Syndróm žiarovky

Bulbar syndróm sa vyvíja s poškodením kaudálnych častí mozgového kmeňa (medulla oblongata) alebo jeho spojenia s výkonným aparátom. Funkcie medulla oblongata sú rôznorodé a majú životne dôležitý význam. Nukleové IX, X a XII nervy sú centrami kontroly reflexnej aktivity hltanu, hrtanu a jazyka a podieľajú sa na artikulácii a prehĺtaní. Dostávajú interoceptívne informácie a súvisia s mnohými viscerálnymi reflexmi (kašeľ, prehĺtanie, kýchanie, slinenie, sanie) a rôzne sekrečné reakcie. V mieche prechádza stredný (zadný) pozdĺžny zväzok zväzkov, čo je dôležité pri regulácii pohybov hlavy a krku a koordinácii pohybov hlavy a krku. Obsahuje reléové jadrá sluchových a vestibulárnych vodičov. Stúpajúce a zostupné cesty ním prechádzajú, spájajúc nižšie a vyššie úrovne nervového systému. Retikulárna tvorba hrá dôležitú úlohu pri zmierňovaní alebo potláčaní motorickej aktivity, regulácii svalového tonusu, pri vedení aferentácie, pri posturálnej a inej reflexnej aktivite, pri kontrole vedomia, ako aj pri viscerálnych a vegetatívnych funkciách. Okrem toho, cez systém vagus, medulla oblongata sa podieľa na regulácii dýchacích, kardiovaskulárnych, tráviacich a iných metabolických procesov v tele.

Uvažujeme o rozšírených formách bulbarovej paralýzy, rozvíjajúcich sa s bilaterálnymi léziami jadier IX, X a XII nervov, ako aj ich koreňov a nervov vo vnútri i mimo lebky. Tu sme pripisovali lézie zodpovedajúcich svalov a synapsií, ktoré vedú k rovnakým poruchám funkcie bulbového motora: prehĺtanie, žuvanie, artikulácia, fonácia a dýchanie.

[1], [2], [3]

Príčiny syndrómu bulbar

1. Choroby motorického neurónu (amyotrofická laterálna skleróza, spinálna amyotrofia Fazio-Londe, Kennedyho bulbospinová amyotrofia).
2. Myopatie (okulofaringealnaya, Kearns-Sayreov syndróm).
3. Dystrofická myotónia.
4. Paroxysmale Myoplegie.
5. Myasthenia.
6. Polyneuropatia (Guillain-Barre, post-vakcinácia, záškrt, paraneoplastická liečba, hypertyreóza, porfýria).
7. Detská obrna.
8. Procesy v mozgovom kmeni, zadnej kraniálnej fosse a kranio-spinálnej oblasti (vaskulárne, nádorové, syringobulbia, meningitída, encefalitída, granulomatózne ochorenia, kostné abnormality).
9. Psychogénna dysfónia a dysfágia.

[4], [5]

Choroby motorického neurónu

Konečné štádium všetkých foriem amyotrofického laterálneho syndrómu (ALS) alebo nástup jeho bulbarovej formy sú typickými príkladmi zhoršenej bulbarovej funkcie. Ochorenie zvyčajne začína bilaterálnou léziou jadra XII nervu a jeho prvými prejavmi sú atrofia, fascikulácia a paralýza jazyka. V prvých štádiách sa môže vyskytnúť dysartria bez dysfágie alebo dysfágie bez dysartrie, ale progresívne zhoršenie všetkých bulbarových funkcií je pozorované pomerne rýchlo. Pri nástupe ochorenia sa ťažkosti s prehĺtaním tekutých potravín pozorujú častejšie ako tuhé potraviny, ale s postupujúcim ochorením sa pri užívaní tuhých potravín vyvíja dysfágia. V tomto prípade je slabosť jazyka spojená slabosťou žuvačky a potom svalov tváre, mäkké podnebie visí dole, jazyk v ústnej dutine je nepohyblivý a atrofický. Ukazuje fastsikulyatsii. Anarthria. Trvalé slinenie. Respiračná svalová slabosť. V tej istej oblasti alebo v iných oblastiach tela sa zistia symptómy postihnutia horného motorického neurónu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Kritériá pre diagnózu amyotrofickej laterálnej sklerózy

• prítomnosť príznakov poškodenia dolného motorického neurónu (vrátane EMG - potvrdenie predného procesu v klinicky konzervovaných svaloch); klinické symptómy lézie horného motorického neurónu (pyramídový syndróm); progresívny kurz.

"Progresívna bulbarická paralýza" je dnes považovaná za jednu z variantov bulbarovej formy amyotrofickej laterálnej sklerózy (rovnako ako "primárna laterálna skleróza" ako ďalší typ amyotrofickej laterálnej sklerózy, ktorá sa vyskytuje bez klinických príznakov lézie predných rohov miechy).

Zvýšenie bulbarovej paralýzy môže byť prejavom progresívnej spinálnej amyotrofie, najmä terminálneho štádia Werdnig-Hoffmannovej amyotrofie (Werdnig-Hoffmann) a detí, Fazio-Londe spinálnej amyotrofie. Toto sa týka autozomálne recesívnej spinálnej amyotrofie s debutom v ranom detstve. U dospelých je známa X-viazaná bulbarická spinálna amyotrofia, ktorá začína vo veku 40 rokov a viac (Kennedyho choroba). Charakteristická je slabosť a atrofia svalov proximálnych častí horných končatín, spontánna fascikulácia, obmedzený objem aktívnych pohybov v rukách, znížené reflexy šliach s svalmi bicepsu a tricepsu. Ako choroba postupuje, vyvíjajú sa bulbarové (zvyčajne nekoordinované) poruchy: nafukovanie, atrofia jazyka, dysartria. Neskôr sa zapoja svaly nôh. Charakteristika: gynekomastia a pseudohypertrofia svalov gastrocnemius.

Pri progresívnych spinálnych amyotrofiách je proces obmedzený na poškodenie buniek predných rohov miechy. Na rozdiel od amyotrofickej laterálnej sklerózy je tento proces vždy symetrický, nie je sprevádzaný príznakmi postihnutia horného motorického neurónu a má priaznivejší priebeh.

[11], [12], [13], [14], [15],

Myopatia

Niektoré formy myopatie (okulofaryngeálny, Kearns-Sayreov syndróm) sa môžu prejaviť ako zhoršené funkcie bulbarov. Okulofaryngeálna myopatia (dystrofia) je dedičné (autozomálne dominantné) ochorenie, ktoré je charakterizované neskorým debutom (zvyčajne po 45 rokoch) a svalovou slabosťou, ktorá je obmedzená na svaly tváre (bilaterálna póza) a bulbarové svaly (dysfágia). Póza, poruchy prehĺtania a dysfónia pomaly postupujú. Hlavným maladaptívnym syndrómom je dysfágia. Na končatinách sa proces šíri len u niektorých pacientov av neskorších štádiách ochorenia.

Jedna z foriem mitochondriálnej encefalomyopatie, menovite Kearns-Sayreov syndróm („ophthalmoplegia plus“), sa okrem ptózy a oftalmoplegie prejavuje ako komplex myopatických symptómov, ktorý sa vyvíja po očných symptómoch. Zapojenie bulbarových svalov (hrtana a hltanu) zvyčajne nie je dosť hrubé, ale môže viesť k zmenám vo fonácii a artikulácii, grganie.

[16], [17], [18], [19]

Povinné príznaky Kearns-Sayreovho syndrómu:

• externá oftalmoplegia
• degenerácia pigmentov sietnice
• poruchy vedenia srdca (bradykardia, atrioventrikulárna blokáda, synkopa, náhla smrť je možná)
• zvýšený obsah proteínu v tekutine

[20], [21]

Dystrofická myotónia

Dystrofická myotónia (alebo myotonická distorofiya Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) je dedená autozomálne dominantným spôsobom a postihuje mužov 3 krát častejšie ako ženy. Jej debut prichádza vo veku 16-20 rokov. Klinický obraz sa skladá z myotonických, myopatických syndrómov a extramuskulárnych porúch (dystrofické zmeny v šošovke, semenníkoch a iných endokrinných žľazách, koži, pažeráku, srdci a niekedy aj v mozgu). Myopatický syndróm je najvýraznejší vo svaloch tváre (žuvacie a temporálne svaly, ktoré vedú k charakteristickému výrazu tváre), krku a u niektorých pacientov v končatinách. Porážka svalových svalov vedie k nosnému odtieňu hlasu, dysfágii a grganiu a niekedy aj respiračným poruchám (vrátane spánkovej apnoe).

[22], [23], [24], [25], [26], [27]

Paroxyzmálna myoplegia (opakovaná paralýza)

Paroxyzmálna myoplegia - ochorenie (hypokalemická, hyperkalemická a normokalemická forma), prejavujúce sa generalizovanými alebo čiastočnými atakmi svalovej slabosti (bez straty vedomia) vo forme parézy alebo plegie (až do tetraplegie) so znížením reflexov šliach a svalovou hypotenziou. Trvanie záchvatov sa pohybuje od 30 minút do niekoľkých dní. Provokatívne faktory: bohaté na sacharidy bohaté jedlo, zneužívanie soli, negatívne emócie, cvičenie, nočný spánok. Iba pri niektorých útokoch dochádza k postihnutiu krčných a lebečných svalov. Zriedkavo v procese je zapojený v rôznych stupňoch, respiračné svaly.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva so sekundárnymi formami myoplegie, ktoré sa nachádzajú u pacientov s tyreotoxikózou, s primárnym hyperaldosteronizmom, hypokalémiou pri niektorých gastrointestinálnych ochoreniach, ochoreniach obličiek. Sú opísané iattrogénne varianty periodickej paralýzy pri menovaní liekov, ktoré podporujú odstránenie draslíka z tela (diuretiká, laxatíva, sladké drievko).

Myasthenia

Bulbar syndróm je jedným z nebezpečných prejavov myasténie. Myasthenia gravis (myasthenia gravis) je ochorenie, ktorého hlavnou klinickou manifestáciou je abnormálna svalová únava, ktorá sa znižuje až do úplného uzdravenia po užití liekov proti anticholínesteráze. Prvé príznaky sú častejšie dysfunkcie očných svalov (ptóza, diplopia a obmedzenie pohyblivosti očných buliev) a svalov tváre, ako aj svalov končatín. Približne jedna tretina pacientov má postihnutie žuvačky, hltanu, hrtana a jazyka. Existujú všeobecné a lokálne (hlavne očné) formy.

Diferenciálna diagnostika myasténie sa vykonáva s myastenickými syndrómami (Lambert-Eatonov syndróm, myastenický syndróm pri polyneuropatii, komplex myasténia-polymyozitída, myastenický syndróm pri intoxikácii botulotoxínom).

[28], [29], [30], [31]

Polyneuropatia

BARBAROVÁ paralýza s polyneuropatiou sa pozoruje na obraze generalizovaného polyneuropatického syndrómu na pozadí tetraparézy alebo tetraplegie s charakteristickými citlivými poruchami, ktoré uľahčujú diagnostiku povahy bulbarových porúch. Tieto sú charakteristické pre také formy, ako je akútna demyelinizačná polyneuropatia Guillain-Barre, postinfekčná a post-vakcinačná polyneuropatia, diftéria a paraneoplastická polyneuropatia, ako aj polyneuropatia pri hypertyreóze a porfýrii.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

človek postihnutý detskou obrnou

Akútna poliomyelitída, ako príčina bulbarovej paralýzy, je rozpoznaná prítomnosťou všeobecných infekčných (pre-paralytických) symptómov, rýchleho vývoja paralýzy (zvyčajne počas prvých 5 dní choroby) s väčším poškodením proximálneho ako distálneho. Charakteristické je obdobie reverzného vývoja paralýzy čoskoro po ich objavení. Rozlišujú sa spinálne, bulbarové a bulbospinálne formy. Častejšie sú postihnuté dolné končatiny (v 80% prípadov), ale je možné, že syndrómy sa vyvíjajú pozdĺž hemitipu alebo kríženia. Paralýza má pomalý charakter so stratou šľachových reflexov a rýchlym rozvojom atrofie. BARBAROVÁ paralýza môže byť pozorovaná s bulbarovou formou (10-15% celej paralytickej formy ochorenia), v ktorej trpia nielen IX, X (menej často XII) nervy, ale aj nervy tváre. Poškodenie predných rohov segmentov IV-V môže spôsobiť paralýzu dýchania. U dospelých je pravdepodobnejšie, že sa rozvinie bulbospinálna forma. Zapojenie retikulárnej formácie mozgového kmeňa môže viesť k kardiovaskulárnym (hypotenzia, hypertenzia, srdcové arytmie), poruchám dýchania („ataktická respirácia“), poruchám prehĺtania a poruchám bdelosti.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva s inými vírusovými infekciami, ktoré môžu ovplyvniť dolný motorický neurón: besnotu a herpes zoster. Medzi ďalšie ochorenia, ktoré si často vyžadujú diferenciálnu diagnózu s akútnou obrnou, patrí syndróm Guillain-Barré, akútna intermitentná porfýria, botulizmus, toxická polyneuropatia, transverzálna myelitída a akútna kompresia miechy pri epidurálnom abscese.

[38], [39],

Procesy v mozgovom kmeni, zadnej kraniálnej fosse a kraniospinálnej oblasti

Niektoré choroby niekedy ľahko zahŕňajú obidve polovice medulla oblongata, vzhľadom na malú veľkosť a kompaktnú formu kaudálnej časti mozgového kmeňa: intramedulárne nádory (gliómy alebo ependymómy) alebo extramedulárny (neurofibromy, meningiómy, hemangiómy, metastatické nádory); tuberkulóza, sarkoidóza a iné granulomatózne procesy sa môžu podobať klinickým symptómom nádoru. Objemové procesy sú skôr alebo neskôr sprevádzané zvýšeným intrakraniálnym tlakom. Parenchymálne a subarachnoidné krvácanie, traumatické poranenie mozgu a ďalšie procesy sprevádzané intrakraniálnou hypertenziou a predĺžením dreňovej dutiny do foramenového magnumu môžu viesť k hypertermii, respiračným poruchám, kóme a smrti pacienta z respiračného a srdcového zlyhania. Iné príčiny: syringobulbia, vrodené abnormality a anomálie kraniospinálnej oblasti (platibázia, Pagetova choroba), toxické a degeneratívne procesy, meningitída a encefalitída, ktoré vedú k dysfunkcii kaudálnych oblastí mozgového kmeňa.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Psychogénna dysfónia a dysfágia

Psychogénne poruchy bulbarových funkcií niekedy vyžadujú diferenciálnu diagnózu so skutočnou paralýzou barbar-baru. Psychogénne poruchy prehĺtania a fonácie môžu byť pozorované ako v obraze psychotických porúch, tak aj v rámci porúch konverzie. V prvom prípade sa zvyčajne pozorujú na pozadí klinicky zjavných porúch správania, v druhom prípade sú zriedkavo monosymptomatickým prejavom ochorenia av tomto prípade je ich rozpoznanie uľahčené detekciou polysyndromických demonštračných porúch. Pre diagnostiku psychogénnych porúch a vylúčenie organických chorôb pomocou moderných paraklinických vyšetrovacích metód je potrebné použiť pozitívne kritériá.

[46], [47], [48], [49], [50],

Diagnostické testy na bulbarický syndróm

Všeobecný a biochemický krvný test; rozbor moču; CT alebo MRI mozgu; EMG svalov jazyka, krku a končatín; klinické a EMG testy na myasténiu gravis s farmakologickým stresom; očné vyšetrenie; EKG; Štúdie likérov; Ezofagoskopie; konzultácie s terapeutom.

[51], [52], [53], [54]