Pseudobulbarov syndróm

Pseudobulbární obrna (supranukleárnou obrna bulbárna) - syndróm charakterizovaný ochrnutím svalov inervovaných V, VII, IX, X, XII kraniálnych nervov, čo vedie k bilaterálnej lézie kortikospinální dráhy jadrovej jadier týchto nervov. Preto trpí bulbárna funkcie výhodou artikulácie, fonácie, prehĺtanie a žuvanie (dyzartria, chrapot, dysfágia). Ale na rozdiel od bulbovej paralýzy nedochádza k svalovej atrofii a dochádza k reflexom orálneho automatizmu: zvýšený reflex reflexu; nazov-labiálny reflex Astvatsaturov sa objaví; Oppenheim reflex (sanie pohyby v reakcii na tvare vyvrtávacie pier), vzdialený-ústna a niektoré iné podobné reflexy a patologické smeje a plače. Štúdia faryngálneho reflexu je menej informatívna.

[1], [2],

Príčiny pseudobulbárnej obrny

Neurológovia zdôraznia tieto hlavné príčiny pseudobulbárnej paralýzy:

1. Cievne choroby postihujúce obe hemisféry (lacunárny stav pri hypertenzných ochoreniach, ateroskleróza, vaskulitída).
2. Perinatálna patológia a pôrodná trauma vrátane.
3. Vrodený syndróm bilaterálnej okcipitálnej vodivosti.
4. Kraniocerebrálne poškodenie.
5. Epizodická pseudobulbová paralýza s epileptiformným operačným syndrómom u detí.
6. Degeneratívne ochorenie s léziami pyramidálne a extrapyramídové systémov ALS, primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedka) OPTSA, Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, progresívne supranukleárnou obrna, Parkinsonova choroba, skleróza systémová atrofia, ďalšie extrapyramídových ochorenia.
7. Demyelinizačné ochorenia.
8. Dôsledky encefalitídy alebo meningitídy.
9. Viacnásobná alebo difúzna (gliómová) novotvar.
10. Hypoxická (anoxická) encefalopatia ("živé ochorenie mozgu").
11. Ďalšie dôvody.

[3], [4], [5], [6], [7]

Cievne choroby

Cievne choroby postihujúce obe hemisféry sú najčastejšou príčinou pseudobulbárnej paralýzy. Opakujúce sa ischemickej cievnej mozgovej príhody, väčšinou u osôb nad 50 rokov, vysoký krvný tlak, ateroskleróza, vaskulitída, systémové ochorenie, choroby srdca a krvi, viac Lakunární infarkty mozgu, atď, majú tendenciu viesť k obrazu pseudobulbar obrny. Tá môže niekedy vyvinúť po jedným ťahom, zrejme kvôli dekompenzácii latentného mozgovej cievnej nedostatočnosti v druhej pologuli. Vaskulárne pseudobulbar obrnou posledne môžu byť sprevádzané hemiparéza, tetraparesis alebo bilaterálne pyramídové nedostatočnosti bez obrnou. Bola zistená vaskulárna choroba mozgu, zvyčajne potvrdená obrazom MRI.

Perinatálna patológia a pôrodná trauma

Na základe perinatálnej hypoxie alebo asfyxia a pôrodná trauma, môžu vyvíjať rôzne formy mozgovou obrnou (CP) s rozvojom spastické-paretické (diplegicheskih, hemiplegickej, tetraplegicheskih), dyskinetických (hlavne dystonické), ataktický a zmiešané syndrómy, vrátane s obrazom pseudobulbárnej paralýzy. Na rozdiel od periventrikulárneho leukomalácie u týchto detí je často jednostranná hemoragickej myokardu. Viac ako polovica týchto detí vykazuje príznaky mentálnej retardácie; asi jedna tretina vyvíja epileptické záchvaty. Ako obvykle existujú náznaky históriou perinatálnej patológie, psychomotorickou retardáciou a neurologického stavu odhalila reziduálne príznaky perinatálnej encefalopatie.

Diferenciálna diagnostika mozgovej obrny zahŕňa niektoré degeneratívne a dedičných metabolických porúch (glutarovej typu acidúria I, arginasa nedostatku; vykonávajú reagujúce dystónia-dopa, giperekpleksiya (y tuhosť), Lesch-Nyhanov choroba) a progresívne hydrocefalus, subdurálny hematóm. MRI odhaľuje určité poruchy v mozgu takmer u 93% pacientov s detskou mozgovou obrnou.

Vrodený bilaterálny syndróm zásobovania vodou

Táto vada sa vyskytuje v detskej neurologickej praxi. Vedie (ako kongenitálna bilaterálne hippokampu skleróza) výraznou poruchou vývinu reči, čo niekedy napodobňuje infantilné autizmus a pseudobulbar obrna obrazu (predovšetkým s poruchami reči a prehĺtania). Približne 85% prípadov sa pozorovalo oneskorenie v psychickom vývoji a epileptických záchvatov. MRI deteguje malformáciu blízkych lesných gyri.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Ťažké kraniocerebrálne poškodenie (CCI)

Ťažké poranenie hlavy u dospelých a detí často vedie k rôznym vykonanie pyramídového syndrómu (spastické mono-, hemi, tri- alebo tetraparesis plégie) poruchy pseudobulbar a hrubé porušovanie reči a prehĺtania. Spojenie s traumou v anamnéze nenecháva príležitosť na diagnostické pochybnosti.

Epilepsie

Popisuje epizodické pseudobulbar obrnu s epileptiformné opercular syndrómu u detí (paroxyzmálna orálna apraxia, dyzartria a slintanie), pozorovanou v pomalom fázy spánku v noci. Diagnóza je potvrdená epileptickými výbojmi v EEG počas nočného útoku.

[14], [15]

Degeneratívne ochorenia

Mnoho degeneratívne ochorenie, ktoré sa vyskytujú s zapojením pyramídové a extrapyramídové systémov, môžu byť sprevádzané pseudobulbar syndrómom. Takáto ochorenia zahŕňajú amyotrofická laterálna skleróza, progresívna supranukleárnou paralýza (tieto formy ako príčina pseudobulbar syndrómu vyskytujú častejšie ako ostatné), primárna laterálna skleróza, familiárna spastická paraplégia (zriedka vedie k označenej ochrnutím pseudobulbar), Pickova choroba, Creutzfeldt-Jakobova choroba, Parkinsonova choroba, sekundárne Parkinsonova choroba, roztrúsená systémová atrofia, najmenej - iné extrapyramídové poruchy.

[16], [17], [18], [19]

Demyelinizačné ochorenia

Demyelinizačných ochorení často zahŕňajú kortiko-bulbárna cesty na oboch stranách, čo vedie k ochrnutím pseudobulbar (roztrúsená skleróza, po vakcinácii a po infekčnej encefalomyelitídy, progresívna multifokálna leukoencefalopatia, subakútna sklerotizujúca panencefalitídy, komplex AIDS demencia, adrenoleukodystrofie).

Rovnaká skupina ( "ochorenie myelínu") zahŕňajú metabolické ochorenia myelínu (Pelitsius-Merzbacherova ochorení, Alexander choroby, metachromatické leukodystrofie, Globoidní leukodystrofie).

[20], [21], [22], [23], [24],

Dôsledky encefalitídy a meningitídy

Encefalitída, meningitída a meningoencefalitída spolu s ďalšími neurologickými syndrómami môžu zahŕňať pseudobulbarový syndróm vo svojich prejavoch. Symptómy hlavnej infekčnej lézie mozgu sú vždy odhalené.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Viacnásobný alebo difúzny glióm

Niektoré varianty gliómu mozgového kmeňa sa prejavujú variabilnými klinickými príznakmi v závislosti od jeho umiestnenia v kaudálnom, strednom (variolový most) alebo orálnym úseku mozgového kmeňa. Vo väčšine prípadov je nádor začína v detstve (v 80% až 21 rokov), so zapojením jedného alebo viacerých symptómov hlavových nervov (zvyčajne VI a VII, s jednou rukou), hemiparéza alebo progresívne paraparéza, ataxia. Niekedy symptómy dirigenta predchádza porážke lebečných nervov. Bolesti hlavy, vracanie, opuchy na podložke sú pridané. Vyvíja sa pseudobulbarový syndróm.

Diferenciálna diagnostika s pontínovou formou roztrúsenej sklerózy, vaskulárnej malformácie (zvyčajne kavernózneho hemangiómu) a stopovej encefalitídy. Pri diferenciálnej diagnóze je základnou pomôckou MRI. Je dôležité rozlíšiť fokálnu a difúznu formu gliómu (astrocytómu).

Hypoxická (anoxická) encefalopatia

Hypoxická encefalopatia so závažnými neurologickými komplikáciami je typická u pacientov, ktorí prežili resuscitáciu po asfyxii, klinickej smrti, predĺženej kóme atď. Dôsledky závažné hypoxia, okrem dlhej bezvedomie v akútnej fáze zahŕňajú niekoľko klinických cieľov, vrátane demencie s (alebo bez) extrapyramídové príznaky, cerebelárne ataxie, myoklonické syndrómy, amnestické Korsakoff syndróm. Oneskorená dekikívna encefalopatia so zlým výsledkom sa posudzuje samostatne .

Niekedy sú pacienti s hypoxickým encefalopatie, ktorého trvalé reziduálne účinky sú ako funkcia bulbárna prevládajúcu hypokinéza (objaví hypokinéza dyzartria a dysfágiou) v dôsledku minimálnej intenzita alebo úplne regresii všeobecné hypokinéza a gipomimiya (táto voľba pseudobulbar porúch s názvom "syndróm extrapyramídové pseudobulbar" alebo "syndróm psevdopsevdobulbarnym "). Títo pacienti nemajú žiadne porušenie v končatín a trupu, ale invalidizirovany v súvislosti s vyššie uvedeným druhom prejavov pseudobulbar syndrómu.

Ďalšie príčiny pseudobulbárneho syndrómu

Niekedy pseudobulbar obrna sa prejavuje ako neoddeliteľná súčasť rozsiahlejšej neurologických syndrómov. Napríklad pseudobulbární obrna v obrazu centrálnej myelinolýza mostíka (zhubného bujnenia, zlyhanie pečene, sepsa, alkoholizmus, chronické zlyhanie obličiek, lymfómu, kachexia, ťažkej dehydratácie a elektrolytov porúch, hemoragickej pankreatitídy, pellagra) a lapované s ním "uzamknuté man" syndróm (oklúzia bazilárnej tepna, traumatické poškodenie mozgu, vírusová encefalitída, encefalitída po očkovaní, nádor, krvácanie, centrálne mostík myelinolýza).

Centrálne myelinolýza most - vzácne a potenciálne fatálne syndróm, ktorý sa prejavuje rýchly vývoj ochrnutie (v porovnaní s telesným ochorením alebo Wernicke encefalopatia) a ochrnutím pseudobulbar vzhľadom k demyelinizáciou centrálnych častí mosta, ktorá je viditeľná na MRI a, naopak, môže viesť k syndrómu "locked človek. " Syndróm "locked muž" ( "izolácia" syndróm de syndróm efference) - stav, v ktorom výberové supranukleárnou motora deeffereitatsiya vedie k ochrnutiu všetkých štyroch končatín, a chvostovej časti kraniocerebrálne inervácie bez poruchy vedomia. Syndróm sa prejavuje ochrnutie, mutismus (Athos a anarthria pseudobulbar pôvod) a neschopnosť prehltnúť, keď uložené vedomie; s schopnosť komunikovať je obmedzený iba vertikálne pohyby očí a očných viečok. CT alebo MRI odhaliť medioventralnoy zničenie mosta.