časti dermis sa uvoľnia a nepravidelnosť ich usporiadania sa odhalí v sieťovej vrstve. Počet elastických vlákien v celej koži je značne znížený, najmä v horných oblastiach. Neexistujú oxitálanové vlákna a elanínové vlákna sa v subpapilárnom plexu sotva vidia. Elastické vlákna retikulárnej vrstvy dermis rôznych hrúbok sú fragmentované alebo zrnité vo vzhľade s nerozlíšenými obrysmi, niekedy vo forme práškových granúl umiestnených medzi zväzkami kolagénových vlákien; v dolnej časti dermis sú elastické vlákna tenké, dlhé, zvlnené, chýbajú okolo vlasových folikulov. Histochemická štúdia odhalila zvýšenie obsahu glykozaminoglykánov v hlavnej látke dermis, čo môže byť spôsobené zmenami v elastických vláknach. Podobná patológia elastických vlákien bola nájdená v aortálnej stene, v pľúcnom tkanive u pacientov s kardiorespiračnými prejavmi ochorenia. S elektrónovou mikroskopiou v papilárnej dermisovej vrstve boli detekované len mikrofibrily pripomínajúce oxytalenové vlákna a neboli žiadne elanínové vlákna. Krátke, nepravidelne tvarované alebo sférické elastické vlákna sa nachádzajú v retikulárnej vrstve, ktorá sa nachádza medzi málo zmenenými kolagénovými vláknami. Ich matrica je elektronicky transparentná, bez mikrofibrilov, ktoré sú zvyčajne viditeľné medzi amorfnou matricou. Na miestach, kde sa mikrofibrily zvyčajne pozerajú pozdĺž obvodu elastického vlákna, je zistená zrnitá vláknitá látka. Samostatné zväzky mikrofibrilov sa nachádzajú v blízkosti elastických vlákien. Na týchto miestach SR. Sayers a kol. (1980) zistili elektrón-husté usadeniny amorfnej látky rovnakej lokalizácie. V hlbších častiach dermis sa elastické vlákna menia menej, aj keď vyzerajú tenké a krátke, fibroblasty - s príznakmi zvýšenej proteín-syntetickej funkcie.

Histogenéza mäkkej pokožky. Za normálnych okolností, mikrovlákna tvoria sieť, ktorá hrá dôležitú úlohu v orientácii elastínových molekúl (tzv vektor syntézy) na strane a "end-to-end" spoje, ktorá zaisťuje bežnú štruktúru elastických vlákien a jeho fyziologickú užitočnosti. Pri chudobnej koži je zlomený vzťah medzi dvoma hlavnými zložkami elastického vlákna, proteínovým elastínom, ktorý tvorí amorfnú matricu vlákna a mikrofibrily. M. Ledoux-Corbusier (1983), sa domnieva, že v autozomálne recesívny dedičnej typu voľnej kože nie je deštrukcie elastických vlákien a ich nedostatočného rozvoja. Neprítomnosť elanínových vlákien a malého množstva oxitálanu naznačuje rozpad elastogenézy v počiatočných štádiách. Elastogenéza úplne chýba v papilárnej vrstve a blokuje sa v sieťovej vrstve. V súvislosti s tým je termín "elastolýza" neúčinný a správnejšie považovaný za hlavný proces generalizovaného narušenia elastogenézy. Niektorí autori, okrem elastických, nachádzajú zmeny v kolagénových vláknach vo forme nerovnomernosti ich priemeru a rozpadu, podobne ako v prípade syndrómu Chernogubov-Ehlers-Danlos. Zdá sa, že je to kvôli všeobecnosti enzymatickej regulácie jednotlivých etáp biosyntézy kolagénu a elastických vlákien.

Získané alebo sekundárne, elastolysis na rozdiel od dedičné typy sa zvyčajne vyskytuje u dospelých v dôsledku rôznych zápalových kožných porúch (postinflammatory dermatohalazis): žihľavka, popáleniny, kontaktná dermatitída, ekzém, ale môže tiež nastať bez predchádzajúceho zápalu.

Elastolysis môže byť tiež prejavom syndrómu Chernogubova-Ehlers-Danlosův syndróm s autozomálne recesívne dedičnosť, pružný pseudoxanthoma, autozomálne dominantné amyloidóza. Predpokladá sa, že základom pre vývoj získanej elastolýzy je dedičná predispozícia a predchádzajúce kožné ochorenia sú len rozlišovacím faktorom.

Na rozdiel od dedičných foriem na kožu s výnimkou bežnej sypké kožných prejavov často viditeľné zvyškové prejavy dermatóza, proti ktorej sa vyvinula. Avšak časté zničenie vnútorných orgánov - pľúc, srdca, tráviaceho traktu, podobné tým, ktoré je opísané v autozomálne recesívny zdedenú typu voľnej kože, čo vyššie uvedené rozdelenie dedičné ochorenie a získané formy veľmi podmienený a vyžaduje vytvorenie dodatočných kritérií.

Patemória chutej pokožky. Histológia získal elastolysis ale tieto zmeny môžu zahŕňať zápalovú reakciu, čo naznačuje zmeny, ktoré predchádzajú rozvoju voľnej kože. V niekedy pozorovaná lymfohistiocytická kožné infiltráty, obrie bunky cudzích telies prímes eozinofilné granulocyty, eozinofilná spongiózy, usadeniny vápnika. H. Nanko a kol. (1979), sa domnievajú, že kožné zmeny sa vyskytujú v získaných typu elastolysis autoimunitné odpovede, ako o tom svedčí popisu niekoľkých kombinácií zaťažovacích získaných elastolysis s autoimunitným ochorením - mnohopočetného myelómu, systémový lupus erythematosus a amyloidózy kože. Elektronové mikroskopické vyšetrenie kože so získanou elastolýzou sa odhalilo spolu s normálnymi zmenenými elastickými vláknami. Sú roztrieštené, obklopený malé, krátke vlákna, sú ruiny elastických vlákien vo forme elektrón-malou amorfného materiálu. Tak so získanou formou je pozorovaná deštrukcia normálne vytvorených elastických vlákien.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]