^

Zdravie

A
A
A

Pineoblastóm mozgu

 
, Lekársky editor
Posledná kontrola: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Všetok obsah iLive je lekársky kontrolovaný alebo kontrolovaný, aby sa zabezpečila čo najväčšia presnosť faktov.

Máme prísne smernice týkajúce sa získavania zdrojov a len odkaz na seriózne mediálne stránky, akademické výskumné inštitúcie a vždy, keď je to možné, na lekársky partnerské štúdie. Všimnite si, že čísla v zátvorkách ([1], [2] atď.) Sú odkazmi na kliknutia na tieto štúdie.

Ak máte pocit, že niektorý z našich obsahov je nepresný, neaktuálny alebo inak sporný, vyberte ho a stlačte kláves Ctrl + Enter.

Blastóm, vzácny typ rakovinového neuroektodermálneho nádoru, v epifýze alebo epifýze endokrinnej žľazy mozgu je definovaný ako mozgový pinooblastóm.

V časti novotvarov ICD-10 má tento nádor kód C75.3 (zhubný novotvar iných endokrinných žliaz). Podľa klasifikácie WHO sa pinoblastómy považujú za nádory IV. Stupňa. [1]

Epidemiológia

Podľa štatistík je vo väčšine prípadov mozgový boroblastóm detegovaný u detí od jedného do 12 rokov, čo predstavuje 1 - 2% mozgových malígnych novotvarov zistených v detstve. Ale takmer polovica nádorov epifýzy sú pinoblastómy, ktorých latentné obdobie je v priemere päť rokov. [2]

Pineoblastóm mozgu u dospelých je diagnostikovaný u nie viac ako 0,5% všetkých nádorov mozgových štruktúr.

Príčiny pinoblastómy

Epifýza (epifýza) endokrinná žľaza - epifýza (epifýza  )  - sa nachádza v strednom mozgu. Produkuje melatonín (ktorý synchronizuje cyklus spánku-bdenia), neurotransmiter serotonín a lipidový hormón adrenoglomerulotropín (stimulátor syntézy aldesterónu v kôre nadobličiek).

Konkrétne príčiny pinoblastómu nie sú známe, aj keď existujú dôkazy, že súvisí s určitými genetickými abnormalitami - zárodočnými mutáciami v tumor supresorových génoch RB1 alebo DICER1.

Odborníci nevylučujú, že také rizikové faktory, ako je vystavenie plodu zvýšenej úrovni radiácie v prostredí, vnútromaternicová intoxikácia alebo hladovanie kyslíka plodom počas ontogenézy, môžu viesť k negatívnym zmenám na úrovni sporadických mutácií génov v bunkách formovania štruktúry mozgu.

Najpravdepodobnejším faktorom, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť vzniku pinoblastómu, je dedičná predispozícia, ak majú rodičia zmeny v géne, ktoré sa na dieťa prenášajú autozomálnym dominantným spôsobom. [3]

Patogenézy

Mechanizmus viacstupňového procesu onkogenézy pri vývoji mozgového pinooblastómu zostáva predmetom výskumu.

Dospelá epifýza pozostáva z pinealocytov, astrocytov, mikroglií a ďalších intersticiálnych buniek. Jeho tvorba počas embryogenézy prechádza tromi štádiami, pričom začiatok má formu procesu neuroepitelu v streche tretej komory mozgu. Primordium tvoria progenitorové bunky (multipotentné kmeňové bunky) Pax6; pinealocyty epifýzového parenchýmu sa tvoria aj z progenitorových buniek. Jedná sa o intermediárne, čiastočne diferencované bunky, ktoré sa nazývajú blastocyty.

Patogenézu epifýzového blastómu možno pozorovať v skutočnosti, že v jednom zo stupňov tvorby epifýzy dochádza v dôsledku mutácií v génoch potlačujúcich nádory, ktoré regulujú rast buniek a expresiu proteínov DNA, k nekontrolovanej mitóze blastocytov. [4]

Príznaky pinoblastómy

Skoré alebo prvé príznaky mozgového pinooblastómu sa prejavujú vo forme bolesti hlavy, nevoľnosti a zvracania. Je to dôsledok zvýšenia intrakraniálneho tlaku v dôsledku akumulácie mozgovomiechového moku okolo mozgu - hydrocefalu. [5]

Ďalšie príznaky závisia od veľkosti nádoru a jeho rozšírenia do susedných častí mozgu, vrátane:

  • zvýšená únava;
  • nestabilita telesnej teploty;
  • poruchy videnia (zmeny v očných pohyboch vo forme nystagmu, dvojitého videnia, strabizmu);
  • znížený svalový tonus;
  • problémy s koordináciou pohybov;
  • poruchy spánku;
  • zhoršenie pamäti.

Komplikácie a následky

Aj keď pineoblastóm mozgu prekračuje svoje hranice veľmi zriedka, okrem šírenia metastáz tohto malígneho novotvaru mozgovomiechovou tekutinou sú dôsledkami a komplikáciami aj relapsy a vývoj neurologických, kognitívnych a endokrinných porúch rôzneho stupňa.

Predovšetkým sa jedná o dysfunkciu hypofýzy, ktorá vedie k spomaleniu rastu a sexuálnemu vývoju.

Diagnostika pinoblastómy

Ak existuje podozrenie na pinoblastóm, diagnóza nemôže vychádzať z klinického obrazu: sú potrebné krvné testy na neurónovo špecifickú enolázu a chromogranín-A; tiež vyžaduje analýzu mozgovomiechového moku, ktorá sa odoberá pomocou  lumbálnej punkcie .

Biopsiu na histologické vyšetrenie nádorových buniek je možné vykonať aspiráciou pred operáciou na odstránenie pinooblastómu alebo priamo počas nej.

Inštrumentálna diagnostika má rozhodujúci význam: MRI alebo CT mozgu, magnetická rezonančná spektroskopia, PET (pozitrónová emisná tomografia).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva hypofýzy cysty, teratom , gliómu (glioblastoma multiforme), germinom, embryonálny karcinóm, meduloblastóm , papilárna nádoru, pineocytom.

Komu sa chcete obrátiť?

Liečba pinoblastómy

Pineoblastóm sa lieči veľmi ťažko a jeho základom je chirurgická liečba - odstránenie čo najväčšieho množstva nádoru.

Po operácii dostávajú dospelí a deti staršie ako tri roky radiačnú terapiu celého mozgu a miechy - kraniospinálne žiarenie, ako aj chemoterapiu. A deti do troch rokov po odstránení nádoru môžu dostávať iba chemoterapiu. [6]

Prevencia

Rozvoju tohto opuchu sa v súčasnosti nedá zabrániť.

Predpoveď

Pineoblastóm mozgu - najagresívnejší nádor epifýzy epifýzy - má zlú prognózu, čo je dané ich rýchlym rastom a rozšírením do ďalších mozgových štruktúr.

Celková päťročná miera prežitia u detí s pinooblastómom je 60 - 65%, u dospelých - 54 - 58%.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.