Syndaktýlia: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba

Syndaktýlia je vrodená chyba ruky, ktorá spočíva v zrastení dvoch alebo viacerých prstov s porušením kozmetického a funkčného stavu. Táto anomália sa niekedy pozoruje izolovane, v takom prípade možno malformáciu považovať za diagnózu. V týchto prípadoch sú prsty plne vyvinuté, ale medzi nimi je zrastenie mäkkých tkanív alebo kostí. Vo väčšine prípadov je syndaktýlia príznakom sprevádzajúcim hlavnú diagnózu (vrodená ektrosyndaktýlia, symbrachydaktýlia, rázštep, radiálna a ulnárna kyvná ruka, brachioradialis synostóza atď.).

Kód MKCH-10

Q70 Syndaktýlia.

Epidemiológia

Podľa viacerých autorov syndaktýlia, či už samostatne alebo v kombinácii s inými deformáciami, tvorí viac ako 50 % všetkých vrodených anomálií rúk. Syndaktýlia je registrovaná u 1 dieťaťa z 2 000 – 4 000 detí. Až 60 % detí so syndaktýliou má sprievodnú vrodenú patológiu pohybového aparátu.

Klasifikácia syndaktylie

Vrodená syndaktylia ruky sa vyznačuje rôznymi klinickými prejavmi.

Klasifikácia tejto chyby je založená na:

• rozsah fúzie;
• typ fúzie:
• stav postihnutých prstov.

V závislosti od rozsahu a počtu postihnutých článkov prstov sa syndaktýlia delí na neúplnú a úplnú. Podľa typu zrastu sa rozlišuje syndaktýlia mäkkých tkanív a kostí. V závislosti od stavu postihnutých prstov sa syndaktýlia delí na jednoduchú a komplexnú. Medzi jednoduché formy syndaktýlie ruky patria zrasty správne vyvinutých prstov bez akýchkoľvek sprievodných deformácií. Komplexná vrodená syndaktýlia ruky označuje patológiu, pri ktorej sú zrasty prstov sprevádzané zhrubnutím článkov prstov (vo väčšom alebo menšom rozsahu), flexnými kontraktúrami, klinodaktýliou, torziou alebo malformáciami kostno-kĺbového a šľachovo-väzivového aparátu. Podľa lokalizácie zrastu sa rozlišuje komplexná syndaktýlia I-II prstov, komplexná syndaktýlia trojfalangových prstov a komplexná totálna syndaktýlia IV prstov.

Liečba syndaktylie

Stav zrastených prstov určuje vekové indikácie a povahu zákroku.

Pri jednoduchých formách vrodenej syndaktýlie je možné operáciu vykonať pred dovŕšením 1 roka veku. Počas operácie sa prsty oddelia Croninovou alebo Bauerovou metódou, medziprstové záhyby a čiastočne aj bočné plochy prstov sa prekryjú vyrezanými lalokmi. Zostávajúce defekty rany na bočných plochách prstov sa nahradia hrubými štiepnymi štepmi zo stehna a predlaktia.

Pri komplexných formách vrodenej syndaktýlie sa odporúča začať liečbu v 10-12 mesiacoch, aby sa zabránilo progresii existujúcich deformácií a rozvoju sekundárnych. Hlavné princípy chirurgickej liečby komplexných foriem vrodenej syndaktýlie sa považujú za jednostupňovú korekciu všetkých zložiek deformácie s elimináciou zrastu a úplnú náhradu povrchov rany na oddelených prstoch.