Symptómy syndrómu ektopickej produkcie ACTH

Symptómy syndrómu ektopických produktov ACTH je iný stupeň hyperkortizie. V prípade rýchlej progresie nádorového procesu a vysokej tvorby hormónov sa adrenálna kôra vyvíja typický syndróm Itenko-Cushing. U pacientov je zaznamenané nadmerné ukladanie podkožného tuku do tváre, krku, trupu, brucha. Oblička nadobúda formu "úplného mesiaca". Končatiny sú tenké, koža je suchá, získava fialovo-kyanotickú farbu. Na koži brucha, stehien, vnútorných plôch ramien sa objavujú červenofialové prúžky "naťahujúce". Existuje všeobecná a v miestach trenia hyperpigmentácia kože. Na pokožke tváre, hrudníka, chrbta sa objavuje hypertrichóza. Tam je tendencia k furunculosis a vývoj erysipelas. Zvýšený arteriálny tlak. Kostra bola osteoporoticky zmenená, s ťažkým priebehom zlomenín rebier a stavcov. Steroidná diabetes je charakterizovaná inzulínovou rezistenciou. Hypokaliémia rôzneho stupňa závisí od stupňa hyperkortizie. Jej vývoj symptómov závisí od biologickej aktivity a množstvo hormónov vylučovaných nádorom a kortizolu vylučovaného kôry nadobličiek, kortikosterónu, aldosterón a androgénov.

Jedným z charakteristických a pretrvávajúcich symptómov syndrómu ektopickej produkcie ACTH je progresívna svalová slabosť. Vyjadruje sa rýchla únava, výrazná únava. Vo väčšej miere sa to pozoruje v dolných končatinách. Svaly sa strácajú a sú mäkké. Pacienti nemôžu vstať z kresla alebo vystúpiť po schodoch bez pomoci. Často je fyzická asténia u týchto pacientov sprevádzaná duševnými poruchami.

Tieto príznaky sú spôsobené hypokalimiou, ktorá je dôsledkom zvýšenej exkrécie draslíka pod vplyvom nadmernej tvorby kortizolu. Obsah draslíka v plazme je zvyčajne 3 mmol / l. Jeho vylučovanie v syndróme ektopickej produkcie ACTH niekedy dosahuje veľkú veľkosť a vedie k rozvoju takzvaného diabetu draslíka. Zároveň klesá hladina draslíka v svaloch a srdci, čo sa prejavuje charakteristickými zmenami v EKG, alkalickou rezervou krvi a úrovňou bikarbonátov. Výsledkom je, že eliminácia buniek veľkého množstva látky, a nahradená sodíka a vodíkové ióny hypokaliemický alkalózu vyvíja, ktorý je v spojení s kompenzačné redukcie chlóru je pozorovaná u väčšiny pacientov hypochlorémia. Zvýšený objem krvi prispieva k rozvoju hypertenzie u pacientov.

Hyperpigmentácia kože a slizníc je charakteristickým prejavom syndrómu ektopickej produkcie AKTH. Odtiene pigmentácie môžu byť iné (dymové, čokoládové, hnedé, takmer čierne s modrým odtieňom). Niekedy posilňovanie farby kože na dlhú dobu môže byť jediným znakom manifestácie ektopického nádoru. U niektorých pacientov sa hyperpigmentácia vyvíja súčasne s príznakmi hyperkortikalizmu.

Vývoj zvýšenej pigmentácie v koži závisí od sekrécie nádoru-ektopického ACTH. A jeho vlastnosti sa môžu líšiť od ACTH hypofýzového pôvodu. Preto hormón iným spôsobom ovplyvňuje sfarbenie kože a stimuláciu nadobličiek. Melasma, ktorá sa vyvíja pri syndróme ektopickej sekrécie adrenokortikotropného hormónu, môže byť v porovnaní s hyperpigmentácia kože u pacientov s nádormi hypofýzy, Nelson syndrómu a Addisonova choroba.

Pre väčšinu pacientov nie je klinický obraz hyperkorticizmu charakteristický. Nemajú druh obezity, naopak kachexia sa často vyvíja. Prevládajúcimi príznakmi sú progresívna svalová slabosť, hyperpigmentácia kože a slizníc, hypokalémická alkalóza, hypertenzia, tolerancia na sacharidy, emočná labilita.

U niektorých pacientov boli v nádoroch detegované ACTH a CRF, ale neboli pozorované žiadne klinické príznaky ich prítomnosti. Dôvodom pre toto - menšie aktivita zlúčenín vylučované nádoru, alebo nedostatok času k rozvoju symptómov Cushing. Takže klinické prejavy u pacientov so syndrómom ektopického ACTH môžu byť typické pre Itenko-Cushingov syndróm alebo čiastočné.

Príznaky ochorenia sa môžu vyvinúť rýchlo (niekoľko mesiacov) alebo pomaly (niekoľko rokov). Okrem zmien vyplývajúcich z hyperkorticizie u pacientov so syndrómom ektopickej sekrécie ACTH sa objavujú príznaky nádorového procesu. Často majú intoxikáciu, prejavy metastáz v rôznych orgánoch, symptómy kompresie plexusov cievneho plexu. Klinické prejavy syndrómu ektopickej produkcie ACTH závisia nielen od hyperkortizmu, ale aj od iných hormónov, ktoré môžu vylučovať nádor.

Boli popísané pacientky s nádorovým ochorením vaječníkov z priedušiek, ktoré okrem produkcie ACTH majú sekréciu ADH. Spoločné pôsobenie týchto hormónov maskovalo rozvoj hypokalémie. Predpokladá sa, že asymptomatické zvýšenie sekrécie ADH sa vyskytuje pomerne často.

Veľmi zriedkavé prípady kombinácie ektopických produktov ACTH a rastového hormónu. Pacient je opísaný ako 37 rokov s klinickými prejavmi akromegálie, hyperkorticizmu; Malígny bronchiálny karcinoid obsahoval ACTH a STH

Existujú údaje o 18-ročnom pacientovi s gigantizmom, Itenko-Cushingov syndróm. Po pitve boli ACTH a STH izolované z karcinoidných metastáz v pečeni. Navyše bol nájdený somatotropinóm.

Sekrécia nádoru bola hlásená spolu s ACTH vazopresínom, oxytocínom a neurofizínom. Autori sa spoliehajú na stanovenie osmolality séra a moču. Prítomnosť vazopresínu sa zistí znížením schopnosti pacientov reagovať na stres vody.