Pseudobulbárny syndróm

Pseudobulbárna paralýza (supranukleárna bulbárna paralýza) je syndróm charakterizovaný paralýzou svalov inervovaných V, VII, IX, X, XII hlavovými nervami v dôsledku bilaterálneho poškodenia kortikonukleárnych traktov jadier týchto nervov. V tomto prípade sú ovplyvnené bulbárne funkcie, predovšetkým artikulácia, fonácia, prehĺtanie a žuvanie (dyzartria, dysfónia, dysfágia). Na rozdiel od bulbárnej paralýzy však nedochádza k svalovej atrofii a existujú reflexy orálneho automatizmu: zvýšený proboscis reflex; objavuje sa Astvacaturovov nazolabiálny reflex; Oppenheimov reflex (sací pohyb v reakcii na podráždenie pier), dištancovo-orálne a niektoré ďalšie podobné reflexy, ako aj patologický smiech a plač. Štúdium faryngeálneho reflexu je menej informatívne.

[ 1 ], [ 2 ]

Príčiny pseudobulbárnej paralýzy

Neurológovia identifikujú nasledujúce hlavné príčiny pseudobulbárnej paralýzy:

1. Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry (lakunárny stav pri hypertenzii, ateroskleróza; vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma, okrem iného.
3. Vrodený bilaterálny periakveduktálny syndróm.
4. Traumatické poranenie mozgu.
5. Epizodická pseudobulbárna paralýza pri epileptiformnom operkulárnom syndróme u detí.
6. Degeneratívne ochorenia s poškodením pyramídového a extrapyramídového systému: ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavá), OPCA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívna supranukleárna obrna, Parkinsonova choroba, multisystémová atrofia, iné extrapyramídové ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Viacnásobný alebo difúzny (gliómový) nádor.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia („ochorenie oživeného mozgu“).
11. Iné dôvody.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Cievne ochorenia

Cievne ochorenia postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej paralýzy. Opakované ischemické cievne mozgové príhody, zvyčajne u ľudí nad 50 rokov, s hypertenziou, aterosklerózou, vaskulitídou, systémovými ochoreniami, srdcovými a krvnými ochoreniami, viacnásobnými lakunárnymi mozgovými infarktmi atď., zvyčajne vedú k obrazu pseudobulbárnej paralýzy. Tá sa niekedy môže vyvinúť s jednou mozgovou príhodou, zrejme v dôsledku dekompenzácie latentnej cievnej mozgovej insuficiencie v druhej hemisfére. Pri vaskulárnej pseudobulbárnej paralýze môže byť táto sprevádzaná hemiparézou, tetraparézou alebo bilaterálnou pyramídovou insuficienciou bez parézy. Cievne ochorenie mozgu sa odhalí, zvyčajne potvrdené MRI obrazom.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

V dôsledku perinatálnej hypoxie alebo asfyxie, ako aj pôrodnej traumy, sa môžu vyvinúť rôzne formy detskej mozgovej obrny (DMO) s rozvojom spasticko-paretického (diplegického, hemiplegického, tetraplegického), dyskinetického (najmä dystonického), ataxického a zmiešaného syndrómu, vrátane syndrómov s obrazom pseudobulbárnej obrny. Okrem periventrikulárnej leukomalácie majú tieto deti často jednostranný hemoragický infarkt. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; približne tretina sa vyvinie u epileptických záchvatov. Anamnéza zvyčajne obsahuje náznaky perinatálnej patológie, oneskoreného psychomotorického vývoja a v neurologickom stave sa zisťujú reziduálne príznaky perinatálnej encefalopatie.

Diferenciálna diagnostika detskej mozgovej obrny zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičné metabolické poruchy (glutárová acidúria typu I; deficit arginázy; dopa-responzívna dystónia; hyperekplexia (s rigiditou); Lesch-Nyhanova choroba), ako aj progresívny hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhalí nejaký druh poruchy mozgu u takmer 93 % pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny akvaduktálny syndróm

Táto porucha sa vyskytuje v pediatrickej neurologickej praxi. Vedie (podobne ako vrodená bilaterálna skleróza hipokampu) k výraznému zhoršeniu vývoja reči, ktoré niekedy dokonca napodobňuje detský autizmus a obraz pseudobulbárnej paralýzy (najmä s poruchami reči a dysfágiou). Mentálna retardácia a epileptické záchvaty sa pozorujú približne v 85 % prípadov. MRI odhaľuje malformáciu perisylvijských gyrií.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ťažké traumatické poranenie mozgu (TBI)

Ťažká kraniocerebrálna trauma u dospelých a detí často vedie k rôznym formám pyramídového syndrómu (spastická mono-, hemi-, tri- a tetraparéza alebo plegia) a pseudobulbárnym poruchám s ťažkými poruchami reči a prehĺtania. Súvislosť s traumou v anamnéze nenecháva dôvod na diagnostické pochybnosti.

Epilepsia

Epizodická pseudobulbárna paralýza je opísaná u detí s epileptiformným operkulárnym syndrómom (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slinenie) pozorovaným v pomalej fáze nočného spánku. Diagnóza je potvrdená epileptickými výbojmi v EEG počas nočného záchvatu.

[ 14 ], [ 15 ]

Degeneratívne ochorenia

Mnohé degeneratívne ochorenia postihujúce pyramídový a extrapyramídový systém môžu byť sprevádzané pseudobulbárnym syndrómom. Medzi takéto ochorenia patrí amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárna paralýza (tieto formy sú častejšie ako príčina pseudobulbárneho syndrómu), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedkavo vedie k výraznému pseudobulbárnemu syndrómu), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárny parkinsonizmus, multisystémová atrofia a menej často iné extrapyramídové ochorenia.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačné ochorenia často postihujú kortikobulbárne trakty bilaterálne, čo vedie k pseudobulbárnemu syndrómu (skleróza multiplex, postinfekčná a postvakcinačná encefalomyelitída, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitída, komplex AIDS-demencia, adrenoleukodystrofia).

Do tejto skupiny možno zaradiť aj metabolické ochorenia myelínu (Peliziusova-Merzbacherova choroba, Alexandrova choroba, metachromatická leukodystrofia, globoidná leukodystrofia) („myelínové choroby“).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu zahŕňať pseudobulbárny syndróm vo svojich prejavoch. Vždy sa prejavia príznaky základnej infekčnej lézie mozgu.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Viacnásobný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa prejavujú rôzne klinické príznaky v závislosti od jeho lokalizácie v kaudálnej, strednej (pons) alebo orálnej časti mozgového kmeňa. Najčastejšie sa tento nádor začína vyvíjať v detstve (v 80 % prípadov pred 21. rokom života) s príznakmi postihnutia jedného alebo viacerých hlavových nervov (zvyčajne VI a VII na jednej strane), progresívnou hemiparézou alebo paraparézou, ataxiou. Niekedy sa poškodeniu hlavových nervov vyskytnú symptómy vedenia vzruchov. Pridávajú sa bolesti hlavy, vracanie a opuch fundusu. Vyvíja sa pseudobulbárny syndróm.

Diferenciálna diagnostika s pontínnou sklerózou multiplex, vaskulárnymi malformáciami (zvyčajne kavernóznym hemangiómom) a encefalitídou mozgového kmeňa. MRI je pri diferenciálnej diagnostike veľmi nápomocné. Je dôležité rozlišovať medzi fokálnym a difúznym gliómom (astrocytómom).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická pre pacientov, ktorí prežili resuscitačné opatrenia po asfyxii, klinickej smrti, dlhotrvajúcom kóme atď. Dôsledky ťažkej hypoxie okrem dlhotrvajúcej kómy v akútnom období zahŕňajú niekoľko klinických variantov vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídových syndrómov, cerebelárnej ataxie, myoklonických syndrómov, Korsakoffovho amnestického syndrómu. Oneskorená postanoxická encefalopatia so zlým výsledkom sa posudzuje samostatne.

Niekedy sa vyskytujú pacienti s hypoxickou encefalopatiou, u ktorých pretrvávajúce reziduálne účinky pozostávajú z prevládajúcej hypokinézy bulbárnych funkcií (hypokinetická dyzartria a dysfágia) na pozadí minimálne exprimovanej alebo úplne regresívnej celkovej hypokinézy a hypomímie (tento variant pseudobulbárnych porúch sa nazýva „extrapyramídový pseudobulbárny syndróm“ alebo „pseudopseudobulbárny syndróm“). Títo pacienti nemajú žiadne poruchy v končatinách a trupe, ale sú postihnutí v dôsledku vyššie uvedených prejavov zvláštneho pseudobulbárneho syndrómu.

Iné príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy sa pseudobulbárny syndróm prejavuje ako súčasť rozsiahlejších neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbárny syndróm v obraze centrálnej myelinolýzy pontu (malígny nádor, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfóm, kachexia, ťažká dehydratácia a poruchy elektrolytov, hemoragická pankreatitída, pelagra) a prekrývajúci sa syndróm „uzamknutej tepny“ (oklúzia bazilárnej tepny, traumatické poranenie mozgu, vírusová encefalitída, postvakcinačná encefalitída, nádor, krvácanie, centrálna myelinolýza pontu).

Centrálna pontínna myelinolýza je zriedkavý a potenciálne smrteľný syndróm, ktorý vedie k rýchlemu rozvoju tetraplégie (v kontexte základného ochorenia alebo Wernickeho encefalopatie) a pseudobulbárnej paralýzy v dôsledku demyelinizácie centrálneho pontu, ktorá je viditeľná na MRI a môže viesť k syndrómu uzamknutia. Syndróm uzamknutia (izolačný syndróm, syndróm deeferentácie) je stav, pri ktorom selektívna supranukleárna motorická deeferentácia vedie k paralýze všetkých štyroch končatín a kaudálnej lebečnej inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm má za následok tetraplégiu, mutizmus (afónia a anartria pseudobulbárneho pôvodu) a neschopnosť prehĺtať pri vedomí; komunikácia je obmedzená na vertikálne pohyby očí a viečok. CT alebo MRI odhaľuje deštrukciu medioventrálnej časti pontu.