Pagetova choroba

Pagetova choroba (. Syn: ekstramammarnaya Pagetovej choroby, adenokarcinóm acrospinocellulaie epidermotropicum) - karcinóm in situ, lokalizovaná, obvykle okolo bradavky alebo bradavky prsníka, aspoň v oblasti genitálií, podpazušia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Príčiny a patogenéza Pagetovej choroby

Pagetova choroba sa vzťahuje na prekancerózne stavy. Predpokladá sa, že extramamárne formy sú spojené s karcinómom potných žliaz. Hrudky v oblasti mliečnych žliaz sa považujú za metastázy podľa neustálej rakoviny prsníka. Ako provokujúce faktory Pagetovej choroby môžu byť trauma, zmeny jazvy a iné endo- a exogénne faktory.

Gistopatologiya

Existujú akantóza, papilomatóza, polymorfizmus buniek podobných chrbtice, prítomnosť buniek ijet (veľké bunky s ľahkou cytoplazmou a svetlo sfarbené alebo hyperchromické jadro). Bunky nemajú intercelulárne väzby. V dermis sa pozoruje zápalová reakcia pozostávajúca prevažne z lymfocytov, plazmy a niekoľkých žírnych buniek.

Patomorfologii

V čerstvých prvkoch v pokožke - akantóza s predĺžením a rozšírením epidermálnych výrastkov, v starých prvkoch je epidermis zriedená. Medzi epiteliálnymi bunkami Pagetových buniek je charakteristicky veľký, zbavený mostov buniek so svetlou cytoplazmou a veľkým jadrom. Obyčajne sú v bazálnej vrstve epidermis obzvlášť početné, spôsobujú ich dezorganizáciu. Spravidla nádorové bunky neprenikajú do dermis. Keď je veľa Pagetových buniek, vytvárajú bunky, tlačia a deformujú bunky epidermis. Vo svojej cytoplazme sa zisťuje glykogén, neutrálne glykozaminoglykány a látka typu sialomycínu. Niektoré bunky môžu obsahovať melanín, prenikajúc ich zo susedných melanocytov, zatiaľ čo samotné bunky Peget sú DOPA-negatívne.

V papilárnej vrstve dermis sa zaznamenávajú zápalové infiltráty s rôznymi intenzitami. V epidermis sa v blízkosti mliečnych pasáží niekedy určujú bunkové vlákna z atypických buniek. Elektrónová mikroskopia ukázala, že bunky Paget sú mierne diferencované, majú desmosómy a mikrovily. Podobný vzor sa podobá štruktúre epiteliálnych buniek kanálov apokrinných alebo ekrrínových žliaz. Histochemicky tieto bunky vykazovali známky apokrinnej diferenciácie.

Pathohistologické zmeny s extramamárnymi formami Pagetovej choroby sú podobné ako v lokalizácii v prsnej žľaze.

Histogeneticky je Pagetova choroba lokalizácie prsníka spojená s bunkami rakoviny prsníka, rovnako ako s karcinómmi z modifikovaných apokrinných žliaz. Keď ekstramammarnoy lokalizácia nádoru sa môže vyvinúť z infundibulyarnoy vlasových folikulov buniek a apokrinné žľazy v dôsledku ektopickej postavení končatín buniek v epidermis.

Diferenciálna diagnostika musí byť vyrobené s mikrobiálne ekzém, svrabu, primárne) syfilis, chronická pyoderma povrchové kandidózy, karcinóm bazálnych buniek, hubových mykóz, neurodermatitída, herpes infekcia, melanómu. Diferenciácia Pagetovej choroby vyplýva z Bowenovej choroby, v ktorej môžu byť tiež detegované vakuolytické epiteliálne bunky. Avšak, na rozdiel od posledných uvedených článkov nemajú Paget medzibunkovej mosty a obsahujú PAS-pozitívne látku a sialomutsinov dáva metachromasia pri zafarbené toluidínovou modrou a thionin. Ďalej, Bowenova choroba, na rozdiel od hrudkovaniu Pagetovej choroby pozorovalo jadra v multijadrové obrie epiteliálnych buniek, ako aj fenoménu dyskeratóza. Z pagetoidného malígneho melanómu je Pagetova choroba charakterizovaná skutočnosťou, že nádorové bunky prenikajú do dermis; v niektorých bunkách malígneho melanómu existuje malé množstvo melanínu a poskytujú pozitívnu reakciu s monoklonálnymi protilátkami HMB-45.

Symptómy Pagetovej choroby

Pagetova choroba sa spravidla rozvíja u ľudí starších ako 40 rokov, najmä u žien.

Choroba začína ako obmedzená škvrnitá lézia, olupovanie a pripomínajúce ekzém. Obrysy zamerania sú nesprávne, polycyklické. Počas niekoľkých mesiacov alebo rokov, veľkosť krbu sa zvyšuje, zvyšuje macerácia, tesnenie sa stáva výraznejšie, najmä na okrajoch, vytvorené eróziou, na ktoré sa serózna-krvavý chrasty, po odstránení, ktorý je viditeľný za mokra, granúl, povrch mierne krvácanie. V strede môže dôjsť k zjazveniu, v dôsledku čoho sa v niektorých prípadoch nakreslí bradavka. U pacientov s extramamárnou formou Pagetovej choroby môžu byť pozorované zhubné nádory iných miest. Klinický obraz extramamárnej lokalizácie Pagetovej choroby môže pripomínať psoriázu, obmedzený ekzém alebo Bowenovu chorobu.

Typickým miestom lézie je halo bradavky, oveľa menej často iné časti kože (pohlavné orgány, perineum, brucho, axilárne dutiny). Jednostranná lézia mliečnych žliaz je charakteristická. Pagetova choroba začína sčervenaním, sotva viditeľným peelingom bradavky. Potom exsudatívne javy sú zaznamenané až po ľahké moknutija, svrbenie. Obrys lézie je častejšie nepravidelný, polycyklický, jeho zóna sa veľmi pomaly rozširuje a presahuje kruh bradavky. Zranenie sa podobá ekzému. V priebehu času (mesiace, roky) sa okraje zamerania stávajú hustými, povrch je pokrytý séro-krvavými kôrkami. Po odstránení kôrovcov, vlhkej, granulovanej (v dôsledku vegetácie) sa nachádza mierne krvácajúci povrch.

Výsledkom je, že bradavky sa zasúvajú hlbšie, až kým nezmiznú úplne. Palpácia odhaľuje zhrubnutie tkanív podobné nádoru a zvýšenie regionálnych lymfatických uzlín. V rôznom stupni výrazného svrbenia, pálenia a bolesti.

Pri extramamárnej lokalizácii sa Pagetova choroba nachádza v anogenitálnej oblasti a klinicky sa prejavuje veľkým polymorfizmom. Ohniská sa môžu postupne rozšíriť do blízkych oblastí pokožky.

Liečba Pagetovej choroby

Pagetova choroba je liečená chirurgickou a / alebo radiačnou terapiou.