Striedavé syndrómy: príčiny, symptómy, diagnóza

Jadrá hlavových nervov a ich korene, rovnako ako dlhé vzostupné a zostupné plochy úzko "zabalené" v mozgovom kmeni. Z tohto dôvodu, poškodenie mozgového kmeňa obvykle ovplyvňujú tak segmentální tvorbu (kraniálnych nervov), a dlhé drôty, čo vedie k symptómom charakteristické kombinácie ako lebečnej nervové poškodenie ipsilaterálny a kontralaterálny gemisindroma (striedavý hemiplégia). Lézie mozgového kmeňa sú častejšie jednostranné a málokedy vynechal procesu alebo že jadrá hlavových nervov, čo výrazne zjednodušuje stanovenie úrovne ničenia.

V mozgovom kmeni sú tiež dôležité štruktúry, ako je systém kontroly zraku; vzostupný aktivujúci retikulárny systém poskytujúci úroveň bdelosti a vedomia osoby (orálne časti kmeňa); vestibulárne jadrá a vodiče; systém posturálnej kontroly a regulácie svalového tonusu; klesajúce okulosympatické vlákna, systémy poskytujúce životne dôležité funkcie (dýchanie, obeh, prehltávanie). Tu je systém komôr mozgu (čiastočne).

Poškodenie mozgového kmeňa objaviť nielen striedavo, ale aj mnoho ďalších syndrómov: zornicových a okohybných porúch, rôzne poruchy zraku (v kombinácii vertikálny pohľad obrny, parézy hľadieť nahor, paréza pozerať sa dole, internukleární oftalmoplegie, horizontálny pohľad obrna, globálny pohľad obrna, jeden a pol syndróm) , poruchy vedomia a bdenia (gipersomnicheskie a kóma); "Back" syndróm akinetického mutismu; syndróm "zamknutej osoby"; syndróm mostu-cerebelárny uhol; bulbárny a pseudobulbarový syndróm; komplex komorového vestibulárneho príznaku; syndróm nemoci hluchoty; syndrómy porúch (v bezvedomí pacienta) dýchanie; syndróm spánkovej apnoe; hyperkinetickej syndróm mozgového pôvodu (tváre myokymie, opsoclonus, Palatinit vedením myoklónia syndróm strartl); akútne zlyhanie posturálnej kontroly (drop-útok); syndrómy stopového nystagmu; syndrómy stlačenie mozgového kmeňa s porušenie spánkového laloku v otvore mantling mozočku alebo foramen veľké fľaše); Brunsov syndróm; obštrukčná hydrocefalus (napr., kompresia akvadukt) s príslušnými klinických príznakov; disginezii syndrómy (Arnold-Chiariho syndróm, Dandy-Walker syndróm); syndróm veľkého okcipitálneho foramenu.

Ďalej sa zameriame predovšetkým na tie syndrómy mozgového kmeňa, ktoré boli v predchádzajúcich častiach knihy nedostatočne pokryté, a to syndrómy, ktoré sú typické pre ischemickú cievnu mozgovú príhodu.

A. Syndrómy poškodenia medulla oblongata:

• I. Medulárny syndróm.
• II. Laterálny medulárny syndróm.
• III. Syndróm kombinovaného syndrómu (mediálny a laterálny) alebo hemimedulárny syndróm.
• IV. Bočný ponto-medulárny syndróm.

B. Syndróm poškodenia varioly mosta:

• I. Syndrómy Ventral Pontine
• II. Dorsálne pontínové syndrómy.
• III. Paramedian Pontine syndróm.
• IV. Laterálne pontínové syndrómy.

C. Syndróm univerzálnej disociovanej anestézie.

D. Syndromy poškodenia mezenfalónu:

• I. Ventrálny syndróm koreňa tretieho lebečného nervu.
• II. Syndróm III dorzálneho koreňa kraniálneho nervu.
• III. Dorsálny mezenfálový syndróm.
• IV. Horný basilárny syndróm.

[1], [2], [3], [4]

A. Syndrómy lézií medulla oblongata

Poškodenie vodičov na tejto úrovni mozgového kmeňa môže viesť k monoplegii, hemiplégia, striedavé (krížové) hemiplégia a rôznych senzorické poruchy. Môžu sa vyskytnúť nižšie paraplégie alebo podráždenosť. Zapojenie eferentných vlákien z obidvoch jadier vagusového nervu alebo ich kompresie môže viesť k hlbokému porušovaniu funkcií srdca a dýchania, krvného tlaku a smrti.

Poškodenie miechy môže byť akútna, subakútna alebo chronické a majú rozmanité etiológie. Môže to byť nádor tuberkuloma, sarkoidóza, vaskulárne poškodenie (krvácanie, trombóza, embólia, aneuryzma, malformácie), encefalopatia, detskej obrne, roztrúsená skleróza, siringobulbiya, progresívna bulbárna obrna (ALS), vrodené chyby, infekčné, toxické a degeneratívne procesy. Extramedulárne syndrómy môžu byť spôsobené traumou, zlomeniny lebky, kostrových porúch, akútny a chronický zápal membrán a náhlym zvýšením intrakraniálneho tlaku, čo vedie k porušeniu medulla oblongata na foramen veľké fľaše. Ak chcete zatvoriť obraz môže spôsobiť opuch mozočku.

I. Mediálny medulárny syndróm (predný bulbový syndróm Dejerine (Dejerine)

1. Ipsilaterálna paréza, atrofia a fibrilácia jazyka (kvôli poruche nervu XII). Odchýlka jazyka smerom k krbe. Zriedka sa zachová funkcia nervu XII.
2. Kontralaterálna hemiplegia (v dôsledku zapojenia pyramídy) so zachovanými funkciami svalov tváre.
3. Kontralaterálne zníženie svalovo-artikulárnej a vibračnej citlivosti (v dôsledku zapojenia mediálnej slučky). Vzhľadom na to, že spino-talárny trakt, ktorý je umiestnený na väčšej úrovni dorzolaterálu, zostáva nezúčastnený, dochádza k zachovaniu citlivosti na bolesť a teplotu.

Ak sa lézia šíri dozadu, čo ovplyvňuje pozdĺžny medikálny zväzok, nystagmus sa môže objaviť "zasiahnuť". Niekedy mediálne medulárnou syndróm vzniká na oboch stranách (obojstranný), čo vedie k ochrnutiu (s neporušenou funkciu nervov VII), bilaterálne plégie jazyka a znížiť musculoarticular a vnímanie vibrácií vo všetkých štyroch končatinách.

Tento syndróm je spôsobený oklúziou prednej spinálnej tepny alebo vertebrálnej artérie. Predná spinálna tepna dodáva ipsilaterálnu pyramídu, mediálnu slučku a nerv XII s jadrom.

Zapojenie prednej spinálnej artérie alebo zranenia môžu niekedy viesť k priečnej hemiplégia (chiasm pyramídy syndróm) s spastická parézou kontralaterálny a ipsilaterálny nohy spastická parézou ruky. Zároveň je tiež ochabnutý obrnu a atrofia ipsilaterálny sternocleidomastoid a trapezius svaly a niekedy ipsilaterálny polovice jazyka. Rozsiahlejšie lézie na kríži môžu viesť k spastickej tetraplegii.

Variant mediálneho medulárneho syndrómu je Avellisov syndróm.

Mediálny medulárny infarkt je ťažké diagnostikovať bez MRI.

II. Bočný medulárny syndróm Wallenberg (Wallenberg) - Zakharchenko.

1. Ipsilaterálne zníženie bolesti a teplotnej citlivosti na tvári (v dôsledku zapojenia jadra tractus spinalis digemini). Niekedy dochádza k ipsilaterálnej bolesti tváre.
2. Kontralaterálne zníženie citlivosti bolesti a teploty na trup a končatiny spôsobené poškodením spinotalamického traktu.
3. Ipsilaterálna paralýza mäkkého podnebia, hltana a vokálnych kordov s dysfágiou a dysartriou spôsobenou postihnutím jadra ambiguus.
4. Ipsilaterálny Gornerov syndróm (v dôsledku postihnutia klesajúcich sympatických vlákien).
5. Závraty, nevoľnosť a vracanie (zakryté účinkom vestibulárnych jadier).
6. Ipsilaterálne znaky krčka maternice (v súvislosti s postihnutím dolnej končatiny cerebellum a čiastočne samotného malého mozgu).
7. Niekedy sa vyskytujú škytavka a diplopia (druhá sa pozoruje v prípade postihnutia dolných častí variolu mosta).

Syndróm je spôsobený poškodením laterálnej medulárnej oblasti a spodných častí malého mozgu. Často sa vyvíja v priebehu uzáveru vnútrolebečný stavca tepny alebo zadnej dolnej mozočku tepny. Ďalšie dôvody: spontánny zväzok vertebrálnej tepny, zneužívanie kokaínu, medulárnou nádory (zvyčajne metastáz), absces, demyelinizačné ochorenia, radiačné poškodenie, hematóm (pri pretrhnutí cievne malformácie) počas zranenia manipulácie manulnoy terapie.

Keď tento syndróm opisuje rad porúch očných pohybov a videní: šikmý odchýlka (v dôsledku vzostupu kontralaterálnej očnej buľvy), ipsilaterálny hlavy náklonu s torzom očnej buľvy (očné náklonu reakcia) sa sťažnosťami na dvojité videnie, alebo sklon viditeľných okolia, rôzne typy nystagmus, "nystagmus storočia "a ďalšie očné javy.

Podľa varianty tohto syndrómu, niektorí výskumníci atribút syndróm Sestao-Chenet (Chestan-Chenais) a syndróm z Babinský-Nageotte (strongabinski-Nageotte) ako kombinovaný mediálne a laterálne myokardu.

V rovnakej dobe, ako symptóm ako Jackson syndrómu a Schmidt syndrómu (ako syndrómy Tepi, Bern, Villars, Collet Sukkar a ďalšie) uvedenej hlavne "neurónových" syndrómy (syndrómy lézie kraniálnych nervov), pri ktorej zriedka pozorované zapojenie mozgovej substancie ,

Ako je pre striedavé Avellisa syndróm (Avellis), proyavlyayuschekgosya lézií X pary (ipsilaterálny ochrnutie mäkkého podnebia a hlasiviek) a spinothalamická dráha a zostupne okulosimpaticheskih vlákien (kontralaterálnej hemianesthesia a ipsilaterálny Horner syndróm), vzťahuje sa zdajú ako rarity, ktoré v poslednej dobe zastavil vykazovanie v neurologických monografií a učebníc.

III. Hemimedulárny syndróm.

Zriedkavo môže existovať kombinovaný syndróm (mediálny a laterálny medulárny syndróm (hemimedulárny syndróm), zvyčajne spôsobený oklúziou intrakraniálnej vertebrálnej artérie.

Všeobecne je klinický obraz medulárnych infarktov veľmi heterogénny a závisí od rozsahu ischémie v medulla oblongata; niekedy rozširujú spodné časti variolového mostíka, horné časti miechy a mozočku. Okrem toho môžu byť jednostranné a obojstranné.

Poškodenie kaudálnych divízií mozgového kmeňa môže viesť k neurogénnemu edému pľúc.

IV. Bočný ponto-medulárny syndróm.

V tomto prípade existuje klinický obraz bočného medulárneho syndrómu plus niekoľko mostíkových symptómov, vrátane:

Ipsilaterálna slabosť svalov tváre (spôsobená účinkom VII nervu)

Ipsilaterálne zvuky v uchu a niekedy aj sluchové postihnutie (v dôsledku zapojenia nervu VIII).

[5], [6], [7], [8]

V. Syndrómy poškodenia variolového mostu (Pontinov syndrómy).

I. Syndrómy Ventral Pontine.

1. Syndróm Miyara-Gubler (Millard-Gubler) je spôsobený léziou lézie v dolnej časti mostu (častejšie srdcový záchvat alebo nádor). Ipsilaterálna periférna paréza obličkových svalov (VII lebečný nerv). Kontralaterálna hemiplegia.
2. Raymond (Raymond) syndróm je spôsobený rovnakými procesmi. Ipsilaterálna paréza m. Rectus lateralis (VI kraniálny nerv). Paresis oka smerom k krbu. Kontralaterálna hemiplégia spôsobená účinkom pyramídového traktu.
3. "Čistá" (motorická) hemiparéza. Lokálne lézie v oblasti základne variolového mostu (najmä lacunárnych infarktov) ovplyvňujúce kortikospinálny trakt môžu spôsobiť hemiparézu čistého motora. (Ďalšie lokalizácie lézií, ktoré môžu spôsobiť takýto obraz zahŕňajú: zadné stehno vnútornej kapsuly, nohy mozgu a medulárne pyramídy.)
4. Syndróm dystartrie a nepríjemného ramena.

Lokálne lézie na základni mostu (najmä lacunárne infarkty) na hranici hornej tretiny a nižších dvoch tretín mosta môžu spôsobiť takýto syndróm. V tomto syndrómu, tváre slabosť a svalové ťažkého dyzartria, dysfágia a vyvíjať sa paréza strane, na strane, ktorá môže byť hyperreflexia a Babinský (s neporušenou citlivosťou).

(Podobný obraz možno pozorovať pri poraneniach kolena vnútornej kapsuly alebo malých hlbokých krvácaní v malom mozgu).

5. Ataktická hemiparéza.

Miestne poškodenie na spodnej strane mostíka (viac - Lakunární infarkty), na rovnakom mieste môže spôsobiť kontralaterálnej nôh paréza a gemiataksii (niekedy zistené dyzartria, nystagmus, a parestézia) na rovnakej strane tela.

(Tento syndróm je tiež opísaný pre talamokapsulárne poranenia, procesy v zadnom stehne vnútornej kapsuly, červené jadro a pre povrchové infarkty v paracentrálnej oblasti.)

6. Syndróm "uzamknutého človeka" (syndróm uzamknutia).

Bilaterálne poškodenie ventrálnej divízie mostík (infarkt, nádor, krvácanie, trauma, centrálne Pontina myelinolýza, aspoň - iný dôvod), môže viesť k rozvoju tohto syndrómu (deefferentatsii stav). Klinické prejavy zahŕňajú nasledujúce prejavy:

Quadriplegia spôsobená bilaterálnym postihnutím kortikospinálnych traktov v základni mosta. Afónia, spôsobená účinkom kortikobulbových vlákien, ide do jadier dolných lebečných nervov. Niekedy je to porušenie horizontálnych pohybov očných lôpt v dôsledku angažovanosti koreňov kraniálneho nervu VI. Vzhľadom na to, že v tomto syndróme nie je poškodená retikulárna tvorba mozgového kmeňa, pacienti sú v stave bdenia. Vertikálne pohyby očí a blikanie sú neporušené.

Deferenciačný stav sa pozoruje aj pri čisto periférnych léziách (poliomyelitída, polyneuropatia, myasténia gravis).

II. Dorsálne pontínové syndrómy

Fovilleov syndróm je spôsobený zraneniami v chrbtových oblastiach kaudálneho mostného mosta: kontralaterálna hemipézia (hemiparéza).

Ipsilaterálna periférna paralýza svalov tváre (chrbtica a / a jadro nervu VII). Neschopnosť pohybovať oči sympaticky k ipsilaterálnej strane v dôsledku zapojenia paramedickej retikulárnej formácie mosta alebo jadra nervu VI (abducens) alebo oboch.

Raymond-Sestan (Raymond-Cestan) syndróm je pozorovaný s rastrálnou poranením chrbtových častí mosta. S týmto syndrómom sa pozorovalo:

Cerebelárna ataxia s hrubým "rbrurálnym" trasom spôsobeným účinkom hornej časti cerebellum.

Kontralaterálne zníženie všetkých typov citlivosti v dôsledku zapojenia mediálnej slučky a spinotalamického traktu.

Pri distribúcii ventrálnej lézie sa môžu objaviť konralateralny hemiparéza (zahŕňajúce kortikospinální dráhy), alebo pohľad obrna k ohnisku (zahŕňajúce Paramedianní retikulárne formácie mostík).

III. Paramedian Pontine syndróm

Paramedický pontínový syndróm môže byť reprezentovaný niekoľkými klinickými syndrómami:

• Jednostranný medio-bazálny infarkt: hrubá fasio-brachio-sférická hemiparéza, dysartéria a homolaterálna alebo bilaterálna ataxia.
• Jednostranný medio-laterálny bazálny infarkt: mierna hemiparéza s ataxiou a dysartriou, ataktická hemiparéza alebo dysartrický syndróm - nepríjemné rameno.
• Jednostranný medio-centrálny alebo medio-segmentový infarkt: syndróm dysartrie - ťažké rameno; ataktická hemiparéza so senzorickým poškodením alebo zhoršenými pohybmi očí; hemiparéza s kontralaterálnou paralýzou tvárových svalov alebo m. Rectus lateralis (VII alebo VI nervy).
• Bilaterálny centrálny bazálny infarkt: u týchto pacientov dochádza k pseudobulbárnej paralýze a dvojstranným senzoricko-motorickým poruchám.

Medzi najčastejšie príčiny paramedických pontínových infarktov patria lacunárne infarkty, nedostatočnosť vertebrálne-bazilárnej infarktu, kardiogénna embólia.

IV. Laterálne pontínové syndrómy

Syndróm Marie-Foix sa vyvíja pri bočných poraneniach mostu, najmä ak sú ovplyvnené stredné nohy cerebellusu a zahŕňajú:

Ipsilaterálna cerebelárna ataxia spôsobená účinkom spojenia s malým mozočkom. Contralaterálna hemiparéza (zapojenie korykospinálneho traktu).

Variabilná kontralaterálna hemihypesestézia bolesti a citlivosti na teplotu v dôsledku zapojenia spinotalamického traktu.

C. Syndróm univerzálnej disociovanej anestézie

Univerzálna disociatívne anestetikum je vzácny syndróm popísaný u pacientov s oklúziou kombinovaných pravou hornou mozočku artérií a ľavej zadnej dolnej mozočku tepny. Porážka tepien vedúcich k prvej hornej bočnej myokardu mostíka, porážke druhého tepny - do ľavej laterálnej medulárnou syndróm Wallenberg-Zakharchenko. Pacient má zníženie bolesti a teplotné citlivosti na tvár, krk, trup a všetkých končatín, pričom, ako taktilné, vibračné a muskulo-artikulárny citlivosti zachovalou (disociované znecitlivenie).

Hemoragické poškodenie mosta je sprevádzané porušením vedomia, kómu a má mierne odlišnú kliniku.

[9], [10], [11], [12], [13]

D. Syndrómy poškodenia mezenfalónu

I. Ventrálny syndróm koreňa tretieho kraniálneho nervu Webera.

Poškodenia mozgového kmeňa, ktoré ovplyvňujú vlákna pyramídového traktu a chrbtice tretieho nervu, sa prejavujú nasledujúcim obrazom: kontralaterálna hemiplegia. Ipsilaterálna paralýza svalov inervovaných nervom.

II. Syndróm chrbtového koreňa III lebečného nervu Benedikta (Venedikt)

Je to spôsobené poškodením krytu mesencephalonu s účinkom červeného jadra, horných končatín mozočku a koreňa tretieho kraniálneho nervu:

Ipsilaterálna paralýza svalov inervovaná tretím nervom.

Kontralaterálne nedobrovoľné pohyby vrátane úmyselného tremoru, hemichorey, hemibalizmu spôsobeného účinkom červeného jadra.

Podobné klinické prejavy vyvíjať väčšie škody na chrbtovej stredného mozgu pneumatiky, ktorá zviera chrbtová časť červeného jadra a hornej nohy mozočku a sa nazýva Claude syndróm (z Claude), ktorý je ovládaný cerebelárne (kontralaterálnej gemiataksiya, hypotenzia) a bez príznakov hemibalismus.

III. Dorsálny mezenfálový syndróm

Prevažne sa prejavuje neuro-oftalmologickými javmi. Dorzálnej mesencefalických syndróm (silnú Vievo akvadukt syndróm alebo syndróm Parinaud (Parinaud) je najčastejšie detekovaná v pozadí hydrocefalus alebo nádoru hypofýzy oblasti a obsahuje všetky nasledujúce (alebo viacerých) príznakov:

1. Paralýza smerom hore (niekedy dole).
2. Pupilárne poruchy (zvyčajne široké žiaci s disociáciou reakcie na svetlo a ubytovanie s konvergenciou).
3. Konvergentný a retraktorový nystagmus pri pohľade nahor.
4. Patologické stiahnutie očných viečok.
5. Priepastie očných viečok.

IV. Horný basilický syndróm

Je to spôsobené oklúziou rastrálnych častí hlavnej tepny (zvyčajne v dôsledku embólie), čo vedie k strednému mozgu, talamu a čiastočným temporálnym a okcipitálnym lalokom. Tento syndróm je tiež opísaný u pacientov s obrovskou aneuryzmou tejto časti hlavnej tepny, s vaskulitídou a po cerebrálnej angiografii. Variácie prejavov tohto syndrómu zahŕňajú:

1. Poruchy očných pohybov (jednostranné alebo obojstranné pohľad obrna hore alebo poruchy konvergencie, pseudo-abdutsens ochrnutie, a konvergujúci retraktorny nystagmus, poruchy únosu očné buľvy, MAS a zaťahovanie horného viečka, šikmý odchýlka nadol).
2. Pupilárne poruchy.
3. Poruchy správania (hypersomnia, halucinóza, porucha pamäti, delirium).
4. Zhoršenie zraku (hemianopsia, kortikálna slepota, Balintov syndróm (Valint)).
5. Motorický a senzorický nedostatok.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]