Symptómy panhypopituitarizmu

Klinická symptomatológia ochorenia je veľmi rôznorodá a spočíva v špecifických príznakoch hormonálnej insuficiencie a polymorfných neurovegetatívnych prejavov.

Pangipopituitarizmus je oveľa bežnejší u žien mladého a stredného veku (20-40 rokov), ale jednotlivé prípady ochorenia sú známe v skoršom a staršom veku. Vývoj Shienovho syndrómu u dievčaťa 12 rokov po krvácaní mladistvých je opísaný.

Keď syndróm Simmonds, klinický obraz je ovládaný neustále zvyšuje úbytok na váhe, v priemere o 2-6 kg za mesiac, ale ťažký, tryskom priebeh choroby je 25-30 kg. V súvislosti s anorektických množstvo potravy spotrebovanej je výrazne znížená, ale stupeň a intenzita straty telesnej hmotnosti v týchto prípadoch nie sú zodpovedajúce ku zmeneným podmienkam a poruchy sú definované primárne hypotalame regulácii metabolizmu tukov a rastových pokles hladiny hormónov v tele.

V zriedkavých prípadoch spolu s kachexií nedochádza k zníženiu chuti do jedla, ale k patologickému nárastu (bulímia). Vyčerpanie je zvyčajne rovnomerné, pretože subkutánna tuková vrstva zmizne všade, svaly atrofujú, vnútorné orgány sa znižujú v objeme. Edém sa spravidla nestane.

Charakteristické zmeny pokožky: suchosť, zvrásnenie, lúpanie v kombinácii s bledožltým, voskovým sfarbením. Niekedy na pozadí všeobecnej bledosti sú na tvári a prirodzených záhyboch pokožky škvrny špinavého zemitého pigmentu. Často tam akrozianoz.

Porušenia trofických procesov vedú k krehkosti a vypadávaniu vlasov, ich skorému šedeniu, k atrofickým procesom v kostnom tkanive s odvápňovaním kostí a rozvojom osteoporózy. Atrofia dolnej čeľuste, zuby sa zrútia a vypadávajú. Rýchlo rastúci fenomén marasmus, senilná involucia. Rozvíjanie ostrých všeobecných slabostí, apatia, adynamie až po úplnú nehybnosť; podchladenie. Pacienti hlásia závraty a časté mdloby. Charakterizovaný ortostatickým kolapsom a kómou bez špecifickej terapie vedúcej k smrti.

Jedným z vedúcich miest v klinických symptómoch je obsadenie sexuálnych porúch spôsobených poklesom alebo úplnou stratou gonadotropnej regulácie gonád. Tieto poruchy často predchádza vzniku všetkých ostatných symptómov. Sexuálna náklonnosť sa stráca, účinnosť sa znižuje, vypadávajú pubičné vlasy a axily. Vonkajšie a vnútorné pohlavné orgány postupne atrofujú. U žien skoro a rýchlo zmizne menštruácia, mliečne žľazy sa znižujú v objeme, areola bradavky sú depigmentované. S vývojom choroby po pôrode chýba laktácia a menštruácia sa neobnovuje. V zriedkavých prípadoch pretrvávajúceho a opotrebovaného priebehu ochorenia je menštruačný cyklus narušený, ale tehotenstvo je možné. U mužov dochádza k zmiznutiu sekundárnych sexuálnych charakteristík (verejné, axilárne vlasy, fúzy, vousy), semenníky, prostata, semenné vezikuly, penisy atrofované. Existuje oligoazoospermia. V zriedkavých prípadoch môže byť alopécia univerzálna, to znamená, že vlasy na hlave, obočiach a rias vypadnú.

Zníženie produkcie hormónu stimulujúceho štítnu žľazu vedie k rýchlemu alebo postupnému rozvoju hypotyreózy. Existuje ospalosť, letargia, adynamia, duševná a fyzická aktivita sa znižuje. Hypofunkcia štítnej žľazy vedie k narušeniu metabolických procesov v myokarde. Spomaliť srdcový sval, srdcové zvuky sa stali hluchými, klesá krvný tlak. Atónia gastrointestinálneho traktu a zápcha sa vyvíjajú.

Porušenie funkcie vypúšťania vody, charakteristickej pre hypotyreózu, u pacientov s intermitentnou hypofyzárnou nedostatočnosťou sa prejavuje rôznymi spôsobmi. V ostrom vyčerpania zvyčajne bez opuchu, a u pacientov so syndrómom Skien a prevalenciou príznakov hypogonadizmu, a hypotyreóza je veľký úbytok hmotnosti zvyčajne sa tak nestane, a významné zadržiavanie tekutín. Oblička sa stáva nafúknutou, jazyk sa zahusťuje, na jej bočných plochách sa tvoria zuby, môže byť chrapľavosť a zníženie hlasu (edém hlasiviek). Speech je spomalený, dysartritický.

Závažnosť ochorenia a povaha jeho priebehu (rýchla alebo postupná) sú do značnej miery determinované stupňom poklesu funkcie nadobličiek. Ťažká hypokortizácia znižuje odolnosť pacientov voči interkurentným infekciám a rôznym stresovým situáciám. Hypokorticizmus zhoršuje všeobecnú slabosť, adynamiu, hypotenziu a podporuje rozvoj hypoglykémie.

Ten vzniká v dôsledku zníženia hladiny a centrálne, contrainsular hormónu (ACTH, rastový hormón) a biosyntézu glukokortikoidov v kôre nadobličiek. Znížené glukoneogenézy procesov sprostredkovaných glukokortikoidy vedie k poklesu hladiny cukru v krvi na 1-2 mmol / l a k rozvoju relatívnej hyperinzulinismu, výrazne zvyšuje citlivosť pacientov na externe podávať inzulín. V niektorých prípadoch injekcie 4-5 U drogy viedli k ťažkej hypoglykemickej a dokonca kóme.

Patogenéza kôry hypofýzy v konečnom kachexii Simmonds alebo závažný panhypopituitarizmus inej etiológie je určená hlavne progresívnym hypokorticizmom a hypotyreózou. Komatózny stav sa postupne postupne rozvíja s nárastom adynamie, ktorá vedie k stuporom, hyponatrémii, hypoglykémii, záchvatom a hypotermii.

Gipokortitsizm tiež spôsobuje vážne hnačkových ochorení: strata chuti do jedla, vo výške celkovej anorexia, pretrvávajúca nevoľnosť a zvracanie po jedle alebo mimo kontakt s trávením, bolesti brucha v dôsledku kŕčov hladkého svalstva čreva. Charakteristické a atrofické procesy v sliznici s poklesom gastrointestinálnej a pankreatickej sekrécie.

Hypotalamicky zložka v klinických príznakov môže prejavovať porušenie termoregulácie často s podchladením, ale niekedy nízkou horúčku a, a autonómne krízou s hypoglykémiu, zimnica, tetanic syndrómu a polyúria.

Často sa rozvíja odvápnenie kostí, osteoporóza, porušenie periférneho nervového systému s polyneuritidou, polyradikuloneuritidou a syndrómom silnej bolesti.

Mentálne poruchy sú pozorované vo všetkých prípadoch poruchy hypotalamu a hypofýzy. Charakteristickým znakom je zníženie emocionálnej aktivity, ľahostajnosť voči životnému prostrediu, depresia a ďalšie duševné odchýlky až po schizofrenickú halucinogénnu paranoidnú psychózu. Osi hypotalamus-hypofýza nedostatočnosti spôsobenej nádoru hypofýzy alebo hypotalamu, v kombinácii s radom symptómov zvýšeného vnútrolebečného tlaku: oftalmologických, rádiologických a neurologických (bolesti hlavy, zníženie ostrosti videnia a obmedzenie zorného poľa).

Priebeh ochorenia môže byť odlišný. U pacientov s kachexií a prevalenciou príznakov hypokorticizmu dochádza v krátkom čase k progresii všetkých symptómov, ktoré vedú k smrteľnému výsledku. S Shienovým syndrómom sa naopak choroba vyvíja postupne, postupne, niekedy zostáva nerozpoznaná už mnoho rokov.

[1], [2], [3], [4]