Papilárny hidradenóm kože: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Hidradenoma papillaris je zriedkavý benígny multilobulovaný nádor apokrinných potných žliaz, lokalizovaný v derme.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) v rokoch 1979 až 1987 medzi 750 tisíc biopsiami našli iba 219 hidradenómov - v 5 % prípadov išlo o ekrinné (poroidné) hidradenómy, v 95 % - apokrinné (svetlobunkové) hidradenómy. 99 % nádorov bolo solitárnych. Pomer mužov a žien bol 1:1. 80 % pacientov malo viac ako 40 rokov. V 50 % prípadov bol hidradenóm lokalizovaný na koži tváre a pokožky hlavy, v 21 % - na koži končatín, v 20 % - na trupe. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia, iba v 6 prípadoch bol nádor lokalizovaný v koži mliečnej žľazy a nebol zaznamenaný ani jeden prípad lokalizácie nádoru na vulve a perianálnej oblasti.

Príčiny a patogenéza hidradenómu papily cutanea nie sú známe.

Príznaky papilárneho hidradenómu kože. Klinicky je hidradenóm cystovitý, jasne ohraničený kožný a/alebo intradermálny uzlík, sivo-modrastej farby, niekedy s uvoľňovaním svetlej alebo krvavej tekutiny, s priemerným priemerom 1-3 cm.

Ochorenie sa ľahko diagnostikuje. Vyznačuje sa tvorbou nádorovitých útvarov u žien v oblasti veľkých pyskov ohanbia, hrádze a menej často v iných oblastiach kože, kde sa nachádzajú apokrinné potné žľazy.

Nádor má guľovitý tvar, mäkkú konzistenciu, pohyblivý, bezbolestný, priemer sa pohybuje od 1-2 do 4-5 cm. Veľké nádory vyčnievajú nad povrch kože.

Histopatológia. V hlbokých vrstvách dermy sa pozoruje nádor obklopený kapsulou, ktorá nie je spojená s epidermou. Nádor má žľazovú štruktúru, pozostáva z tubulov a cystických útvarov lemovaných prizmatickými bunkami.

Patomorfológia. Autori rozlišujú dve hlavné formy hidradenómu - poroidný (s ekrinnou diferenciáciou) a svetlobunkový (apokrinný). Prvý variant pri malom zväčšení je multilobulárny s rôznym pomerom pevných a cystických zložiek. Nádor je častejšie cystický, lokalizovaný v hlbokých častiach dermy, obklopený vláknitou kapsulou a nie je spojený s epidermou, ktorá ho pokrýva. Steny cysty sú vystlané keratinizovaným epitelom, v lúmene sa nachádzajú tubulárne štruktúry a papilárne výrastky. Cytologicky sa určujú poroidné (typ ekrinného porómu) a kutikulárne bunky, ložiská nekrózy, jadrový polymorfizmus a niekedy aj multinukleárne makrofágy. Poroidné bunky sú malé, tmavé, s riedkou cytoplazmou, kutikulárne bunky sú väčšie, so svetlou cytoplazmou a medzibunkovými mostíkmi, pripomínajúce kutikulárne bunky normálneho vývodu ekrinnej potnej žľazy. Poroidný variant hidradenómu je potrebné odlišovať od jednoduchého hydrakantómu, ekrinného porómu - v oboch prípadoch nie je hidradenóm spojený s epidermou.

Svetlobunkový hidradenóm sa delí na solídne, cystické a solídno-cystické varianty. Podľa bunkového zloženia môžu obsahovať svetlé, šupinovité (eozinofilné, granulované, polygonálne), mucinózne bunky a apokrinné bunky vystieľajúce tubulárne štruktúry. Tieto sú prítomné takmer v každom variante hidradenómu. Nádor sa zvyčajne nachádza v derme, ale niekedy sa pozoruje súvislé spojenie s hyperplastickou epidermou a infundibulom folikulu. Cytoplazma svetlých buniek má vysoký obsah glykogénu, ktorý sa počas liečby diastázou odstraňuje. Šupinovité bunky majú okrúhle alebo oválne jadro, sotva viditeľné jadierka a jemne rozptýlený chromatín. V cytoplazme sa nachádza veľa tonofilamentov. Mucinózne bunky sa v hidradenóme ťažko detekujú; zvyčajne vystieľajú cystické dutiny a vyznačujú sa balónovitou cytoplazmou bohatou na mucín. Bunky vystieľajúce tubuly môžu byť dvoch typov - prizmatické a valcové. Prvé líniové štruktúry podobné kanálikom (znak diferenciácie kanálikov), druhé líniové žľazovité štruktúry do istej miery odrážajú diferenciáciu smerom k sekrečnej časti apokrinnej žľazy.

Histogenéza. Histochemické a elektrónmikroskopické metódy odhalili známky sekrécie podľa typu apokrinných žliaz: pozitívnu reakciu na lyzozomálne enzýmy a negatívnu fosforylázovú reakciu. Histogenetické prepojenie tohto nádoru s apokrinnými žľazami bolo potvrdené ultraštrukturálnymi štúdiami. Žľazové bunkové elementy mali výrazný Golgiho komplex a elektrónovo husté útvary s „zovretím“ apikálnej časti buniek (sekrečných granúl) do lúmenu vývodu.

Svetlobunkový hidradenóm sa odlišuje od metastáz svetlobunkového karcinómu obličkových buniek. Ten sa vyznačuje absenciou lobulárnej štruktúry, bohatou vaskularizáciou s masívnymi extravazátmi erytrocytov a prítomnosťou hojných tukových inklúzií v cytoplazme buniek.

Pri povrchovo odobratej biopsii môžu byť ťažkosti v diferenciálnej diagnostike s variantom svetlobunkového spinocelulárneho karcinómu, neoplazmami mazovej žľazy a trichilemálnou diferenciáciou pri reaktívnej hyperplázii folikulárneho epitelu vírusového pôvodu.

Liečba papilárneho hidradenómu kože. Vykonáva sa chirurgická excízia nádoru.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]