Symptomatické anémie

Anémia sa môže vyvinúť pri mnohých patologických stavoch, ktoré sa zdajú byť nesúvisiace s hematopoetickým systémom. Diagnostické ťažkosti spravidla nevznikajú, ak je základné ochorenie známe a anemický syndróm neprevláda v klinickom obraze. Význam symptomatických (sekundárnych) anémií sa vysvetľuje ich relatívnou frekvenciou v pediatrii a možnou rezistenciou na liečbu. Symptomatické anémie sa najčastejšie pozorujú pri chronických infekciách, systémových ochoreniach spojivového tkaniva, ochoreniach pečene, endokrinnej patológii, chronickom zlyhaní obličiek a nádoroch.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Anémia pri chronických zápalových procesoch, infekciách

Najčastejšie sa vyskytuje pri hnisavo-zápalových procesoch, protozoálnych infekciách, HIV infekcii. Bolo zistené, že pri akejkoľvek chronickej infekcii trvajúcej viac ako 1 mesiac sa pozoruje pokles hemoglobínu na 110-90 g/l.

Pri vzniku anémie zohráva úlohu niekoľko faktorov:

1. Blokáda prenosu železa z retikuloendotelových buniek do erytroblastov kostnej drene;
2. Zvýšená spotreba železa na syntézu enzýmov obsahujúcich železo a následne zníženie množstva železa použitého na syntézu hemoglobínu;
3. Skrátenie životnosti červených krviniek v dôsledku zvýšenej aktivity buniek retikuloendotelového systému;
4. Zhoršená sekrécia erytropoetínu v reakcii na anémiu počas chronického zápalu a v dôsledku toho znížená erytropoéza;
5. Znížené vstrebávanie železa počas horúčky.

V závislosti od trvania chronického zápalu sa zisťuje normochrómna normocytová anémia, menej často hypochrómna normocytová anémia a ak ochorenie trvá veľmi dlho, hypochrómna mikrocytová anémia. Morfologické príznaky anémie sú nešpecifické. V krvnom nátere sa zisťuje anizocytóza. Biochemicky sa zisťuje zníženie hladiny železa v sére a väzbovej kapacity séra na železo s normálnym alebo zvýšeným obsahom železa v kostnej dreni a retikuloendoteliálnom systéme. Hladina feritínu pomáha v diferenciálnej diagnostike od skutočných anémií z nedostatku železa: pri sekundárnych hypochrómnych anémiách je hladina feritínu normálna alebo zvýšená (feritín je proteín akútnej fázy zápalu), zatiaľ čo pri skutočnom nedostatku železa je hladina feritínu nízka.

Liečba je zameraná na zastavenie základného ochorenia. Pacientom s nízkou hladinou železa v sére sa predpisujú prípravky železa. Na liečbu sa používajú vitamíny (najmä skupina B). U pacientov s AIDS s nízkou hladinou erytropoetínu môže jeho podávanie vo veľkých dávkach upraviť anémiu.

Akútne infekcie, najmä vírusové, môžu spôsobiť selektívnu prechodnú erytroblastopéniu alebo prechodnú apláziu kostnej drene. Parvovírus B19 je príčinou regeneračných kríz u pacientov s hemolytickou anémiou.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Anémia pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva

Podľa údajov z literatúry sa anémia pozoruje u približne 40 % pacientov so systémovým lupus erythematosus a reumatoidnou artritídou. Za hlavnú príčinu anémie sa považuje nedostatočná kompenzačná reakcia kostnej drene spôsobená zhoršenou sekréciou erytropoetínu. Ďalšími faktormi anémie sú rozvoj nedostatku železa spôsobený neustálym skrytým krvácaním cez črevá na pozadí užívania nesteroidných protizápalových liekov a vyčerpanie zásob folátu (potreba kyseliny listovej sa zvyšuje v dôsledku proliferácie buniek). Okrem toho sa u pacientov so systémovým lupus erythematosus môže vyskytnúť autoimunitná hemolytická anémia a anémia spôsobená zlyhaním obličiek.

Anémia je najčastejšie normochrómna normocytová, niekedy hypochrómna mikrocytová. Existuje korelácia medzi koncentráciou hemoglobínu a ESR - čím vyššia je ESR, tým nižšia je hladina hemoglobínu. Hladina železa v sére je nízka, nízka je aj kapacita viazania železa.

Liečba železom v aktívnej fáze môže byť účinná u detí mladších ako 3 roky, pretože často majú už existujúci nedostatok železa, a u pacientov s extrémne nízkou hladinou železa v sére a nízkou saturáciou transferínu. Zníženie aktivity ochorenia pod vplyvom patogenetickej terapie vedie k rýchlemu zvýšeniu hladiny železa v sére a zvýšenému transportu železa do kostnej drene. Pacientom môže byť predpísaná liečba erytropoetínom, ale pacienti potrebujú vysoké dávky erytropoetínu a aj pri vysokých dávkach je odpoveď variabilná. Bolo zistené, že čím vyššia je hladina bazálneho erytropoetínu cirkulujúceho v plazme pacienta, tým menej účinná je liečba erytropoetínom.

Sekundárna autoimunitná hemolytická anémia u pacientov so systémovými ochoreniami spojivového tkaniva sa často zastaví liečbou základného ochorenia. Prvou fázou liečby je kortikosteroidná liečba a v prípade potreby splenektómia. Ak je hemolýza rezistentná, k vyššie uvedeným metódam liečby sa pridávajú cyklostatiká (cyklofosfamid, azatioprín), cyklosporín A a veľké dávky imunoglobulínu na intravenózne podanie. Na rýchle zníženie titra protilátok možno použiť plazmaferézu.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Anémia pri ochoreniach pečene

U pacientov s cirhózou pečene a syndrómom portálnej hypertenzie sa anémia vyvíja v dôsledku nedostatku železa v dôsledku periodickej straty krvi z kŕčových žíl pažeráka a žalúdka a hypersplenizmu. Cirhózu môže sprevádzať „anémia z buniek spur“ s fragmentáciou červených krviniek. Hypoproteinémia zhoršuje anémiu v dôsledku zvýšenia objemu plazmy.

Pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe je možná chronická hemolytická anémia v dôsledku akumulácie medi v červených krvinkách.

Vírusová hepatitída môže spôsobiť aplastickú anémiu.

Niektorí pacienti môžu mať nedostatok kyseliny listovej. Hladina vitamínu B12 _pri závažných ochoreniach pečene je patologicky zvýšená, pretože vitamín „opúšťa“ hepatocyty.

Liečba anémie je symptomatická a závisí od základného mechanizmu jej vývoja - doplnenie nedostatku železa, folátov atď.; chirurgická liečba syndrómu portálnej hypertenzie.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Anémia pri endokrinnej patológii

Anémia sa často diagnostikuje pri hypotyreóze (vrodenej aj získanej), ktorá je spôsobená zníženou produkciou erytropoetínu. Najčastejšie je anémia normochrómna normocytová, môže byť hypochrómna v dôsledku nedostatku železa spôsobeného zhoršenou absorpciou pri hypotyreóze alebo hyperchrómna makrocytová v dôsledku nedostatku vitamínu B12 _, ktorý sa vyvíja v dôsledku škodlivého účinku protilátok namierených proti bunkám nielen štítnej žľazy, ale aj parietálnych buniek žalúdka, čo vedie k nedostatku vitamínu B12 _. Substitučná liečba tyroxínom vedie k zlepšeniu a postupnej normalizácii hematologických parametrov, prípravky železa a vitamín B12 _{sa predpisujú podľa indikácií.}

Vývoj anémie je možný pri tyreotoxikóze, chronickej insuficiencii kôry nadobličiek a hypopituitarizme.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Anémia pri chronickom zlyhaní obličiek

Chronické zlyhanie obličiek (CRF) je syndróm spôsobený nezvratnou smrťou nefrónov v dôsledku primárneho alebo sekundárneho ochorenia obličiek.

So stratou hmoty funkčných nefrónov dochádza k progresívnej strate funkcie obličiek vrátane zníženia produkcie erytropoetínu. Vývoj anémie u pacientov s chronickým zlyhaním obličiek je spôsobený najmä znížením syntézy erytropoetínu. Bolo zistené, že zníženie schopnosti obličiek produkovať erytropoetín sa zvyčajne zhoduje s výskytom azotémie: anémia sa vyvíja pri hladine kreatinínu 0,18 – 0,45 mmol/l a jej závažnosť koreluje so závažnosťou azotémie. S progresiou zlyhania obličiek sa pridávajú komplikácie urémie a programovej hemodialýzy (strata krvi, hemolýza, nerovnováha železa, vápnika, fosforu, účinok uremických toxínov atď.), čo komplikuje a individualizuje patogenézu anémie pri chronickom zlyhaní obličiek a zhoršuje jej závažnosť.

Anémia je zvyčajne normochrómna normocytová; hladina hemoglobínu môže byť znížená na 50 – 80 g/l; ak sa vyskytne nedostatok železa, hypochrómna mikrocytárna.

Liečba sa vykonáva rekombinantným ľudským erytropoetínom (epokrín, rekormon), ktorý sa predpisuje pri anémii pacientom, ktorí ešte nepotrebujú hemodialýzu, aj v neskorých štádiách chronického zlyhania obličiek. V prípade potreby sa predpisujú prípravky železa, kyselina listová, kyselina askorbová, vitamíny skupiny B (B1 _, B6 _, B12 ₎, anabolické steroidy. Krvné transfúzie sa vykonávajú hlavne na núdzovú korekciu progresívnej ťažkej anémie (pokles hladiny hemoglobínu pod 60 g/l), napríklad pri masívnom krvácaní. Účinok krvnej transfúzie je len dočasný, v budúcnosti je potrebná konzervatívna terapia.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Anémia pri rakovine

Identifikujú sa nasledujúce príčiny vzniku anémie pri malígnych ochoreniach:

1. Hemoragický stav
2. Stavy nedostatku
3. Dyserytropoetické anémie
   • anémia podobná anémii pozorovanej pri chronickom zápale;
   • sideroblastická anémia
   • hypoplázia erytroidných buniek
4. Hemodulácia
5. Hemolýza
6. Leukoerytroblastická anémia a infiltrácia kostnej drene
7. Liečba cytostatikami.

U pacientov s lymfómom alebo lymfogranulomatózou bola opísaná refraktérna hypochrómna anémia, ktorá sa vyznačuje biochemickými a morfologickými príznakmi nedostatku železa, ale nie je vhodná na liečbu prípravkami železa. Bolo zistené, že železo sa neprenáša z retikuloendotelového systému zapojeného do patologického procesu do plazmy.

Metastázy nádorov do kostnej drene - najčastejšie do kostnej drene metastázuje neuroblastóm, menej často retinoblastóm a rabdomyosarkóm, lymfosarkóm. U 5 % pacientov s lymfogranulomatózou sa zistí infiltrácia do kostnej drene. Infiltráciu kostnej drene možno predpokladať pri leukoerytroblastickej anémii, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou myelocytov a jadrových erytroidných buniek, retikulocytózou a v neskorom štádiu - trombocytopéniou a neutropéniou, teda pancytopéniou. Leukoerytroblastický krvný obraz sa vysvetľuje tým, že počas infiltrácie kostnej drene dochádza k extramedulárnej erytropoéze, v dôsledku čoho sa skoré myeloidné a erytroidné bunky uvoľňujú do periférnej krvi. Napriek tomu, že anémia je zvyčajne prítomná, v skorom štádiu môže chýbať.

Liečba anémie, okrem dočasného účinku transfúzie, nie je veľmi úspešná, ak sa základný proces nedá zastaviť. Môže sa použiť erytropoetín.

Predčasne narodené deti s anémiou počas obdobia klinických a hematologických zmien by mali byť sledované lekárom aspoň raz týždenne s kontrolou klinických krvných testov každých 10-14 dní na pozadí liečby prípravkami železa. Ak je liečba neúčinná a v prípadoch ťažkej anémie je indikovaná hospitalizácia na stanovenie refraktérnosti na prípravky železa a liečbu.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]