Poruchy koagulácie v dôsledku cirkulujúcich antikoagulancií: príčiny, symptómy, diagnostika, liečba

Cirkulujúcej antikoagulanty Typickým autoprotilátkami, ktoré neutralizujú špecifických koagulačných faktorov in vivo (napr., Autoprotilátky proti faktorov VIII a V) alebo inhibovať fosfolipidov viazaných na bielkoviny in vitro. Niekedy oneskorený typ auto-protilátky spôsobuje krvácanie in vivo, väzbový protrombín.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formuláre

Isoantibodies na faktor VIII sa vyvinú u 15-30% pacientov s ťažkou hemofíliou A ako komplikácia opakovaného kontaktu s normálnymi molekulami faktora VIII ako náhradnej terapie.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulanciá, ktoré ovplyvňujú hladinu faktora VIII

Protilátok proti faktoru VIII, môže niekedy nastať u pacientov, ktorí nemajú hemofília, napríklad u žien po pôrode ako prejav systémových autoimunitných ochorení, ktoré porušujú prechodné imunitný regulácie, u starších pacientov v neprítomnosti ďalších chorôb. U pacientov s antikoagulanciami faktora VIII sa môže vyvinúť život ohrozujúce krvácanie.

Plazma obsahujúci protilátky proti faktoru VIII, vyznačujúci sa zvýšením parciálneho tromboplastínového času, ktorý nie je korigovaný pridaním normálnej plazmy faktora VIII alebo iného zdroja v pomere 1: 1 s plazmou pacienta. Testovanie sa uskutočňuje ihneď po zmiešaní a po inkubácii.

Liečba cyklofosfamidom a glukokortikoidmi môže znížiť produkciu autoprotilátok u pacientov, ktorí nemajú hemofíliu. U žien v období poporodenia autoanalýzy môžu spontánne vymiznúť.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika poruchy koagulácie

Prítomnosť cirkulujúcich antikoagulancií podozrenie u pacientov so závažným krvácaním, zvýšenie ako nové čiastkové tromboplasti čase a protrombínového času, ktoré nie sú korigované pomocou opakovaného testovanie zmesou normálnej plazmy a plazme pacienta v pomere 1: 1.

Antifosfolipidové protilátky zvyčajne prispievajú k rozvoju trombózy. Avšak u niektorých pacientov sa protilátky viažu na protrombín-fosfolipidový komplex, indukujúc hypoprotrombinémiu, čo môže viesť k výraznému krvácaniu.

[16], [17], [18], [19], [20]

Liečba poruchy koagulácie

Liečba cyklofosfamidom a glukokortikoidmi môže znížiť produkciu autoprotilátok u pacientov, ktorí nemajú hemofíliu. U žien v období poporodenia autoanalýzy môžu spontánne vymiznúť.