Striedavé syndrómy: príčiny, príznaky, diagnóza

Jadrá hlavových nervov a ich korene, ako aj dlhé vzostupné a zostupné dráhy, sú v mozgovom kmeni pevne „zabalené“. Preto poškodenie mozgového kmeňa zvyčajne postihuje segmentálne formácie (hlavové nervy) aj dlhé vodiče, čo vedie k charakteristickým kombináciám symptómov vo forme ipsilaterálneho poškodenia hlavového nervu a kontralaterálneho hemisyndrómu (striedavé syndrómy). Lézie v mozgovom kmeni sú často jednostranné a zriedkavo nepostihujú určité jadrá hlavových nervov, čo výrazne zjednodušuje určenie úrovne poškodenia.

Mozgový kmeň obsahuje aj také dôležité štruktúry, ako je systém riadenia pohľadu; vzostupný retikulárny aktivačný systém, ktorý zabezpečuje úroveň bdelosti a vedomia človeka (orálne časti mozgového kmeňa); vestibulárne jadrá a vodiče; systém posturálnej kontroly a regulácie svalového tonusu; zostupné okulosympatické vlákna, systémy na zabezpečenie životne dôležitých funkcií (dýchanie, krvný obeh, prehĺtanie). Nachádza sa tu (čiastočne) aj ventrikulárny systém mozgu.

Lézie mozgového kmeňa sa prejavujú nielen ako striedajúce sa syndrómy, ale aj ako mnohé iné syndrómy: poruchy zreníc a okulomotoriky, rôzne poruchy zraku (kombinovaná paralýza vertikálneho pohľadu, paralýza pohľadu nahor, paralýza pohľadu nadol, internukleárna oftalmoplégia, paralýza horizontálneho pohľadu, paralýza globálneho pohľadu, syndróm jeden a pol), poruchy vedomia a bdelosti (hypersomnické a komatózne stavy); „posteriórny“ syndróm akinetického mutizmu; syndróm „uzamknutého“; syndróm cerebellopontínneho uhla; bulbárny a pseudobulbárny syndróm; komplex vestibulárnych symptómov mozgového kmeňa; syndróm tektálnej hluchoty; syndrómy respiračnej tiesne (u pacienta v kóme); syndróm spánkového apnoe; hyperkinetické syndrómy mozgového kmeňa (myokýmia tváre, opsoklonus, velopalatínový myoklonus, syndrómy úľaku); akútna insuficiencia posturálnej kontroly (drop attacky); syndrómy nystagmu mozgového kmeňa; syndrómy kompresie mozgového kmeňa s kompresiou temporálneho laloku v tentoriu alebo foramen magnum); Brunsov syndróm; obštrukčný hydrocefalus (napríklad s kompresiou Sylviánskeho akvaduktu) so zodpovedajúcimi klinickými prejavmi; syndrómy dysgenézy (Arnoldov-Chiariho syndróm; Dandy-Walkerov syndróm); syndróm foramen magnum.

Ďalej sa zameriame predovšetkým na tie syndrómy mozgového kmeňa, ktorým sa v predchádzajúcich častiach knihy venovala len malá pozornosť, a to na syndrómy najtypickejšie pre ischemickú cievnu mozgovú príhodu v mozgovom kmeni.

A. Syndrómy poranenia predĺženej miechy:

• I. Mediálny miechový syndróm.
• II. Laterálny miechový syndróm.
• III. Kombinovaný syndróm (mediálny a laterálny) alebo hemimedulárny syndróm.
• IV. Laterálny pontomedulárny syndróm.

B. Syndrómy poškodenia mostíka:

• I. Syndrómy ventrálneho mostíka
• II. Syndrómy dorzálneho mostíka.
• III. Paramediálny pontínny syndróm.
• IV. Syndrómy laterálneho mostíka.

C. Syndróm univerzálnej disociovanej anestézie.

D. Syndrómy poškodenia mezencefalu:

• I. Ventrálny syndróm koreňa tretieho hlavového nervu.
• II. Dorzálny syndróm koreňa tretieho hlavového nervu.
• III. Dorzálny mezencefalický syndróm.
• IV. Superiorný bazilárny syndróm.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A. Syndrómy poškodenia predĺženej miechy

Poranenia vodičov na tejto úrovni mozgového kmeňa môžu viesť k monoplégii, hemiplégii, striedavej hemiplégii a rôznym senzorickým poruchám. Môže sa vyskytnúť dolná paraplégia alebo decerebrálna rigidita. Postihnutie alebo kompresia eferentných vlákien z oboch jadier nervu vagus môže viesť k závažným poruchám srdcovej a dýchacej funkcie, arteriálneho tlaku a smrti.

Poškodenie predĺženej miechy môže byť akútne, subakútne alebo chronické a má rôzne etiológie. Medzi ne môžu patriť nádory, tuberkulóm, sarkoidóza, poškodenie ciev (krvácanie, trombóza, embólia, aneuryzmy, malformácie), polioencefalitída, poliomyelitída, skleróza multiplex, syringobulbia, progresívna bulbárna paralýza (ALS), vrodené anomálie, infekčné, toxické a degeneratívne procesy. Extramedulárne syndrómy môžu byť spôsobené traumou, zlomeninami kostí lebečnej bázy, poruchami vývoja kostry, akútnym a chronickým zápalom membrán a náhlym zvýšením intrakraniálneho tlaku, čo vedie k porušeniu predĺženej miechy vo foramen magnum. Nádor mozočka môže viesť k podobnému obrazu.

I. Mediálny miechový syndróm (predný bulbárny syndróm Dejerineho)

1. Ipsilaterálna paréza, atrofia a fibrilácia jazyka (spôsobená poškodením 12. nervu). Odchýlka jazyka smerom k lézii. Zriedkavo môže byť funkcia 12. nervu zachovaná.
2. Kontralaterálna hemiplégia (v dôsledku postihnutia pyramíd) so zachovanými funkciami tvárových svalov.
3. Kontralaterálny pokles svalovo-artikulárnej a vibračnej citlivosti (spôsobený postihnutím mediálneho lemnisku). Keďže spinotalamický trakt, umiestnený dorzolaterálne, zostáva nepostihnutý, citlivosť na bolesť a teplotu zostáva zachovaná.

Ak sa lézia rozširuje dorzálne a postihuje mediálny longitudinálny fascikulus, môže sa vyskytnúť nystagmus smerujúci nahor. Niekedy sa mediálny miechový syndróm vyvíja bilaterálne, čo vedie k kvadruplégii (so zachovanými funkciami VII. nervu), bilaterálnej lingválnej plegii a zníženej svalovo-kĺbovej a vibračnej citlivosti vo všetkých štyroch končatinách.

Syndróm je spôsobený oklúziou prednej miechovej tepny alebo vertebrálnej tepny. Predná miechová tepna zásobuje ipsilaterálnu pyramídu, mediálny lemniscus a 12. nerv svojím jadrom.

Postihnutie prednej miechovej artérie alebo trauma môže občas viesť k skríženej hemiplegii (syndrómu deceusácie) s kontralaterálnou spastickou parézou nohy a ipsilaterálnou spastickou parézou ruky. Vyskytuje sa aj ochabnutá paréza a atrofia ipsilaterálneho sternokleidomastoideálneho a trapézového svalu a občas aj ipsilaterálnej polovice jazyka. Rozsiahlejšie lézie nad deceusáciou môžu viesť k spastickej tetraplegii.

Variantou mediálneho medulárneho syndrómu je Avellisov syndróm.

Mediálny infarkt miechy je ťažké diagnostikovať bez MRI.

II. Laterálny Wallenbergov syndróm v dreni (Wallenberg) - Zacharčenko.

1. Znížená citlivosť na bolesť a teplotu na ipsilaterálnej strane tváre (v dôsledku postihnutia nucleus tractus spinalis digemini). Niekedy sa pozoruje bolesť na ipsilaterálnej strane tváre.
2. Kontralaterálny pokles citlivosti na bolesť a teplotu v trupe a končatinách v dôsledku poškodenia spinotalamického traktu.
3. Ipsilaterálna paralýza mäkkého podnebia, hltana a hlasiviek s dysfágiou a dyzartriou v dôsledku postihnutia nucleus ambiguus.
4. Ipsilaterálny Hornerov syndróm (v dôsledku postihnutia zostupných sympatických vlákien).
5. Závraty, nevoľnosť a vracanie (v dôsledku postihnutia vestibulárnych jadier).
6. Ipsilaterálne cerebelárne príznaky (v dôsledku postihnutia dolného cerebelárneho pedunkulu a čiastočne aj samotného mozočku).
7. Niekedy sa vyskytuje čkanie a diplopia (tá druhá sa pozoruje v prípade postihnutia dolných častí mostíka).

Syndróm je spôsobený poškodením laterálnej oblasti miechy a dolného mozočku. Najčastejšie sa vyvíja pri oklúzii intrakraniálnej časti vertebrálnej artérie alebo zadnej dolnej mozočkovej artérie. Ďalšie príčiny: spontánna disekcia vertebrálnej artérie, zneužívanie kokaínu, medulárne nádory (zvyčajne metastázy), abscesy, demyelinizačné ochorenia, poškodenie žiarením, hematóm (v dôsledku ruptúry cievnej malformácie), manipulácia počas manuálnej terapie, trauma.

Pri tomto syndróme boli opísané aj rôzne poruchy pohybov očí a videnia: šikmá odchýlka (spôsobená eleváciou kontralaterálnej očnej buľvy), ipsilaterálny sklon hlavy s torziou očných buliev (reakcia očného sklonu) so sťažnosťami na dvojité videnie alebo sklon viditeľných okolitých predmetov, rôzne typy nystagmu, „nystagmus očných viečok“ a iné očné javy.

Niektorí výskumníci zahŕňajú medzi varianty tohto syndrómu Sestan-Chenaisov syndróm a Babinski-Nageotteov syndróm vo forme kombinovaného mediálneho a laterálneho infarktu.

Zároveň sa takéto symptomatické komplexy ako Jacksonov syndróm a Schmidtov syndróm (ako aj Tapiov, Berneho, Villaretov, Collet-Sicardov a ďalšie syndrómy) klasifikujú predovšetkým ako „neurálne“ syndrómy (syndrómy poškodenia hlavových nervov), pri ktorých sa postihnutie mozgovej hmoty pozoruje zriedkavo.

Čo sa týka striedavého Avellisovho syndrómu, ktorý sa prejavuje poškodením páru X (ipsilaterálna paralýza mäkkého podnebia a hlasiviek), ako aj spinotalamického traktu a zostupných okulosympatických vlákien (kontralaterálna hemianestézia a ipsilaterálny Hornerov syndróm), patrí zrejme k takým vzácnostiam, že sa v poslednej dobe prestal uvádzať v neurologických monografiách a príručkách.

III. Hemimedulárny syndróm.

Zriedkavo sa môže pozorovať kombinovaný syndróm (mediálny a laterálny medulárny syndróm (hemimedelulárny syndróm), zvyčajne spôsobený oklúziou intrakraniálnej vertebrálnej artérie.

Vo všeobecnosti je klinický obraz infarktov miechy veľmi heterogénny a závisí od rozsahu ischémie v predĺženej mieche; niekedy sa rozširujú do dolných častí mostíka, horných častí miechy a mozočku. Okrem toho môžu byť jednostranné alebo obojstranné.

Poškodenie kaudálnych častí mozgového kmeňa môže viesť k neurogénnemu pľúcnemu edému.

IV. Laterálny pontomedulárny syndróm.

V tomto prípade sa pozoruje klinický obraz laterálneho medulárneho syndrómu plus niekoľko pontínnych symptómov vrátane:

Ipsilaterálna slabosť tvárových svalov (v dôsledku postihnutia VII. nervu)

Ipsilaterálny tinnitus a niekedy strata sluchu (v dôsledku postihnutia VIII. nervu).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Syndrómy poškodenia mostíka (pontínne syndrómy).

I. Syndrómy ventrálneho mostíka.

1. Millard-Gublerov syndróm je spôsobený léziou v dolnej časti mostíka (zvyčajne infarkt alebo nádor). Ipsilaterálna periférna paréza tvárových svalov (VII. hlavový nerv). Kontralaterálna hemiplégia.
2. Raymondov syndróm je spôsobený rovnakými procesmi. Ipsilaterálna paréza priameho laterálneho svalu (VI hlavový nerv). Paréza pohľadu smerom k lézii. Kontralaterálna hemiplégia v dôsledku postihnutia pyramídového traktu.
3. „Čistá“ (motorická) hemiparéza. Lokalizované lézie v oblasti bázy mostíka (najmä lakunárne infarkty), ktoré postihujú kortikospinálny trakt, môžu spôsobiť čistú motorickú hemiparézu. (Medzi ďalšie miesta lézií, ktoré môžu spôsobiť tento vzorec, patrí zadná vetva vnútornej kapsuly, mozgové stopky a miechové pyramídy.)
4. Dyzartria a syndróm nemotornej ruky.

Lokálne lézie na báze mostíka (najmä lakunárne infarkty) na hranici hornej tretiny a dolných dvoch tretín mostíka môžu spôsobiť tento syndróm. Pri tomto syndróme sa spolu s parézou ramena vyvíja slabosť tvárových svalov a ťažká dyzartria a dysfágia, na ktorej strane sa môže vyskytnúť hyperreflexia a Babinského príznak (so zachovanou citlivosťou).

(Podobný obraz možno pozorovať pri poškodení kolena vnútornej kapsuly alebo pri malých hlbokých krvácaniach v mozočku).

5. Ataxická hemiparéza.

Lokálne poškodenie na báze mostíka (najčastejšie lakunárne infarkty) rovnakej lokalizácie môže viesť ku kontralaterálnej hemiataxii a paréze nohy (niekedy sa zistí dyzartria, nystagmus a parestézia) na tej istej strane tela.

(Tento syndróm bol opísaný aj pri talamokapsulárnych léziách, procesoch v oblasti zadného ramena vnútornej kapsuly, červeného jadra a pri povrchových infarktoch v paracentrálnej oblasti.)

6. Syndróm uväznenosti.

Bilaterálne poškodenie ventrálneho pontu (infarkt, nádor, krvácanie, trauma, centrálna pontínna myelinolýza, menej často iné príčiny) môže viesť k rozvoju tohto syndrómu (stav deeferentácie). Klinické prejavy zahŕňajú nasledovné:

Kvadruplégia spôsobená bilaterálnym postihnutím kortikospinálnych dráh na báze mostíka. Afónia spôsobená postihnutím kortikobulbárnych vlákien smerujúcich k jadrám dolných hlavových nervov. Niekedy dochádza k poruche horizontálnych pohybov očí v dôsledku postihnutia koreňov šiesteho hlavového nervu. Keďže retikulárna formácia mozgového kmeňa nie je pri tomto syndróme poškodená, pacienti sú bdelí. Vertikálne pohyby očí a žmurkanie sú neporušené.

Stav deefektorácie sa pozoruje aj pri čisto periférnych léziách (poliomyelitída, polyneuropatia, myasténia).

II. Syndrómy dorzálneho mostíka

Fovilleov syndróm je spôsobený poškodením dorzálnych častí tegmentu kaudálnej tretiny mostíka: Kontralaterálna hemiplégia (hemiparéza).

Ipsilaterálna periférna obrna tváre (koreň a/alebo jadro VII nervu). Neschopnosť pohybovať očami ipsilaterálne súčasne v dôsledku postihnutia paramediálnej pontínnej retikulárnej formácie alebo jadra VI (abducens) nervu, alebo oboch.

Raymond-Cestanov syndróm sa pozoruje pri rostrálnych léziách dorzálnych častí mostíka. Tento syndróm je charakterizovaný:

Cerebelárna ataxia s hrubým „rubrálnym“ tremorom v dôsledku postihnutia horného cerebelárneho pedunkulu.

Kontralaterálny pokles všetkých typov citlivosti v dôsledku postihnutia mediálneho lemnisku a spinotalamického traktu.

Pri ventrálnom rozšírení lézie sa môže vyskytnúť kontralaterálna hemiparéza (postihnutie kortikospinálneho traktu) alebo paralýza pohľadu smerom k lézii (postihnutie paramediálnej retikulárnej formácie mostíka).

III. Syndróm paramediálneho mostíka

Paramediálny pontínny syndróm môže byť reprezentovaný niekoľkými klinickými syndrómami:

• Jednostranný mediobazálny infarkt: ťažká facio-brachiokrurálna hemiparéza, dyzartria a homolaterálna alebo bilaterálna ataxia.
• Jednostranný mediolaterálny bazálny infarkt: mierna hemiparéza s ataxiou a dyzartriou, ataxická hemiparéza alebo syndróm dyzartrie a nemotornej ruky.
• Jednostranný mediocentrálny alebo mediotementálny infarkt: syndróm dyzartrie a nemotornej ruky; ataxická hemiparéza s poruchami zmyslového vnímania alebo pohybu očí; hemiparéza s kontralaterálnou paralýzou tvárových svalov alebo m. rectus lateralis (nervy VII alebo VI).
• Bilaterálny centrobazálny infarkt: U týchto pacientov sa vyvinie pseudobulbárna paralýza a bilaterálne senzorimotorické poškodenie.

Najčastejšími príčinami infarktov paramediálneho mostíka sú lakunárne infarkty, vertebrobazilárna insuficiencia s infarktmi a kardiogénna embólia.

IV. Syndrómy laterálneho mostíka

Marie-Foixov syndróm sa vyskytuje pri laterálnom poškodení mostíka, najmä ak sú postihnuté stredné mozočkové stopky, a zahŕňa:

Ipsilaterálna cerebelárna ataxia v dôsledku postihnutia spojení s mozočkom. Kontralaterálna hemiparéza (postihnutie kortikospinálneho traktu).

Variabilná kontralaterálna hemihypestézia citlivosti na bolesť a teplotu v dôsledku postihnutia spinotalamického traktu.

C. Syndróm univerzálnej disociovanej anestézie

Univerzálna disociatívna anestézia je zriedkavý syndróm opísaný u pacientov s kombinovanou oklúziou pravej hornej mozočkovej tepny a ľavej zadnej dolnej mozočkovej tepny. Lézia prvej tepny vedie k laterálnemu infarktu mosta superior, lézia druhej tepny vedie k ľavostrannému laterálnemu medulárnemu Wallenbergovmu-Zacharčenkovmu syndrómu. Pacient má zníženú citlivosť na bolesť a teplotu na tvári, krku, trupe a všetkých končatinách, pričom hmatová, vibračná a svalovo-kĺbová citlivosť je zachovaná (disociovaná znížená citlivosť).

Hemoragické poranenia mostíka sú sprevádzané poruchou vedomia, kómou a majú mierne odlišný klinický obraz.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

D. Syndrómy poškodenia mezencefalonu

I. Ventrálny syndróm koreňa tretieho hlavového nervu Weber.

Lézie v mozgovom pedunku postihujúce vlákna pyramídového traktu a koreň III. nervu sa prejavujú nasledovne: Kontralaterálna hemiplégia. Ipsilaterálna paralýza svalov inervovaných III. nervom.

II. Dorzálny syndróm koreňa tretieho hlavového nervu Benedikta (Benedikta)

Spôsobené poškodením mesencephalon tegmentum s postihnutím červeného jadra, horných mozočkových pedunkulov a koreňa tretieho hlavového nervu:

Ipsilaterálna paralýza svalov inervovaných tretím nervom.

Kontralaterálne mimovoľné pohyby vrátane intenčného tremoru, hemichorey, hemibalizmu v dôsledku postihnutia červeného jadra.

Podobné klinické prejavy sa vyvíjajú pri väčšom dorzálnom poškodení tegmenta stredného mozgu, ktoré postihuje dorzálne časti červeného jadra a horné mozočkové pedunkuly a nazýva sa Claudeov syndróm, pri ktorom prevládajú mozočkové symptómy (kontralaterálna hemiataxia, hypotónia) a chýba hemibalizmus.

III. Dorzálny mezencefalický syndróm

Prejavuje sa najmä neurooftalmologickými javmi. Dorzálny mezencefalický syndróm (syndróm Sylvianovho akvaduktu alebo Parinaudov syndróm) sa najčastejšie zisťuje na pozadí hydrocefalu alebo nádoru hypofýzy a zahŕňa všetky (alebo niektoré) z nasledujúcich príznakov:

1. Paralýza pohľadu smerom nahor (niekedy aj nadol).
2. Abnormality zreníc (zvyčajne rozšírené zreničky s disociáciou reakcie na svetlo a na akomodáciu s konvergenciou).
3. Zbiehavý a retraktorový nystagmus pri pohľade nahor.
4. Patologická retrakcia očných viečok.
5. Oneskorenie očných viečok.

IV. Superiorný bazilárny syndróm

Spôsobené oklúziou rostrálnych častí bazilárnej artérie (zvyčajne v dôsledku embólie), čo má za následok infarkt stredného mozgu, talamu a časti temporálneho a okcipitálneho laloku. Syndróm bol tiež opísaný u pacientov s obrovskými aneuryzmami tejto časti bazilárnej artérie, s vaskulitídou artérie a po cerebrálnej angiografii. Medzi rôzne prejavy tohto syndrómu patria:

1. Poruchy pohybu očí (jednostranná alebo obojstranná obrna pohľadu nahor alebo nadol, poruchy konvergencie, obrna pseudoabducens, konvergenčný a retraktorový nystagmus, poruchy abdukcie očí, oneskorenie a retrakcia horného viečka, šikmá odchýlka).
2. Poruchy zreníc.
3. Poruchy správania (hypersomnia, pedunkulárna halucinóza, porucha pamäti, delírium).
4. Zrakové postihnutie (hemianopsia, kortikálna slepota, Balintov syndróm).
5. Motorické a senzorické deficity.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]