Skleróm nosa

Skleróm je chronické infekčné ochorenie dýchacích ciest, charakterizované výskytom hustých infiltrátov v ich sliznici, pomalým progresívnym priebehom a výskytom jaziev v konečnom štádiu, ktoré deformujú a stenózujú postihnuté anatomické útvary. Pôvodcom ochorenia je Volkovich-Frischov bacil. Ochorenie je mierne nákazlivé, charakterizované jeho rozšírením v epidemických ohniskách Bieloruska, Ukrajiny, krajín východnej a strednej Európy. Inkubačná doba rinosklerómu nie je známa. Ochorenie sa zvyčajne vyvíja postupne, trvá roky, niekedy desaťročia. Zhoršenie procesu sa pozoruje počas tehotenstva. Ženy ochorejú o niečo častejšie ako muži a deti. Ochorenie často začína vo veku 11 – 30 rokov. Väčšina ľudí s rinosklerómom žije vo vidieckych oblastiach.

Skleróm je známy už od stredoveku. Bol považovaný za špeciálnu formu syfilisu, tuberkulózy, zistili sa podobnosti so sarkómom alebo rakovinou a až v druhej polovici 19. storočia sa začal študovať ako samostatná nozologická forma. Jedným z prvých, ktorí opísali klinický obraz sklerómu, bol v roku 1858 V. A. Karavaev (1911-1892) - vynikajúci ruský a ukrajinský chirurg, oftalmológ a rinológ, jeden zo zakladateľov oftalmológie a rinoplastiky. V roku 1870 F. Hebra - vynikajúci rakúsky dermatológ, vedúci rakúskej dermatologickej školy v 19. storočí - navrhol nazývať toto ochorenie rinoskleróma, pretože 10 prípadov tohto ochorenia, ktoré opísal, sa týkalo lézií vonkajšieho nosa. V roku 1888 dal N. M. Volkovich tomuto ochoreniu nový názov - skleróma dýchacích ciest, pretože postihuje nielen nos, ale celé dýchacie cesty až po jednotlivé priedušky. V roku 1876 J. Mikulicz objavil v skleróme infiltráty a opísal zvláštne penivé (svetlé) bunky, nazývané Mikuliczove bunky. V roku 1876 rakúsky bakteriológ A. Frish objavil pôvodcu sklerómy - gramnegatívnu enkapsulovanú tyčinku, ktorej čistá kultúra bola izolovaná o niekoľko rokov neskôr a jej morfologické znaky opísal N. M. Volkovich.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patologická anatómia

V vývoji skleromatózneho infiltrátu existujú 4 štádiá.

• Štádium I sa vyznačuje zhrubnutím nosovej sliznice (alebo inej lokalizácie v horných dýchacích cestách) a tvorbou hnedočervených alebo tmavočervených infiltrátov, ktoré majú spočiatku mäkkoelastickú konzistenciu, potom hustú chrupavkovitú konzistenciu a nie sú náchylné na rozpad. V tomto štádiu infiltrát obsahuje zápalové bunky (lymfocyty, plazmatické bunky, histiocyty a neutrofily). Medzi týmito vytvorenými prvkami začínajú vynikať väčšie (20-50 μm), vakuolizované bunky s excentricky umiestneným jadrom a protoplazmou bohatou na chromatín (Mikuliczove bunky).
• V štádiu II začína prevládať histiocytová infiltrácia a rozvíja sa proces transformácie histiocytov na Mikuliczove bunky. V týchto bunkách a okolo nich sa nachádza obrovské množstvo Volkovichových-Frischových tyčiniek a zvláštnych Russellových teliesok pozostávajúcich z hyalínu s veľkosťou 30 – 40 µm.
• V treťom štádiu sa pozoruje pokles počtu histiocytov, zvýšenie počtu Mikuliczových buniek, prvkov spojivového tkaniva a tvorba kolagénových vlákien.
• V tomto štádiu začína proces zjazvenia skleromatóznych infiltrátov, ktorý dosahuje svoj vrchol v štádiu IV, počas ktorého Mikuliczove bunky a histiocyty miznú a sú nahradené kolagénovými vláknami, ktorých počet sa zvyšuje s tvorbou hustého jazvového tkaniva. Tento proces vedie k pretrvávajúcemu zúženiu lúmenu dýchacích ciest (čiastočnej alebo úplnej obštrukcii nosových priechodov, s inou lokalizáciou v dýchacích cestách - k stenóze hrtana, priedušnice a priedušiek).

Skleromatózne lézie sa spravidla začínajú vyvíjať v sliznici nosa. Ich ďalšie šírenie sa môže diať vzostupným aj zostupným smerom, pričom postihuje nos, pery, niekedy aj kútiky úst, uvulu, nosohltan, mäkké a tvrdé podnebie, horné dýchacie cesty, zriedkavo slzné kanáliky, sluchové trubice, stredné ucho a spojivku oka.

Príznaky nosového sklerómu

V počiatočnom štádiu nie sú žiadne významné ťažkosti. Patologické zmeny v nosovej sliznici nespôsobujú bolesť a prebiehajú bez celkových reakcií. Nosová sliznica predstavuje obraz banálneho chronického katarálneho zápalu. Vývoj zápalového procesu spôsobuje svrbenie v nose, časté kýchanie, hlienový alebo hlienovo-hnisavý výtok. Nosová sliznica má bledoružovú farbu. V tomto štádiu je ochorenie často maskované alergickými prejavmi, ale používané antialergické lieky nezastavia rozvoj ochorenia a po niekoľkých rokoch sa vyvíja atrofia nosovej sliznice a nosových mušlí, v dôsledku čoho sa nosové priechody rozširujú. Potom sa v nosovej dutine objavujú kôry s nepríjemným, špecifickým „sladkým“ zápachom, odlišným od ozenózneho a syfilitického. Krvácanie z nosa sa stáva častejším, vyvíja sa hyposmia. V tomto štádiu sa rinoskleróma často zamieňa s ozenózou, ale pri bližšom vyšetrení mikroskopom možno na nosovej sliznici pozorovať malé papilárne zhrubnutia sliznice buď v predných častiach nosa, alebo v choánach. Najčastejšie sa tieto zmeny vyskytujú v miestach fyziologického zúženia horných dýchacích ciest. Obdobie vrcholu ochorenia je charakterizované výskytom a rýchlym nárastom sklerómových infiltrátov, ktoré vedú k ťažkostiam a následne k úplnému zastaveniu nosového dýchania, zníženiu čuchovej ostrosti až po úplnú anosmiu.

V závislosti od lokalizácie procesu môže rinoskleróma nadobudnúť rôzne vizuálne aspekty. Cvalové formy sklerómy sú zriedkavé, niekedy s rozšírením do nosových kostí, tvrdého podnebia, alveolárnych výbežkov. Vývoj infiltrátov sklerómy na úrovni nosovej chlopne vedie k nosovej obštrukcii a poškodenie vonkajšieho nosa sa niekedy prejavuje ako skleróma podobná rinofýme. Ostatné anatomické útvary sú postihnuté zriedkavo. Tvorba kulisovitých prameňov v nosohltane niekedy vedie k jeho takmer úplnému oddeleniu od hltana. Rozšírením sa do mäkkého podnebia proces vedie k jeho zvrásneniu a deformácii, čo spôsobuje ťažkosti s prehĺtaním, najmä tekutej potravy, a poruchu fonácie.

Celkový stav pacienta so sklerómou zostáva uspokojivý a je narušený iba ťažkosťami s dýchaním v dôsledku rozvoja chronickej celkovej hypoxie. V tomto prípade majú pacienti často výrazne narušený bazálny a dusíkatý metabolizmus, vyvíja sa hypochrómna anémia, lymfocytóza, eozinofília a v niektorých prípadoch sa pozoruje monocytopénia. ESR je neustále zvýšená.

Evolúcia a komplikácie

Ochorenie sa vyvíja veľmi pomaly, počas niekoľkých rokov a dokonca desaťročí. Prípady spontánneho uzdravenia nie sú známe a ani použitie najaktívnejšej a najmodernejšej liečby nezaručuje úplné vyliečenie; môžeme hovoriť len o dočasnej remisii alebo pozastavení ochorenia. Sklerotický proces sa môže šíriť buď pozdĺžne, alebo „preskakovaním“ cez zdravé oblasti sliznice, postihujúc jednotlivé segmenty, počnúc nosom a dosahujúc choany, nosohltan, sluchové trubice, hltan, hrtan, priedušnicu a priedušky. Paranazálne dutiny sú postihnuté zriedkavo.

Najčastejšími komplikáciami sú obštrukcia dýchacích ciest, chronická hypoxia, zápal pľúc a pľúcna tuberkulóza. V týchto prípadoch pacienti dosiahnu extrémnu úroveň vyčerpania a zomierajú buď na nezvratné metabolické zmeny, alebo na asfyxiu (aj pri včasnej tracheotómii), ak proces spôsobil obštrukciu priedušnice a priedušiek.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diagnóza nosového sklerómu

V počiatočnom štádiu ochorenia je diagnostika náročná, pretože zápalové javy v nose sú veľmi podobné ako pri banálnej katarálnej rinitíde. Avšak vo všetkých prípadoch dlhotrvajúcej „nádchy“, sprevádzanej aj sotva viditeľnými produktívnymi procesmi v sliznici nosa, špecifickým zápachom z nosa, berúc do úvahy epidemiologickú anamnézu, by sa malo predpokladať prítomnosť rinosklerómu. Ďalšie vyšetrenie pacienta by malo sledovať cieľ identifikácie tohto ochorenia. Treba však mať na pamäti, že laboratórne testy nie vždy dávajú pozitívny výsledok, ale aj pri ich neprítomnosti nemožno sklerómu vylúčiť. Diagnóza je uľahčená v štádiu výrazných klinických a morfologických prejavov. Pre stanovenie diagnózy je dôležitá endoskopia horných dýchacích ciest, biopsia, rádiografia, aglutinačná reakcia nezapuzdrených kmeňov Frisch-Volkovichovho bacilu, kožné alergické reakcie a prípadne aj reakcia fixácie komplementu séra pacienta a séra králikov imunizovaných Frisch-Volkovichovým bacilom. Podľa viacerých autorov je pozitívna Bordetova-Zhanguova reakcia pri skleróme najkonštantnejšia, ale nemožno ju považovať za špecifickú pre toto ochorenie. Výsev materiálu zo sklerómu (nosový výtok, drvené bioptické vzorky) na agar-agar umožňuje izolovať kultúru Frisch-Volkovichovho bacilu v 80 – 90 % prípadov. Hoci je to zriedkavé, mikroskopické vyšetrenie tkanív sklerómu môže odhaliť obrovské vakuolizované Mikuliczove bunky, fuchsinofilné Russellove telieska a početné plazmatické bunky.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciálna diagnostika

Rinoskleróma, podobne ako skleróma akejkoľvek inej lokalizácie, môže mať v rôznych štádiách vývoja určitú podobnosť s rôznymi ochoreniami. V debutovom štádiu sa odlišuje od katarálnej alebo jednoduchej atrofickej rinitídy, ozeny, syfilitických lézií. Boli opísané prípady kombinovaných ochorení ozeny a sklerómy. V zrelom štádiu možno skleromatózne infiltráty považovať za prejavy akéhokoľvek ochorenia charakterizovaného výskytom infiltrátov a nádorov, vrátane tuberkulózy, syfilisu, lepry, benígnych a malígnych nádorov atď.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Liečba nosového sklerómu

Početné liečebné metódy navrhnuté v priebehu 19. a 20. storočia nepriniesli prakticky žiadne pozitívne výsledky. Medzi týmito metódami treba spomenúť nasledujúce: biologické (vakcinácia, autoimplantácia sklerómatózneho tkaniva, transfúzie ožiarenej krvi), chemické (jódové prípravky, kyselina karbolová a chrómová, chlorid zinočnatý, neosalvarsan, chinínové a bizmutité prípravky atď.), fyzikálne (diatermokoagulácia, rádioterapia), mechanické (bougienage), chirurgické (odstránenie jazvovej stenózy, plastická chirurgia, tracheotómia). V súčasnosti sa relatívne priaznivé výsledky dosahujú liečbou streptomycínom (lokálne vo forme mastí a aerosólov, parenterálne v dlhých kúrach 2-3 mesiace a röntgenovou terapiou. Okrem toho sa s povzbudivými výsledkami používa auromycín, terramycín a intravenózne infúzie 5% roztoku PAS. Antisklerotický účinok kortizónu pri skleróme sa neprejavuje.

V súvislosti s metabolickými poruchami sa predpisuje všeobecná liečba: prípravky vápnika, vitamínová terapia, prípravky normalizujúce acidobázickú rovnováhu, kompletná výživa sacharidov a bielkovín.

Prognóza úplného uzdravenia v pokročilých prípadoch je nepriaznivá.