Poruchy koagulácie spôsobené cirkulujúcimi antikoagulanciami: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Cirkulujúce antikoagulanciá sú zvyčajne autoprotilátky, ktoré neutralizujú špecifické koagulačné faktory in vivo (napr. autoprotilátky proti faktorom VIII a V) alebo inhibujú fosfolipidy viazané na proteíny in vitro. Niekedy autoprotilátky neskorého typu spôsobujú krvácanie in vivo väzbou na protrombín.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formuláre

Izoprotilátky proti faktoru VIII sa vyvíjajú u 15 – 30 % pacientov s ťažkou hemofíliou A ako komplikácia opakovanej expozície normálnym molekulám faktora VIII ako substitučnej terapii.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulanciá ovplyvňujúce hladiny faktora VIII

Protilátky proti faktoru VIII sa môžu občas vyskytnúť u pacientov bez hemofílie, napríklad u žien po pôrode, ako prejav systémového autoimunitného ochorenia, pri prechodnej imunitnej dysregulácii, u starších pacientov bez iných ochorení. U pacientov užívajúcich antikoagulanciá faktora VIII sa môže vyvinúť život ohrozujúce krvácanie.

Plazma obsahujúca protilátky proti faktoru VIII sa vyznačuje zvýšením parciálneho tromboplastínového času, ktorý sa nekoriguje pridaním normálnej plazmy alebo iného zdroja faktora VIII v pomere 1:1 k plazme pacienta. Testovanie sa vykonáva ihneď po zmiešaní a po inkubácii.

Liečba cyklofosfamidom a glukokortikoidmi môže u pacientov bez hemofílie znížiť produkciu autoprotilátok. U žien po pôrode môžu autoprotilátky spontánne vymiznúť.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika poruchy koagulácie

U pacientov so závažným krvácaním, zvýšením parciálneho tromboplastínového času aj protrombínového času, ktoré sa nekorigujú pri opakovaní testu na zmesi normálnej plazmy a plazmy pacienta v pomere 1:1, by sa malo predpokladať prítomnosť cirkulujúcich antikoagulancií.

Antifosfolipidové protilátky zvyčajne podporujú trombózu. U niektorých pacientov sa však protilátky viažu na protrombín-fosfolipidový komplex, čo spôsobuje hypoprotrombinémiu, ktorá môže viesť k závažnému krvácaniu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liečba poruchy koagulácie

Liečba cyklofosfamidom a glukokortikoidmi môže u pacientov bez hemofílie znížiť produkciu autoprotilátok. U žien po pôrode môžu autoprotilátky spontánne vymiznúť.